а) Ревматоидный артрит. Ревматоидный артрит (РА) — системное аутоиммунное заболевание, которое является наиболее частой причиной склерита и характеризуется симметричным деформирующим полиартритом со спектром возможных внесуставных проявлений.
Начало заболевания обычно приходится на третью декаду жизни и проявляется припухлостью суставов, чаще кистей (рис. 1). Заболевание чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Аутоантитела к ревматоидному фактору обнаруживаются в 80-90% случаев.
Рисунок 1. Важные системные ассоциации склерита: (А) ревматоидный артрит с ульнарной девиацией и артритом при длительном течении заболевании; (B) ревматоидные узелки; (C) гранулематоз с полиангиитом, проявляющийся разрушением носа и сходящимся косоглазием, вторичным по отношению к выраженному воспалительному процессу в пазухах носа; (D) эритематозные папулы и буллы, характерные для васкулита мелких сосудов; (E) рецидивирующий полихондрит с отеком ушной раковины; (F) седловидная деформация носа
При РА встречаются все формы иммуноопосредованного склерита, а его течение часто носит более агрессивный характер, чем при отсутствии связи с системным заболеванием. Другими проявлениями РА могут быть сухой кератоконъюнктивит (вторичный синдром Шёгрена), язвенный кератит и синдром сухожилия верхней косой мышцы (очень редко).
NB! Ревматоидный артрит — наиболее распространенное системное заболевание, являющееся причиной склерита и проявляющееся в любой форме иммунноопосредованного воспаления склеры.
б) Гранулематоз с полиангиитом. Гранулематоз с полиангиитом (гранулематоз Вегенера) — идиопатическое мультисистемное гранулематозное заболевание, характеризующееся васкулитом мелких сосудов, поражающим в основном околоносовые пазухи, нижние дыхательные пути, почки и кожу (рис. 1).
Заболевание встречается чаще у мужчин в пятой декаде жизни и обычно начинается с легочной симптоматики. Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (cANCA) обнаруживаются более чем у 90 % пациентов в активной фазе заболевания. Обычно характерен гранулематозный быстро прогрессирующий некротизирующий склерит.
Другими глазными проявлениями могут быть периферический язвенный кератит, окклюзивный васкулит сетчатки, воспалительные заболевания орбиты, непроходимость носослезного канала, дакриоцистит и, реже, патологическая реакция со стороны тарзальной конъюнктивы.
в) Рецидивирующий полихондрит. Рецидивирующий полихондрит — редкое идиопатическое заболевание, характеризующееся васкулитом мелких сосудов хрящевой ткани. Заболевание отличается рецидивирующими и часто прогрессирующими эпизодами воспаления с вовлечением различных органов (уши, хрящи носа, органы дыхания, сердце и суставы) (рис. 1).
Манифестирует часто в среднем возрасте. Развивающийся склерит, некротизирующий или без некротизации, плохо поддается лечению. Возможно возникновение изолированного переднего увеита.
г) Узелковый полиартериит. Узелковый полиартериит — идиопатический васкулит, поражающий артерии среднего и малого калибра, с формированием аневризм. Имеет широкий спектр проявлений в различных органах. Первые признаки заболевания приходятся на третью-шестую декады жизни. Часто встречаются конституциональные симптомы.
Соотношение мужчин и женщин, подверженных заболеванию, составляет примерно 3:1. Поражение глаз может на несколько лет предшествовать системной манифестации заболевания. Около трети пациентов инфицированы гепатитом В. Склерит, как правило, имеет агрессивное течение и склонность к некротизации.
Другими возможными глазными проявлениями могут быть периферический язвенный кератит, псевдоопухоли орбиты и окклюзивный периартериит сетчатки.
д) Болезнь Крона. Болезнь Крона — это хроническое, рецидивирующее воспалительное заболевание кишечника неизвестной этиологии. Часто возникают внекишечные осложнения — наиболее распространенными из них являются периферический артрит и узловатая эритема. Поражение глаз развивается у 4-10 % пациентов и может быть представлено разнообразными воспалительными заболеваниями.
Острый эписклерит, острый передний увеит и краевой кератит — наиболее распространенные проявления (см. рис. 2). Описаны случаи возникновения конъюнктивита, неврита зрительного нерва, воспалительных заболеваний орбиты и васкулита сетчатки. Острый передний склерит встречается редко и может осложняться развитием перфорирующей склеромаляции (см. рис. 3). Острый эписклерит тесно связан с повышенной активностью кишечника.
Рисунок 3. Узелковый передний склерит без некротизации: (А) одиночный склеральный узелок с локальным воспалением; (B) узелок с диффузным воспалением при болезни Крона
е) Лечение иммуноопосредованного склерита:
• Местные стероиды не влияют на течение воспалительного процесса, но могут облегчить симптомы и уменьшить отек при некротизирующем склерите.
• Системное применение НПВП показано только при склерите без некротизации. Часто необходимо попробовать несколько препаратов, прежде чем будет найден максимально эффективный у конкретного пациента. Ингибитор циклооксигеназы-2 (ЦОГ-2) предпочтительнее применять у пожилых пациентов или при наличии в анамнезе язвенной болезни, однако данный препарат может привести к сердечно-сосудистым осложнениям. Важно предупредить пациентов о возможном риске возникновения желудочного-кишечного кровотечения.
• Парабульбарные инъекции кортикостероидов могут быть использованы в лечении склерита без некротизации, однако они дают нестойкий эффект. Применение при некротизирующем склерите не показано.
• Системные кортикостероиды (например, преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг/сут) используется в случаях, когда НПВП не показаны или неэффективны (при некротизирующем склерите). Внутривенное введение метилпреднизолона (0,5-1 г ежедневно в течение трех дней) изначально применяется в тяжелых случаях.
• Возможность использования иммуносупрессоров и иммуномодуляторов следует рассмотреть в следующих случаях: при недостаточном эффекте монотерапии стероидами, в качестве щадящей меры при длительном использовании стероидов, для лечения основного системного заболевания. Пациентам со склеритом, ассоциированным с гранулематозом с полиангиитом, узелковым полиартериитом, РА (с некротизирующим склеритом) и рецидивирующим полихондритом, следует предложить немедленное лечение иммуномодулирующими препаратами.
Доступен широкий спектр лекарственных препаратов: цитостатики (например, циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат), иммуносупрессивные препараты (циклоспорин, такролимус) и др. При некротизирующем склерите эффективен ритуксимаб.
NB! Ритуксимаб особенно эффективен в лечении некротизирующего склерита.
