Сквозная кератопластика при аномалиях развития переднего сегмента глаза у ребенка
Исторически сложилось, что сквозная кератопластика у младенцев считается неблагодарной операцией, приносящей плохие результаты. Однако сообщается о приживлении 35% трансплантатов с семилетним сроком наблюдения после операции при аномалии Петерса и о высоких зрительных функциях после ранней сквозной кератопластики (penetrating keratoplasty— РКР).При выполнении сквозной кератопластики крайне важно помнить, что ткани глаза ребенка обладают иными свойствами, нежели ткани глаза взрослого.
То, в каком возрасте глаз ребенка по своим свойствам приближается к глазу взрослого, вызывает споры, но исходя из опыта, ткани глаза ребенка в возрасте старше десяти лет ведут себя почти также, как и ткани глаза взрослого.
Высокочастотное ультразвуковое исследование — надежный метод исследования переднего сегмента, особенно при наличии помутнений роговицы. Это одно из наиболее сложных состояний, требующих хирургического лечения, но использование высокочастотного ультразвукового исследования помогает выбрать оптимальный доступ в переднюю камеру.
Во всех случаях требуется применение кольца Flieringa, поскольку склера гораздо менее ригидная, чем у взрослых. Кольцо подшивается нейлоном 8/0 в четырех квадрантах, концы нитей оставляют длинными, чтобы фиксировать их с помощью пластыря Steri—Strips и таким образом фиксировать глазное яблоко. Для разметки роговицы и центровки трепана используется детский радиальный роговичный маркер. Выполняется небольшой парацентез, передняя камера туго заполняется вискоэластиком, обычно используется Healon GV.
Перед выполнением трепанации реципиенту внутривенно вводится маннитол в соответствующей весу и возрасту ребенка дозе с целью снизить внутриглазное давление и уменьшить риск экспульсивного кровотечения.
Используются ручные трепаны, и, если имеются роговично-хрусталиковые или обширные радужко-роговичные сращения, переднюю камеру трепаном не вскрывают. Вакуумные трепаны, например трепаны Barron-Hessburg, достаточно малого диаметра обычно не производятся промышленностью.
После выполнения на роговице реципиента несквозного надреза трепаном, одноразовым 15° лезвием иссекается сквозной лоскут роговицы и формируется ложе реципиента, при этом стараются не повредить радужку и/или хрусталик. При наличии роговично-хрусталикового сращения хрусталик можно аккуратно отсепаровать от роговицы, но обычно такие действия приводят к формированию катаракты в течение нескольких недель после кератопластики.
Это является аргументом в пользу выполнения аспирации хрусталика с сохранением задней капсулы; для этого требуется капсулэктомия через pars plicata цилиарного тела, обычно также в течение нескольких недель; если капсулэктомия выполняется дальше от роговицы, это, по крайней мере, делает операцию менее травматичной для эпителия донорской роговицы. Во всех случаях аномалии Петерса или склерокор-неа следует выполнять иридэктомию в четырех квадрантах с целью снизить частоту развития глаукомы. Во всех таких случаях размер лоскута донорской роговицы должен превышать размер ложа на 1 мм, чтобы, помимо прочего, увеличить глубину передней камеры.
Опубликованы данные, что этот прием приносит лучшие результаты. Трансплантат подшивается минимум шестнадцатью узловыми швами нейлон 10/0.
Во всех случаях в конце операции выполняется субконъюнктивальная инъекция антибиотика и стероида. Авторы обычно не вводят дексаметазон в переднюю камеру.
Наиболее частые причины врожденных помутнений роговицы включают в себя «склерокорнеа» и аномалию Петерса; вероятно, оба этих состояния являются неотъемлемой частью патологического спектра аномалий развития переднего сегмента.
При уточнении диагноза ультразвуковая биомикроскопия является более надежным методом, чем одно лишь клиническое обследование. Определение наличия или отсутствия хрусталика, радужки, роговично-хрусталиковых и радужко-роговичных сращений способствует разработке плана оперативного вмешательства и уточнению прогноза хирургического лечения. Предложенная классификация врожденных помутнений роговицы поможет читателю в прогнозировании.
Необходимо исключить глаукому. Если до операции глаукома уже развилась, это также является неблагоприятным прогностическим признаком. В такой ситуации и при наличии двусторонних помутнений роговицы в нижних квадрантах под контролем ультразвуковой биомикроскопии выполняется лазерная циклоабляция (обычно циклодиодным лазером). Это позволяет добиться контроля над глаукомой с помощью соответствующих местных препаратов, после чего выполняется сквозная кератопластика; при этом нужно помнить, что впоследствии для контроля глаукомы, вероятно, потребуется имплантация дренажа.
Авторы не рекомендуют одновременно выполнять сквозную кератопластику и имплантировать дренажную трубку.
Из-за реактивности тканей младенца для предотвращения выпадения фибрина, образования синехий и отторжения трансплантата необходимо интенсивное местное лечение комбинированными препаратами стероид/анти-биотик. В первые сутки они назначаются каждые полчаса вместе с циклоплегиком в каплях — три раза в день и мазью со стероидом и антибиотиком на ночь, чтобы младенец мог поспать. Интенсивность закапывания капель постепенно снижают в течение двух месяцев, циклоплегию можно продолжать в течение этого периода.
Младенец осматривается два раза в неделю в течение первых шести недель, поскольку даже небольшое ослабление или васкуляризация шва требует его удаления под анестезией в течение 24 часов. В противном случае наблюдается быстрое отторжение эпителия. В любом случае у младенца все швы должны быть удалены, самое позднее, через шесть недель после операции.
Через две недели с целью профилактики отторжения трансплантата роговицы назначается циклоспорин A (ciclosporin А—CsA) местно в глазных каплях (2% на кукурузном масле) дважды в день на неопределенно долгий срок. Получены данные о том, что при местном применении циклоспорин А достигает необходимой для иммуносупрессии концентрации в роговице, но не в полостях глаза, и что использование комбинации циклоспорина А и стероидов в каплях снижает частоту отторжения при трансплантации высокого риска по сравнению с применением только стероидов.
В 1977 г. Waring и Laibson заявили: «Мы не рекомендуем выполнять сквозную кератопластику пациентам с односторонними врожденными помутнениями роговицы. Однако пациентам с двусторонними помутнениями роговицы следует попытаться выполнить кератопластику как можно раньше, насколько позволяет возраст». Авторы почти полностью согласны с этим положением; единственно, в некоторых случаях так называемый «нормальный» глаз не является нормальным, а лишь измененным в меньшей степени.
В таких случаях родителей следует информировать о возможности выполнения кератопластики, но при этом добиться четкого понимания того, что, вдобавок к опасности отторжения, развития инфекции и глаукомы, прогноз для зрения все равно остается плохим вследствие физиологического феномена амблиопии.
Без сомнения, если присутствует понимание того, что целью оперативного лечении является всего лишь функциональное, а не идеальное, зрение, и что хотя бы частично прозрачный лоскут, позволяющий обеспечить функциональное зрение все же является хорошим результатом, то выполненная младенцу проникающая кератопластика может принести удовлетворение хирургу и пользу пациенту.
Аниридия:
(А) Двусторонняя тяжелая врожденная глаукома при аниридии.
(Б) Тот же пациент после неоднократных хирургических вмешательств: неконтролируемая глаукома правого глаза и контролируемая глаукома левого.
(В) На глазном дне левого глаза того же пациента выявляется легкая гипоплазия центральной ямки. Острота зрения составляла 6/18.
(Г) выполнение гониотомии ребенку. Звездочкой отмечены цилиарные отростки.
Виден рудимент корня радужки (зрачок НЕ расширен) и аномально измененный угол передней камеры.
Стрелкой показан желобок, образующийся при успешной гониотомии.
Сквозная кератопластика у ребенка с аномалиями развития переднего сегмента.
Обратите внимание на кольцо Flieringa и 16 узловых швов нейлон 10/0.
Кератопластика младенцу:
(А) Через четыре недели после сквозной кератопластики по поводу полной склерокорнеа наблюдается образование слизистых муфт вокруг ослабевших швов.
(Б) Тот же пациент, что и на фото (А) четыре месяца спустя. Отмечается помутнение периферии и рубцевание, перекрывающее зрительную ось.
(В) Два года спустя после сквозной кератопластики по поводу аномалии Петерса. Ребенок продолжает получать циклоспорин на ночь.
