Данная форма заболевания является наиболее агрессивной, развивающейся, как правило, в пожилом возрасте, в среднем в 60 лет. В 60% случаев процесс двусторонний и при отсутствии адекватного своевременно начатого лечения может приводить к значительному поражению органа зрения, вплоть до его потери.
NB! Некротизирующий склерит — серьезная и агрессивная форма заболевания, требующая системной иммунотерапии с целью контроля воспалительного процесса и сохранения зрения.
а) Клинические особенности:
• Симптомы. Постепенно нарастающая боль достигает своего максимума и становится постоянной, иррадиирует в висок, бровь и челюсть. Боль нарушает сон пациента и плохо купируется анальгетиками.
• Признаки заболевания варьируют в зависимости от типа некротизирующего процесса.
о Вазоокклюзивный тип обычно ассоциирован с ревматоидным артритом. Характерны изолированные участки отека склеры, над которыми расположены неперфузируемые эписклера и конъюнктива (рис. 1). Участки застоя быстро сливаются и при отсутствии лечения прогрессируют до некроза склеры (рис. 1).
NB! Хирургически индуцированный склерит начинается в месте операции, распространяется наружу и имеет тенденцию к локализации в первом секторе.
о Гранулематозный тип может быть ассоциирован с такими состояниями, как гранулематоз с полиангиитом или узелковый полиартериит. Для начала заболевания характерно появление инъекции вблизи от лимба с распространением кзади. В течение 24 ч развивается отек склеры, эписклеры, конъюнктивы, прилегающих отделов роговицы и формируется неравномерно проминирующий очаг (рис. 2).
Рисунок 2. Гранулематозный некротизирующий склерит с воспалением (указан стрелкой)
о Послеоперационный склерит, как правило, развивается в течение трех нед. после операции, хотя возможны случаи более позднего возникновения. Причиной склерита может быть любое хирургическое заболевание, включая операции по поводу косоглазия, трабекулэктомию с чрезмерным использованием митомицина С, иссечение птеригиума и пломбирование склеры (рис. 3).
Рисунок 3. Послеоперационный некротизирующий склерит: (А) после трабекулэктомии с митомицином С; (B) после иссечения птеригиума
Процесс некротизации начинается в месте операции, распространяется наружу и имеет тенденцию к локализации в первом секторе.
б) Диагностика:
• Лабораторные исследования должны использоваться в качестве дополнения к клинической картине и, по возможности, оцениваться врачом общей практики или ревматологом. Перечень исследований может включать: скорость оседания эритроцитов (СОЭ), С-реактивный белок (СРБ), клинический анализ крови (например, анемия, связанная с воспалительным заболеванием соединительной ткани, эозинофилия при узелковом полиартериите, атопия или синдром Чарга-Стросса), ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела (АНА), антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) и антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП), уровень мочевой кислоты крови, анализ крови на сифилис, болезнь Лайма, поверхностный антиген вируса гепатита В (узелковый полиартериит) и антифосфолипидные антитела. Может возникнуть необходимость в обследовании на туберкулез, саркоидоз или анкилозирующий спондилит.
• Рентгендиагностика. Рентгенография грудной клетки, придаточных пазух носа, суставов и других органов может потребоваться в диагностике таких заболеваний, как туберкулез, саркоидоз, синдром Чарга-Стросса, гранулематоз с полиангиитом, анкилозирующий спондилит и другие состояния.
• Ангиография. Флуоресцентная ангиография (ФАГ) переднего отрезка помогает выявить наличие или угрозу некротизирующего процесса, для которого характерны участки отсутствия перфузии. Венозная окклюзия обычно наблюдается при воспалительных процессах, артериальная — преимущественно при перфорирующей склеромаляции. Ангиография с индоцианином зеленым является более чувствительным методом оценки активности заболевания.
• Ультразвуковое исследование полезно в диагностике сопутствующего заднего склерита.
• Биопсия используется при резистентности к лечению, особенно при подозрении на инфекционный процесс.
