Семейная экссудативная витреоретинопатия (синдром Крисвика-Скепенса) - по международной клинической офтальмологии
Семейная экссудативная витреоретинопатия (синдром Крисвика-Скепенса) — это медленно прогрессирующая патология, характеризующаяся недостаточностью васкуляризации височной периферии сетчатки, аналогичной той, что наблюдается при ретинопатии недоношенных.
Наследование происходит по AD и, редко, XLR или AR типам с высокой пенетрантностью и вариативной экспрессивностью клинической картины. Описаны четыре гена, ответственных за развитие данной патологии. Манифестирует в детстве. Прогноз часто неблагоприятный, особенно при раннем агрессивном начале.
• Клинические признаки:
о Может наблюдаться миопия высокой степени.
о Стадия 1: периферическая аваскулярность. На височном секторе в экваториальной зоне происходит резкое нарушение кровотока. Дегенерация стекловидного тела и периферические витреоретинальные прикрепления ассоциированы с областями «белое без вдавления». Может отмечаться выпрямление хода сосудов (рис. 1).
о Стадия 2: извилистость периферических сосудов и телеангиэктазии прогрессируют до преретинальной фиброваскулярной пролиферации с субретинальной экссудацией или без нее (рис. 1).
о Стадия 3: тракционная и/или регматогенная отслойка сетчатки с экссудацией или без нее без захвата макулы.
о Стадии 4: отслойка сетчатки с захватом макулы (рис. 1).
о Стадия 5: тотальная отслойка сетчатки.
о Могут наблюдаться кровоизлияние в стекловидное тело, катаракта и неоваскулярная глаукома.
• Методы исследования. Широкопольная ФАГ неоценима для подтверждения диагноза, обеспечения точной локализации пораженного участка и проведения коагуляции в полном объеме, а также для выявления бессимптомных случаев с минимальными изменениями (рис. 2).
