Приобретенный нистагм у ребенка - причины, клиника, лечение
Практикующие офтальмологи могут оказаться в числе первых, осматривающих ребенка с непроизвольными движениями глаз, вызывающим беспокойство у семейного врача и членов семьи. Офтальмолог, специализирующийся на глазных болезнях детей и младенцев, видит больше пациентов с нистагмом, чем какой-либо другой специалист, поскольку нистагм часто сопровождается косоглазием. Возможно, проблеме нистагма уделяется меньше внимания (в том числе в литературе, исследованиях, при обучении) потому, что она гораздо менее изучена или методы лечения нистагма гораздо менее эффективны, чем методы лечения косоглазия или других болезней глаз у детей.
I. Исторический обзор. Слово нистагм происходит от греческого «nystagmos» — кивать, дремота и от «nystazein» — клевать носом, аналогично литовскому «snusti», что также означает дремать. Нистагм — это ритмичное непроизвольное колебание одного или обоих глаз. На основании данных анамнеза, физикального исследования, рентгенологических исследований и окулографии различают более сорока типов нистагма. Некоторые формы нистагма являются физиологическими, другие — патологическими. Хотя нистагм обычно описывают по его более заметной быстрой фазе (толчок), его отличительным клиническим и патологическим признаком является наличие медленной фазы в одном или обоих направлениях.
Клинические описания нистагма обычно основываются на направлении быстрой фазы, и таким образом нистагм обозначают как горизонтальный, вертикальный, ротаторный или комбинированный. Нистагм может быть ассоциированным и диссоциированным. Нистагм может быть преимущественно маятникообразным или толчкообразным: в первом случае глаза движутся с одинаковой скоростью в обоих направлениях, во втором — быстрее в одном направлении и медленнее в другом. Непроизвольные колебания глаз, состоящие только из быстрых фаз, называются «саккадическими осцилляциями и интрузиями» и не являются нистагмом. Установлено, что клинически выявить эти различия бывает трудно, если вообще возможно. Недавние успехи в технологии окулографии расширили ее применение у младенцев и детей с клиническими расстройствами глазодвигательной системы.
II. Заболеваемость приобретенным нистагмом. В 1991 г. Stang ретроспективно изучил документацию Group Health Inc. (White Bear Lake, штат Миннесота), среди 70000 детей частота клинического «нистагма» составила 1 случай на 2850.43 По оценкам других исследователей частота нистагма составляет от 1:350 до 1:6550. Трудно или вообще невозможно точно оценить частоту/заболеваемость при всех типах нистагма, но известно, что до 50% всех младенцев с косоглазием будут иметь сопутствующий нистагм. Это увеличивает частоту нистагма в общей популяции до 0,5%.
III. Этиология (причины) приобретенного нистагма. Наши теоретические знания о нейронных механизмах нистагма постоянно расширяются и не являются предметом обсуждения в этой главе. Особенно много споров вызывает роль корковых процессов регулирующих движения глаз в развитии некоторых форм инфантильного нистагма. Однако точно установлено влияние надъядерных структур на глазодвигательную систему и их роль в стабилизации движений глаз. Эти структуры образуют систему слежения, вестибулярную систему и нейроинтегратор. Вестибулярная система обеспечивает постоянную частоту импульсации покоя, стимулирующую поворот глаз в контралатеральном направлении. Это влияние уравновешивается вестибулярной системой противоположной стороны, при условии, что этот баланс не нарушается с поворотом головы.
Это равновесие нарушается при поражении вестибулярного аппарата, глаза отклоняются в сторону поражения, и появляются корректирующие саккады, направленные в противоположную сторону. При окулографии установлено, что медленная фаза нистагма, направленная в сторону поражения, характеризуется постоянной скоростью. Это является отличительным признаком вестибулярного нистагма. Большинство форм приобретенного нистагма развиваются вследствие поражения вестибулярной системы (центрального или периферического). При окулографии регистрируются различные комбинации колебаний в одной или нескольких плоскостях, простой маятникообразный нистагм или наличие медленных фаз с постоянной скоростью или с замедлением движений.
IV. Типы неврологического и приобретенного нистагма:
1. Spasmus nutans. Spasmus nutans возникает в младенческом возрасте и представляет собой комбинацию высокочастотных мелкоамплитудных диссоциированных колебаний глаз, покачивания и аномального наклона головы. Сопутствующее синдрому spasmus nutans (SNS — spasmus nutans syndrome) покачивание головой является непредсказуемой комбинацией кивательных движений в вертикальной плоскости и наклонов головы в сторону. Частота покачивания головой ниже, чем частота нистагма, покачивание становится выраженным, когда ребенок пытается рассмотреть заинтересовавший его объект. Покачивание головой исчезает во время сна, но может сохраняться и в положении лежа. Наклон головы при синдроме spasmus nutans — вариабельный симптом, он присутствует менее чем в половине случаев. Хотя причины сопутствующего наклона головы неясны, Gottlob et al. предположили, что он позволяет оптимизировать траекторию покачивающих движений головой.
Характерный признак spasmus nutans — очень мелкий, высокочастотный маятникообразный нистагм. Создается впечатление «мерцания» глаз. Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным или ротаторным. Обычно он асимметричен настолько, что может казаться односторонним. Нередко встречаются чисто односторонние формы. При перемене направления взора может отмечаться «переход» нистагма на парный глаз, часто нистагм усиливается при отведении глаза. Выраженная асимметрия сопровождается амблиопией более тяжело пораженного глаза. При окулографии ключевым признаком является несовпадение фаз колебаний двух глаз различной степени выраженности, что клинически проявляется асимметрией колебаний правого и левого глаза.
Spasmus nutans может быть совершенно доброкачественным состоянием, дебютирующим в младенческом возрасте и проходящим в течение двух лет. Однако опухоли промежуточного мозга могут вызывать состояние, неотличимое от spasmus nutans. Следовательно, увеличивается значение лучевого исследования и тщательного наблюдения на предмет зрительных, неврологических и эндокринных отклонений. Внутричерепную опухоль следует подозревать у любого ребенка с развившимся в возрасте старше трех лет spasmus nutans. Нистагм, неотличимый от spasmus nutans, могут также вызывать нейродегенеративные заболевания, в том числе болезнь Pelizaeus-Merzbacher и болезнь Leigh. Эти расстройства следует подозревать у детей с клиническими проявлениями атаксии, задержки развития или аномалиями MPT-сигнала белого вещества. Ахроматопсия, врожденная стационарная ночная слепота и синдром Bardet-Biedl также могут симулировать spasmus nutans.
Окулограмма при spasmus nutans.
При обоих открытых глазах регистрируется высокочастотный (12-14 Гц) асимметричный диссоциированный мультипланарный (ротаторный) маятникообразный нистагм, типичный для spasmus nutans.
Каждая кривая отображает движения глаз в течение непрерывного промежутка времени.
Движение глаза вправо соответствует движению кривой вверх, а движение глаза влево соответствует направлению вниз.
2. Фармпрепараты/токсины. Многие лекарственные средства (некоторые — в терапевтических дозировках) или токсины могут вызывать нистагм. Наиболее часто употребляемые из них — антиконвульсанты (например фенобарбитал, фенитоин и карбамазепин), седативные, снотворные и алкоголь. Препараты группы аспирина и хинина, вызывающие нистагм, включают в себя хлорохин,хинидин и хинин. Нистагм могут вызывать петлевые диуретики, такие как буметанид, этакринная кислота, фуросемид и торсемид. Антибиотики-аминогликозиды, вызывающие нистагм, включают в себя амикацин, дигидрострептомицин, гентамицин, неомицин, нетилмицин, рибостамицин, стрептомицин и тобрамицин. Противоопухолевые препараты, вызывающие нистагм включают в себя карбоплатин и цисплатин. Нистагм могут вызывать химические соедине-ния/токсины окружающей среды: бутилнитрит, дисульфид углерода, моноксид углерода, гексан, свинец, марганец, ртуть, стирол, олово, толуол, трихлорэтилен и ксилен.
3. Внутричерепная патология. Аномалии развития, травмы и воспалительные процессы головного мозга часто вызывают приобретенный нистагм. Следовательно, нистагм, связанный с другими системными нарушениями, анамнестическими данными и физикаль-ными проявлениями почти всегда требует дополнительного неврологического и лучевого обследования.
4. Произвольное трепетание глаз. Произвольное трепетание («нистагм») (встречается в 7-15% в общей популяции) — некорректное название, которым обозначают серии произвольных быстрых альтернирующих саккад с небольшими межсаккадными интервалами или без них. Обычно они горизонтальные, но могут быть вертикальными или ротаторными, их продолжительность не превышает нескольких секунд. Произвольный нистагм — популярный «трюк на публику», он часто наблюдается у пациентов с функциональными зрительными жалобами. Часто он сопровождается конвергенцией глазных яблок и гримасами. Произвольный нистагм не требует лабораторных или лучевых исследований.
5. Локализующие формы нистагма при неврологических заболеваниях:
а) (а)периодический альтернирующий нистагм. (А)периодический альтернирующий нистагм может напоминать инфантильный нистагм или быть «приобретенным». Пациенты с приобретенной формой обычно жалуются на вертиго, тошноту, головокружение и осциллопсию. Ключевым клиническим признаком этого состояния является то, что нулевая точка циклически меняет свое положение. Это приводит к изменениям амплитуды и направления нистагма через каждые несколько минут. Тщательное наблюдение за пациентом в течение нескольких минут позволит исключить этот диагноз. Однако следует помнить об этой форме нистагма в каждом случае, когда аномальный поворот головы пациента изменяется от осмотра к осмотру. Эта патология чаще встречается среди больных с окулокутанным альбинизмом.
Периодический альтернирующий нистагм обычно врожденный и доброкачественный. Однако он может сопровождать вестибулоцеребеллярные поражения, нейродегенеративные состояния, такие как атаксия Friedreich, или даже потерю зрения. Лучевое исследование показано во всех случаях, за исключением сохранения стабильного нистагма в течение длительного периода времени. При лечении приобретенных форм периодического альтернирующего нистагма могут оказаться эффективными низкие дозы баклофена.
б) Нистагм взора (gaze-evoked nystagmus). Нистагм взора представляет собой толчкообразный нистагм, возникающий при взгляде в эксцентрическом направлении. В отличие от инфантильного нистагма, при большинстве форм нистагма взора при фиксации взгляда глаза стабилизируются, но в темноте или при размытости изображения нистагм усиливается. Если нистагм взора возникает при попытке взгляда в том направлении, где движения глаза ограничены, он называется нистагмом пареза взора (gaze-paretic nystagmus) и может сопутствовать парезу черепного нерва или myasthenia gravis. Нистагм пареза взора может казаться диссоциированным, если ограничение подвижности двух глаз асимметрично. Абсолютно доброкачественная форма нистагма взора — установочный нистагм. Он возникает в крайних отведениях взора кнаружи и вверх.
Он отличается от патологических форм нистагма взора малой амплитудой, симметричностью при взгляде вправо и влево, неустойчивостью и отсутствием сопутствующих неврологических нарушений. При установочном нистагме глаза выполняют саккаду в сторону крайнего отведения взора и первоначально с трудом достигают этого крайнего отведения. После нескольких толчкообразных колебаний нистагма достигается крайнее отведение и удерживается эксцентрическое направление взора. Установочный нистагм не является патологическим симптомом, в отличие от него нистагм взора наблюдается постоянно, характеризуется большей амплитудой (четыре градуса или больше) и часто бывает асимметричным. Нистагм взора вызывается недостаточностью нейроинтегратора, обычно вследствие структурного поражения. Взор не удается удержать в крайнем отведении и глаза отклоняются обратно в направлении нулевой точки интегратора, которая обычно соответствует первичной позиции взора. Чтобы удержать взгляд в эксцентрической позиции, возникают корректирующие саккады, и процесс повторяется.
Наиболее частыми причинами патологического нистагма взора являются патология задней ямки и действие фармпрепаратов, особенно антиконвульсантов и седативных. Поражение мозжечка или вестибулярной системы обычно вызывает асимметрию нистагма взора относительно направлений взора. Например, опухоли мостомозжечкового угла могут сопровождаться высокоамплитудным низкочастотным нистагмом (вызванным поражением мозжечка) при взгляде в сторону поражения, и низкоамплитудным высокочастотным нистагмом (вызванным вестибулярным дисбалансом) при взгляде в противоположную сторону; это состояние известно под названием нистагма Brun. Следует искать сопутствующие неврологические аномалии, такие как атаксия, потеря слуха, тремор или гемипарез.
в) Вестибулярный нистагм. Определенные особенности вестибулярного нистагма могут помочь локализовать поражение периферических или центральных нейронных путей вестибулярной системы. Центральный вестибулярный нистагм часто унипланарный, в отличие от периферического вестибулярного нистагма, который обычно бывает ротаторным или мультипланарным. Зрительная фиксация легко подавляет периферический вестибулярный нистагм, но не центральный вестибулярный нистагм. Головокружение и звон в ушах при периферическом вестибулярном нистагме встречаются часто, но не характерны для центрального вестибулярного нистагма.
г) Приобретенный маятникообразный нистагм. Приобретенный маятникообразный нистагм может возникать на фоне опухолей, инфарктов, воспаления или дегенеративных поражений ствола головного мозга или мозжечка. Нистагм может быть горизонтальным, вертикальным или комбинированным. Одна причина может вызывать нистагм с горизонтальным и вертикальным компонентами с одинаковой частотой колебаний от 2 до 7 циклов в секунду. Если фазы горизонтального и вертикального компонентов совпадают, нистагм выглядит как косой нистагм. Если их фазы не совпадают, нистагм выглядит как циркулярный или эллиптический. Циркулярный или эллиптический нистагм с постоянно меняющимися характеристиками развивается при различной частоте колебаний горизонтального и вертикального компонентов.
д) Вертикальный диссоциированный нистагм. Вертикальный диссоциированный нистагм представляет собой одновременные маятникообразные колебания одного глаза вверх (относительно первичной позиции взора) в сочетании с инциклоторзией, а другого глаза — вниз в сочетании с экзциклоторзией. Вертикальный диссоциированный нистагм с маятникообразной формой волны часто вызывается срединным объемным образованием среднего-промежуточного мозга, вызывающего двустороннее сдавление. Вертикальный диссоциированный нистагм также может сопутствовать травматическим повреждениям или врожденным аномалиям хиазмы, и в основном связан с односторонними поражениями мезодиэнцефального соединения. Врожденный вертикальный диссоциированный нистагм — редкая форма нистагма новорожденных представляет собой направленные вверх колебания с экзциклоторзией одного глаза и содружественные направленные вниз колебания с инциклоторзией парного глаза.
Окулограмма вертикального диссоциированного + маятникообразного нистагма.
Представлена двадцатисекундная окулограмма пациента с вертикальным диссоциированным и маятникообразным нистагмом.
На фоне непрерывных 2-4 Гц маятникообразных мелкоамплитудных содружественных колебаний глаз отмечаются более медленные вертикальные не совпадающие по фазе диссоциированные колебания,
представляющие собой компонент вертикального диссоциированного нистагма.
е) Толчкообразный направленный вниз нистагм (downbeat nystagmus). Толчкообразный направленный вниз нистагм обычно вызывается поражением мозжечка с повреждением путей, контролирующих горизонтальные движения глаз и зрительное вестибулоокулярное взаимодействие. Наиболее частой причиной является инфаркт, синдромы мозжечковой и спиноцеребеллярной дегенерации, рассеянный склероз и аномалии развития с поражением моста и мозжечка. Также этот нистагм часто развивается на фоне приема фармпрепаратов (особенно лития и седативных) или поражений цервикомедуллярного соединения. У детей он обычно вызывается мальформацией Arnold-Chiari или сирингомиелией. При отсутствии в анамнезе приема препаратов всем пациентам с толчкообразным направленным вниз нистагмом показано обследование с выполнением сагиттальной МРТ ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга. У всех пациентов толчкообразный направленный вниз нистагм наблюдается в некоторых позициях взора, а у некоторых пациентов — только при конвергенции, в темноте или при определенном положении тела и головы.
В горизонтальных позициях взора нистагм усиливается. Форма волны медленных компонентов нистагма обычно свидетельствует о постоянной или нарастающей скорости движения. Сопутствующие паттерны аномальных горизонтальных движений глаз характерны для поражения срединных структур мозжечка (нарушение слежения, нарушение оптокинетического нистагма и неспособность к подавлению вестибулоокулярного рефлекса).
ж) Толчкообразный направленный вверх нистагм (upbeat nystagmus). При толчкообразном направленном вверх нистагме быстрофазовые движения вверх обычно усиливаются при взгляде в крайнем верхнем отведении, как правило, колебания подчиняются закону Alexander. Колебания могут усиливаться при наклоне головы в сторону, а при конвергенции нистагм может усиливаться или сменяться толчкообразным направленным вниз нистагмом. Толчкообразный направленный вверх нистагм, вероятно, вызывается дисфункцией среднего мозга или поражением мозжечка. Он очень похож на направленный вниз толчкообразный нистагм, но встречается реже.
V. Лечение и прогноз приобретенного нистагма. Нистагм вызывает некоторые жалобы и симптомы, требующие лечения. Первым и наиболее очевидным нарушением служит ухудшение зрения («центральной остроты зрения», остроты «бокового взора», остроты зрения вблизи). Единственным эффективным терапевтическим методом улучшения зрения и повышения зрительных функций у таких пациентов является коррекция выраженных аметропий. Ухудшение «зрения» может быть вызвано аметропией одного типа или их комбинацией, т.е. близорукостью, дальнозоркостью, астигматизмом и анизометропией. Эти аномалии рефракции могут значительно ухудшать и без того невысокую остроту зрения у пациентов с другими «органическими» причинами ухудшения зрения, например амблиопией, заболеваниями зрительного нерва и/или сетчатки, осциллопсией и собственно колебаниями.
Телескопы, увеличивающие устройства и другие средства помощи слабовидящим — полезные дополнения к оптической коррекции, которыми пациенты с нистагмом, в том числе с сопутствующим дефицитом сенсорной системы, могут при необходимости пользоваться. Следующей проблемой является аномальное положение головы. Этиологические факторы аномального положения головы включают в себя «нулевую позицию взора» при синдроме инфантильного нистагма или приобретенном нистагме (например, наклон головы вперед при толчкообразном направленном вниз нистагме), «нулевое приведение» при инфантильном нистагме или латентном/манифестном латентном нистагме (манифестное косоглазие, ведущий глаз фиксирует при приведении), амортизация нистагма при конвергенции («блокада нистагма») и периодическое изменение положения головы при (апериодическом альтернирующем нистагме.
Третьим требующим лечения нарушением является осциллопсия, обычно возникающая или при приобретенном нистагме, или при изменении сенсорного/моторного статуса пациента с инфантильным нистагмом (например «декомпенсированное» косоглазие, изменение нулевой позиции взора или снижение остроты зрения). Другие реже встречающиеся сопутствующие жалобы и симптомы включают в себя гипоаккомодацию и светобоязнь (например, при врожденной колбочковой дистрофии и альбинизме).
Прогноз при всех этих патологических колебаниях глаз зависит от характера фоновых глазных и системных нарушений. В общем, при инфантильных формах со временем наступает улучшение, если они не сопутствуют глазным дегенеративным или системным заболеваниям. Приобретенные формы сопровождаются более выраженными расстройствами зрения, их течение зависит от вызвавшего их неврологического заболевания.
