Синдром дорсальной части среднего мозга (форсированные конвергенция и ретракция)
Поражение задней спайки дорсально-ростральной части среднего мозга может развиваться при многих патологических процессах, при этом могут возникать нарушения различных надъядерных функций, в том числе контроля взора по вертикали, движений век, вергенции, фиксации и зрачковых реакций.
Это же состояние известно под терминами претектальный синдром, синдром Koerber Salus-Elschnig, синдром сильвиева водопровода, синдром задней спайки и синдром площадки четверохолмия. Среди многих причин этого синдрома отмечаются гидроцефалия, инсульты и пинеаломы. В таблице ниже перечислены другие описанные этиологические факторы и сопутствующие системные заболевания.
Ограничение направленных вверх саккад — наиболее надежный признак этого состояния. Также могут наблюдаться нарушения направленных вверх следящих движений, феномена Bell и быстрых фаз вестибулярного и оптокинетического нистагма как при манифестации, так и при прогрессировании вызвавшего эти нарушения заболевания. Сохранность взора вверх встречается редко. Часто наблюдаются патологическая ретракция и несмыкание век (симптом Collier).
В отличие от путей, регулирующих направленные вверх саккады, пути саккад, направленных вниз, как оказывается, не проходят через заднюю спайку. Вероятно, вследствие этого расстройства взора вниз значительно менее предсказуемы и характерны. Идущие вниз саккады и следящие движения обычно сохранены, но могут быть замедленны.
Иногда, особенно у младенцев и детей, развивается тоническое отклонение глаз вниз, получившее название симптом «заходящего солнца», также может наблюдаться направленный вниз толчкообразный (downbeating) нистагм. Симптом заходящего солнца также может наблюдаться у детей с гидроцефалией.
Спазм конвергенции может возникать при горизонтальных саккадах и вызывать «псевдопаралич отводящего нерва», поскольку отводимый глаз движется медленнее, чем приводимый. Всем детям с конвергенцией и ретракцией показано срочное тщательное неврологическое и лучевое обследование, поскольку вовремя проведенное вмешательство может иметь решающее значение. Естественное течение этого расстройства определяется его этиологией.
