При склерокорнеа, нечасто встречающемся невоспалительном непрогрессирующем заболевании, наблюдается нарастание непрозрачной ткани склеры и тонкой сосудистой конъюнктивальной и эписклеральной ткани на периферию роговицы, скрывающее лимб. В 90% случаев процесс двусторонний. Острота зрения страдает только при поражении центральной зоны роговицы.
Склерокорнеа может наследоваться по аутосомно-доминантному или рецессивному (более тяжелая) механизму, 50% случаев спорадические.
Название «склерокорнеа» создает путаницу; по возможности термином «склерокорнеа» следует обозначать или один из подвидов врожденного помутнения роговицы — склерокорнеа с cornea plana (S-CAN), при котором описывается периферическая склерализация плоской роговицы, или тотальную «склерокорнеа» (тотальное врожденное помутнение роговицы: S-CCO), в этих случаях вся роговица мутная и напоминает склеру, исключив сначала аномалию Петерса при помощи методов получения изображения переднего сегмента.
Клинический фенотип «склерокорнеа» на самом деле может быть обусловлен роговично-хрусталиковым сращением, то есть аномалией Петерса.
Этим, в том числе, объясняется сходство некоторых гистологических описаний с описаниями аномалии Петерса.
Лечение склерокорнеа заключается в наблюдении на предмет развития глаукомы или катаракты. В двусторонних случаях с поражением центральной зоны роговицы может быть выполнена сквозная кератопластика, но тяжелым осложнением операции является послеоперационная глаукома. Для диагностики радужко-роговичных и роговично-хрусталиковых сращений во время предоперационного обследования рекомендуется проведение высокочастотного ультразвукового исследования.
Склерокорнеа с cornea plana (S-CNA).
Присутствует периферическая склерализация, вероятнее всего, CNA2.
