а) Гистопатология. Друзы представляют собой отложения внеклеточного материала, расположенные на границе между РПЭ и мембраной Бруха (рис. 1). Друзы имеют сложный состав и образуются в результате иммуноопосредованных и метаболических реакций в РПЭ.
Рисунок 1. Друзы: (А) гистологический срез, однородные эозинофильные отложения между ретинальным пигментным эпителием (РПЭ) и внутренним коллагеновым слоем мембраны Бруха; (B) ОКТ, друзы (стрелки); (C) глазное дно пациента с сухой ВМД, исходное изображение; (D) тот же глаз, что на рис. C 4 года спустя — увеличение количества и размера друз; (E) друзы и пигментные аномалии; (F) глазное дно Д, снимок в бескрасном свете
Роль друз в патогенезе ВМД однозначно не определена, однако имеется четкая взаимосвязь между прогрессированием заболевания, размером друз и наличием или отсутствием сопутствующих пигментных аномалий. Друзы, ассоциированные с возрастом, редко встречаются до 40 лет, но распространены к шестому десятилетию жизни.
Локализация на глазном дне достаточно вариабельна — друзы могут быть расположены в зоне фовеа, окружать ее или образовывать полосу на периферии макулярной области. Они также могут визуализироваться на периферии и средней периферии глазного дна.
б) Клинические особенности. Отмечается четкая взаимосвязь между размером друз и риском развития поздней ВМД в течение 5-летнего периода (рис. 1).
• Мелкие друзы, иногда называемые «твердыми», представляют собой четко очерченные очажки бело-желтого цвета, имеющие размер <63 мкм в диаметре — менее половины ширины ретинальной вены по краю диска зрительного нерва. Изолированное наличие твердых друз незначительно повышает риск снижения зрения, однако этот риск возрастает при наличии аномалий пигментного эпителия.
• Промежуточные друзы — желто-белые фокусы размером от 63 до 125 мкм с достаточно четкими границами и локализованые на уровне РПЭ. Без сопутствующих пигментных аномалий риск прогрессирования до поздней стадии ВМД в течение 5 лет невысок, однако риск возрастает до 10% при наличии пигментных аномалий в обоих глазах.
• Крупные друзы — крупные желтовато-белые очажки в макуле с нечеткими границами диаметром более 125 мкм. Термин «мягкие» друзы может использоваться как синоним. При прогрессировании процесса увеличивается количество и размер друз, друзы могут сливаться, образуя локализованное возвышение РПЭ — «друзеноид-ную» отслойку РПЭ (см. ниже) (см. рис. 1).
Наличие крупных друз в обоих глазах связано с 13% риском прогрессирования до поздней стадии ВМД в течение 5 лет, при наличии сопутствующих двусторонних пигментных аномалий риск возрастает до 50%.
• Дистрофическая кальцификация друз может развиваться при всех типах друз.
• Пигментные аномалии. Гипер- и гипопигментация, не связанные с другими заболеваниями сетчатки, ассоциированы со значительно более высокой вероятностью прогрессирования ВМД до поздней стадии и потерей зрения (см. рис. 1).
NB! Существует четкая взаимосвязь между риском развития поздних стадий ВМД, размером друз и изменением пигментации в макулярной зоне.
в) ОКТ. Друзы среднего и крупного размера определяются как гиперрефлективные нерегулярные очажки, расположенные под РПЭ, на мембране Бруха или внутри нее (см. рис. 1).
г) ФАГ. Результаты зависят от состояния вышележащего РПЭ и сродства друз к флуоресцеину. Гиперфлуоресценция может быть связана с развитием окончатых дефектов при атрофии РПЭ или поздним прокрашиванием друз. Гипофлуоресцентные друзы, экранирующие фоновую флуоресценцию, являются гидрофобными, они отличаются высоким содержанием липидов и, как правило, не прокрашиваются.
д) Дифференциальный диагноз. Ряд состояний характеризуется поражениями, сходными с возрастными друзами, и по крайней мере некоторые из них могут иметь сходную патофизиологическую основу.
• Сотовидная ретинальная дистрофия Дойна (malattia leventinese, аутосомно-доминантные радиальные друзы) — редкое заболевание, при котором достаточно характерные друзы появляются на втором или третьем десятилетии жизни (рис. 2).
Рисунок 2. (А) Сотовидная ретинальная дистрофия Дойна; (B) кутикулярные друзы; (C) на ФАГ видны гиперфлуоресцентные очажки — картина «звездного неба»
• Кутикулярные друзы также известны как друзы молодого возраста или базальные ламинарные друзы (не путать с базальными ламиллярным или линейным депозитами при ВМД). Как правило, они появляются у лиц в возрасте 20-40 лет и представляют собой небольшие (25-75 мкм) желтоватые узелки, образующие скопления (рис. 2). Число друз со временем увеличивается.
Изменения могут прогрессировать до серозной ОПЭ. ФАГ имеет характерный вид «звездного неба» (рис. 2). Развитие данной патологии связано с вариантом мутаций в гене CFH.
• Мембранопролиферативный гломерулонефрит типа 2 — это хроническое заболевание почек, которое встречается у детей старшего возраста и взрослых. У некоторых пациентов наблюдаются двусторонние диффузные друзеноидные очажки. Состояние ассоциировано с мутациями в гене CFH.
NB! У пациента с сухой ВМД и признаками высокого риска прогрессирования заболевания регулярный прием антиоксидантных добавок может снизить риск развития тяжелой ВМД.
