Полипоидная хориоидальная васкулопатия (ПХВ) относится к пахихориоидальным заболеваниям, в патогенезе которых, по-видимому, центральную роль играет нарушение хориоидального кровотока.
ПХВ характеризуется формированием разветвленной сосудистой сети во внутренних слоях хориоидеи с множественными терминальными выступами — аневризмами, которые, вероятно, и являются источником кровоизлияний и экссудации.
ПХВ чаще встречается у пациентов африканского и восточно-азиатского этнического происхождения, чем у представителей белой расы, и чаще у женщин, чем у мужчин (5:1). Заболевание часто бывает двусторонним, но имеет тенденцию к асимметрии.
Факторы риска включают курение, повышенный индекс массы тела, повышенный уровень воспалительных биомаркеров (например, С-реактивного белка). В целом это довольно распространенное заболевание, и наличие выраженной геморрагической активности должно насторожить в плане диагностического поиска ПХВ, особенно если у пациента отсутствуют друзы, он относительно молод и является азиатом или африканцем.
а) Диагностика:
• Манифестирует обычно в возрасте 40-60 лет внезапным односторонним снижением зрения.
• Клинические признаки:
о Терминальные аневризмы часто видны офтальмоскопически в виде красновато-оранжевых узелков под РПЭ в перипапиллярной или макулярной области и, реже, на периферии глазного дна (рис. А).
Полипоидная хориоидальная васкулопатия с признаками экссудации: (А) красноватооранжевые узелки (полипы) с перифокальным отеком; (B) ФАГ глазного дна пациента рис. А, поздняя венозная фаза, локальная зона интенсивной гиперфлуоресценции; (C) ИАГ, ранняя фаза, полип (стрелка); (D) ИАГ, поздняя фаза
о Множественные рецидивирующие серозно-геморрагические отслойки нейроэпителия и РПЭ.
о Прогрессирование заболевания может быть достаточно медленным, однако характерны периодические кровоизлияния и ликедж, что приводит к повреждению макулы и потере зрения. До 50% пациентов могут иметь благоприятный прогноз с возможной самопроизвольной резорбцией экссудатов и геморрагий.
• На ФАГ визуализируется локальная зона интенсивной гиперфлуоресценции (рис. B).
• ИАГ является ключевым методом в диагностике ПХВ:
о Гиперфлуоресцентные узелки и сеть крупных хориоидальных сосудов с перифокальной гипофлуоресценцией появляются на ранней фазе исследования. Полипоидные структуры быстро начинают пропускать краситель (рис. C, D).
о Перифокальная зона, гипофлуоресцентная на ранней фазе, становится гиперфлуоресцентной на поздней фазе.
о Скопление образований, напоминающих гроздь винограда, ассоциировано с более высоким риском потери зрения.
• ОКТ:
о Множественные крупные отслойки пигментного эпителия, особенно характерны изменения по типу «двойного горба» и «перевернутой буквы V».
о Округло-овальные полипы могут быть прикреплены к задней поверхности ОПЭ.
о Под плоской ОПЭ, прилегающей к полипу, можно визуализировать разветвленную сосудистую сеть.
о Может визуализироваться утолщение сосудистой оболочки.
б) Лечение. Следует иметь в виду значительную часть благоприятных исходов заболевания без лечения, а также то, что полипы могут не давать симптоматики.
• Анти-VEGF препараты менее эффективны, чем при типичной ХНВ, однако могут подавлять повышенное просачивание жидкости и предотвращать кровоизлияния.
• Комбинированное применение антиангиогенной терапии и ФДТ с вертепорфином превосходит по эффективности монотерапию анти-VEGF препаратами. ФДТ может привести к регрессу полипов и потенциально более длительному лечебному эффекту, хотя и несет в себе дополнительный риск осложнений.
• Лазерная фотокоагуляция питающих сосудов или полипов может быть эффективной в отдельных случаях, особенно если изменения располагаются юкстафовеально.
• В исследовании EVEREST-II комбинированная терапия ранибизумабом и ФДТ с вертепорфином превзошла результаты монотерапии ранибизумабом по параметрам максимально корригированной остроты зрения, полной регрессии полипа, количества инъекций.
NB! У пациента с ВМД, который не отреагировал на лечение анти-VEGF препаратами через 3 мес. от начала терапии, следует провести ИАГ для исключения полипоидной хориоидальной васкулопатии.
