Глазные причины поворота головы в сторону (вправо или влево)
а) Инфантильный нистагм. Инфантильный нистагм может вызывать поворот головы в силу одной из двух причин:
1. Наличие содружественных нулевых зон; глаза нормально выравниваются, но нулевые зоны нистагма обоих глаз находятся с одной стороны. Это типичная картина при синдроме младенческого нистагма. Ребенок поворачивает голову в сторону, противоположную нулевой зоне, чтобы фиксировать объект в нулевой зоне и повысить бинокулярную остроту зрения. Если нулевая зона локализована справа от точки фиксации, ребенок повернет голову влево.
Хотя при врожденном нистагме компенсаторное положение головы может быть любым, по меньшей мере у 80% пациентов с компенсаторным положением головы основным компонентом адаптации является именно поворот головы. Изредка может появляться больше одной нулевой зоны, иногда — различные нулевые зоны при взгляде вдаль и вблизь.
2. Наличие диссоциированных нулевых зон: это обычно наблюдается при инфантильной эзотропии. У пациентов с большим углом эзотропии каждый глаз фиксирует при отведении; нистагм у них развивается при попытке отвести тот или другой глаз. Ранее такая картина считалась проявлением манифестного латентного нистагма или синдрома Ciancia, но в настоящее время это состояние называется синдромом нарушения развития фузии и нистагма. У этих детей нулевая зона каждого глаза находится в положении отведения и, чтобы фиксировать левым глазом, пациент вынужден поворачивать голову влево, а чтобы фиксировать правым глазом — вправо.
Аналогичный механизм обусловливает поворот головы у пациентов с рано дебютировавшим нарушением зрения одного глаза. Они вынуждены фиксировать лучшим глазом, у них может развиваться манифестный латентный нистагм с эксцентрической нулевой зоной. Нулевая зона обычно находится в положении приведения, поворот головы в ту же сторону способствует устойчивой фиксации.
Пациенты с синдромом блокады нистагма могут конвергировать глаза, чтобы уменьшить интенсивность нистагма и улучшить зрение. Однако улучшение зрения достижимо лишь за счет выравнивания глаз, поскольку возникает эзотропия с большим углом отклонения. Это заставляет ребенка поворачивать голову, чтобы фиксировать одним или другим глазом.
б) Приобретенный нистагм как причина поворота головы в сторону. Две формы приобретенного (как правило) нистагма могут вызывать поворот головы, это периодический альтернирующий нистагм и кивательная судорога. Периодический альтернирующий нистагм представляет собой ритмичное перемещение содружественной нулевой зоны справа налево с периодом от 90 секунд до десяти минут. Он вызывает периодические повороты головы справа налево и обратно. Часто состояние имеет доброкачественную природу, но в некоторых случаях причиной аномалии является патология задней черепной ямки.
Кивательная судорога (spasmus nutans) представляет собой триаду: мелкоразмашистый высокочастотный нистагм, кивательные движения головы и тортиколлис. Хотя наиболее часто наблюдается наклон головы вбок, у некоторых пациентов возникает поворот головы в сторону. Обычно это состояние проходит в возрасте около 2-3 лет, протекает доброкачественно, но аналогичная картина может вызываться опухолями хиазмы.
в) Несодружественное косоглазие как причина поворота головы в сторону. Несодружественное горизонтальное косоглазие может вынуждать ребенка поворачивать голову в сторону, чтобы сохранить фузию, избавиться от диплопии и избежать необходимости подавлять одно из изображений. Несодружественное косоглазие в горизонтальной плоскости можно разделить на две категории: патологию горизонтальных прямых мышц и патологию косых мышц. Для простоты описания в настоящей главе мы будем обсуждать поворот головы вправо; дифференциальная диагностика при повороте головы влево проводится аналогично, по правилу зеркального отражения.
г) Патология горизонтальных прямых мышц. У ребенка поворот головы вправо может развиваться для поддержания фузии. Это указывает на наличие горизонтальной гетеротропии, амплитуда которой минимальна при взгляде влево. Угол отклонения постепенно возрастает при движении глаз из левого поля взора в первичную позицию и в противоположную сторону. В некоторых случаях причиной может являться не фузия, а то, что ведущий глаз не может фиксировать в первичной позиции. Следовательно, дифференциальный диагноз поворота головы вправо включает в себя нарушение отведения правого или приведения левого глаза. Затем для каждого глаза, в свою очередь следует исключать нарушения иннервации и механические причины.
1. Правый глаз. Нарушения иннервации включают в себя такие состояния, как парезы шестого нерва, синдром Duane с эзотропией или растянувшуюся после хирургического лечения косоглазия наружную прямую мышцу. Механические причины с медиальной стороны глазницы включают в себя переломы стенок глазницы, синдромы фиброза и тиреоидную офтальмопатию. Ограничение отведения может быть связано с наличием крупной опухоли вне мышечной воронки. Пациенты с двусторонним фиксированным косоглазием (strabismus fixus) для приведения фиксирующего глаза вынуждены поворачивать голову.
2. Левый глаз. Нарушения иннервации включают в себя частичные парезы или параличи третьего нерва (внутренняя прямая мышца), синдром Duane с экзотропией и ограничением приведения и случаи «ускользнувшей» после операции внутренней прямой мышцы. Межъядерная офтальмоплегия, вызвавшая ограничение приведения левого глаза, также может заставить пациента поворачивать голову вправо.
Механические причины включают в себя рестрикцию вследствие посттравматического рубцевания в латеральной части глазницы, врожденные синдромы нарушения черепной иннервации, тиреоидную орбитопатию, перенесенные ранее оперативные вмешательства и опухоли медиальной части глазницы, ограничивающие приведение.
3. Оба глаза. Полный паралич взора в правую сторону может заставлять пациента поворачивать голову вправо, чтобы облегчить фиксацию в интактном поле взора.
д) Нарушения выравнивания по вертикали как причина поворота головы в сторону. Состояния, сопровождающиеся несодружественными вертикальными гетеротропиями, могут вызывать повороты головы в сторону. Они включают в себя аномалии косых мышц и расстройства, вызывающие при приведении глаза его смещение вверх или вниз. Вертикальное действие нижней и верхней косых мышц наиболее выражено при приведении глаза и минимально при его отведении.
При гиперили гипофункции косой мышцы одного глаза наблюдается вертикальная гетеротропия, наиболее заметная в латеральной позиции взора, где вертикальное действие косой мышцы наиболее выражено, и минимальная в противоположном поле взора.
Хотя при патологии косых мышц основным компонентом аномального положения головы являются наклоны головы вбок, может также наблюдаться тортиколлис с выраженным поворотом головы. При повороте головы вправо изменения вызваны патологией косых мышц левого глаза — парезом или гиперфункцией одной из них. Поворот головы вправо помогает избежать правого поля взора, где вертикальная девиация наиболее заметна.
Или же смещение левого глаза вверх или вниз может развиваться вследствие различных механических причин и нарушений иннервации, таких как левосторонний синдром Brown, синдром Duane или аномальное расположение блоков глазодвигательных мышц глазницы.
е) Парадоксальный поворот лица. Изредка диплопия вследствие приобретенного несодружественного косоглазия вызывает появление такого положения головы, в котором девиация максимальна. Например, у пациентов с парезом шестого нерва слева фузия может отсутствовать даже при адаптационном повороте головы влево, поэтому у них может наблюдаться адаптационный поворот головы вправо, за счет которого вызывающие диплопию изображения расходятся насколько это возможно, что позволяет игнорировать ложное изображение.
ж) Некорригированные аметропии. Из некорригированных аметропий миопия и астигматизм обратного типа чаще всего вызывают поворот головы в сторону. Коррекция аномалий рефракции обычно устраняет патологическое положение головы, но если назначенная коррекция слишком слаба, поворот головы позволяет фиксировать через периферические части линз и создает дополнительную преломляющую силу за счет астигматизма косых пучков.
з) Эксцентрическая фиксация. У детей, вынужденных фиксировать глазом, не способным к фовеолярной фиксации (foveate), может возникать поворот головы, помогающий установить новую эксцентрическую точку ретинальной фиксации в первичную позицию. Это наблюдается у пациентов с гетеротопией макулы вследствие ретинопатии новорожденных и при макулярных дистрофиях.
и) Врожденная гомонимная гемианопсия. У пациентов с правосторонней абсолютной гомонимной гемианопсией может возникать поворот головы вправо для лучшей центрации оставшегося поля зрения относительно передне-задней оси тела. Также для расширения поля зрения у них может развиваться экзотропия.
к) Другие причины наклона головы в сторону. Глазодвигательная апраксия (невозможность инициации саккад) обычно проявляется горизонтальными движениями головы, помогающими компенсировать отсутствие саккад и фиксировать объект. Однако изредка ребенок может поворачивать голову и при фиксации стационарного объекта. Слепые на один глаз пациенты могут поворачивать голову для увеличения зоны обзора зрячим глазом.
У пациентов с крупными глазами (например, при высокой близорукости) может возникать ограничение отведения вследствие комбинации контрактуры внутренней прямой мышцы, смещения наружной прямой мышцы вниз, смещения к носу вертикальных прямых мышц и ущемления заднего полюса глазного яблока в дефекте латеральной межмышечной перегородки. При этом вследствие фиксированного приведенного положения глаза может возникать компенсаторный поворот лица. Хотя такая картина обычно наблюдается у взрослых, она может дебютировать и в более раннем возрасте.
Горизонтальное косоглазие как причина компенсаторного поворота головы вправо.
На рисунке проиллюстрирована эффективная тактика — поиск причин недостаточности отведения правого глаза и/или приведения левого глаза
и их дифференцировка на патологию иннервации и рестриктивные нарушения; также показана их локализация с медиальной или латеральной стороны.
Нарушение вертикального выравнивания как причина компенсаторного поворота головы вправо.
Информативным приемом является начало диагностического поиска с выявления смещения левого глаза вверх или вниз при попытке приведения.
(А) Поворот левого глаза вверх вызывает несодружественную гипертропию левого глаза, усиливающуюся при взгляде вправо.
(Б) Смещение левого глаза вниз вызывает несодружественную гипотропию левого глаза, при взгляде вправо также усиливающуюся.
Для обеих ситуаций причины разделены на нарушения иннервации и механические причины.
