При отсутствии периферических нарушений, например myasthenia gravis, нарушение приведения в сочетании с нистагмом контралатерального отводимого глаза называется межъядерной офтальмоплегией (INO, internuclear ophthalmoplegia) и однозначно указывает на поражение медиального продольного пучка (MLF — medial longitudinal fasciculus).
Ядро отводящего нерва состоит из двух популяций нейронов, координирующих горизонтальные движения глаз. Волокна, идущие от одной группы нейронов формируют сам отводящий нерв и иннервируют ипсилатеральную наружную прямую мышцу; волокна, идущие от второй группы нейронов объединяются с контралатеральным медиальным продольным пучком и отдают проекции к подгруппе нейронов ядра третьего черепного нерва, иннервирующих контралатеральную внутреннюю прямую мышцу. Таким образом, нейроны ядра шестого черепного нерва координируют наружную и внутреннюю прямую мышцы.
Очевидно, что поражение ядра отводящего нерва будет вызывать парез содружественных движений глаз в сторону поражения. Поражение медиального продольного пучка между средней частью моста и ядром глазодвигательного нерва в свою очередь приведет к разрыву связей ипсилатеральной группы нейронов, иннервирующих внутреннюю прямую мышцу, и контралатерального ядра шестого нерва и вызывать ослабление приведения ипсилатерального глаза при произвольных верзиях.
Клинической картине межъядерной офтальмоплегии могут сопутствовать ипсилатеральная гипертропия или косая девиация.
Различные структурные аномалии, метаболические, иммунологические, воспалительные, дегенеративные и другие патологические процессы могут нарушать функции медиального продольного пучка и близлежащих структур. У молодых людей наиболее частой причиной межъядерной офтальмоплегии, несомненно, является рассеянный склероз.
Другие причины межъядерной офтальмоплегии включают в себя мальформацию Arnold-Chiari, гидроцефалию, менингоэнцефалит, опухоли ствола головного мозга или четвертого желудочка, травму головы, расстройства метаболизма, интоксикаци. фармпрепаратами, паранеопластические эффекты, карциноматозный менингит и другие. Периферические процессы, особенно myasthenia gravis и синдром Miller Fisher, могут очень близко симулировать межъядерную офтальмоплегию, и эти состояния следует исключать у каждого пациента с глазодвигательными нарушениями, напоминающими межъядерную офтальмоплегию.
Диплопия и/или птоз различной выраженности часто являются поводом для проведения офтальмологического обследования. Даже при отсутствии стереотипических миастенических движений глаз, этот диагноз следует подозревать у каждого ребенка с необъяснимыми приобретенными глазодвигательными расстройствами и клинически нормальными зрачками — особенно при вариабельности девиации — при наличии птоза, и при его отсутствии. Подозрительным является любой паттерн нарушения подвижности глаз, в том числе очевидный паралич взора, межъядерная офтальмоплегия, изолированный парез черепного нерва, «синдром полутора», несодружественное косоглазие, недостаточность аккомодации-вергенции и нистагм взора.
При длительном оптокинетическом нистагме может выявляться замедление быстрых фаз, крупные саккады могут быть гипометрическими, а мелкие саккады — гиперметрическими; могут наблюдаться характерные «подрагивающие» движения глаз («quiver movements»), представляющие собой короткое саккадическое движение, за которым следует быстрое отклонение глаза в обратную сторону.
Срединный сагиттальный разрез головного мозга человека.
Зоны головного мозга, ответственные за развитие «локальных» форм приобретенного нистагма.