Неофтальмологические причины аномалия положения головы (тортиколлиса)
Существует много неофтальмологических причин тортиколлиса, как врожденных, так и приобретенных. В своем описании мы ограничимся наиболее частыми и тяжелыми состояниями.
Неофтальмологические причины аномального положения головы (тортиколлиса):
I. Врожденные:
A. Мышечные:
1. Врожденный мышечный тортиколлис.
2. Постуральный тортиколлис.
3. Агенезия мышц шеи.
B. Скелетные/костные:
1. Атланто-аксиальная костная деформация.
2. Синдром Klippel-Feil.
3. Деформация Sprengel.
4. Другие аномалии.
II. Приобретенные:
A. Травматические:
1. Скелетные/костные:
а) Атланто-аксиальное смещение.
б) Подвывих сочленения С2-СЗ.
в) Переломы.
2. Повреждение связок.
3. Повреждение мышц или мягких тканей.
Ориентация головы при ее аномальном положении.
(А) Лицо повернуто вправо. Передне-задняя ось головы повернута вправо от направления первичной позиции взора вокруг вертикальной оси.
(Б) Запрокидывание головы назад: передне-задняя ось головы повернута вверх от направления первичной позиции взора вокруг горизонтальной оси.
(В) Наклон головы вперед: передне-задняя ось головы повернута книзу от направления первичной позиции взора вокруг горизонтальной оси.
(Г) Наклон головы к правому плечу: вертикальная ось головы повернута в сторону от истинной вертикали вокруг передне-задней оси.
I. Врожденные заболевания:
а) Мышечные причины:
1. Врожденный мышечный тортиколлис. Врожденный мышечный тортиколлис — наиболее часто встречающийся тип врожденного тортиколлиса: он встречается у 0,4% новорожденных и манифестирует в возрасте от двух до шести недель, во многих случаях наблюдается безболезненная четко отграниченная «фиброма» на боковой поверхности шеи, прилегающая к грудино-ключично-сосцевидной мышце. У младенца развивается наклон головы в сторону пораженной мышцы с передним сгибанием. Объемное образование исчезает в течение нескольких месяцев.
Фиброзированная грудино-ключично-сосцевидная мышца не удлиняется соответственно росту скелета шеи и лица. В результате врожденный мышечный тортиколлис может приводить к развитию различных деформаций, в том числе гемифациальной гипоплазии, плагиоцефалии и компенсаторного сколиоза грудного отдела позвоночника: развитие этих изменений можно остановить рано назначенным лечением — пассивной лечебной физкультурой. Хирургия показана в небольшом числе случаев.
2. Постуральный тортиколлис. Аномальное положение головы становится заметным вскоре после рождения, но не сопровождается наличием объемных образований грудино-ключично-соцевидной мышцы. Состояние может развиваться в результате патологического положения плода, обычно носит транзиторный характер, хотя в некоторых случаях требуется лечебная физкультура в раннем детском возрасте, чтобы устранить скованность мышц.
б) Аномалии скелета или костей. Причиной хронического тортиколлиса могут являться аномалии соединения черепа и шейного отдела позвоночника, в том числе ротаторное смещение атланто-аксиального сочленения и гипоплазия зубовидного отростка второго шейного позвонка.
Синдром Klippel-Feil может вызывать тортиколлис в результате сопутствующих аномалий шейных позвонков, в том числе врожденных сращений позвонков и полупозвонков, ограничивающих подвижность шеи. В 30% случаев синдрома Klippel-Feil наблюдается деформация Sprengel. Она характеризуется поднятой лопаткой с ограничением подвижности плеча и сопровождается сколиозом, аномалиями почек и наличием омовертебральной кости.
Некоторые клинические синдромы характеризуются высоким риском нестабильности шейного отдела позвоночника в результате врожденной слабости связок или аномалий тел позвонков, в том числе синдром Down, мукополисахаридозы и osteogenesis imperfecta.
II. Приобретенные заболевания. Причины приобретенного тортиколлиса можно разделить на травматические и нетравматические. У каждого ребенка с тортиколлисом необходимо исключать травму.
а) Травматические причины. При травме могут повреждаться кости, связки, мышцы или мягкие ткани. Среди наиболее частых травматических повреждений шеи — ротаторный подвывих атланто-аксиального сочленения и подвывих С2 и С3. Аномальное положение головы также могут вызвать переломы ключицы и лопатки. Отмечаются боль и ограничение подвижности, хотя неврологический дефицит может быть минимальным или отсутствовать вовсе. Повреждения связок встречаются реже, но они могут сопровождаться тяжелыми неврологическими осложнениями, особенно разрывы поперечных связок.
Прямые повреждения шеи могут сопровождаться гематомами или разрывами мышечных волокон, особенно грудино-ключично-сосцевидной или задних мышц головы.
II. Нетравматические причины:
а) Скелетный или остеогенный тортиколлис. Эрозия кости в атланто-затылочном сочленении или шейном отделе позвоночника может вызывать хронический тортиколлис. Эрозия может развиваться вследствие воспаления при остеомиелите, ревматоидном артрите или туберкулезе, или вызываться опухолями. Она вызывает ротаторный подвывих или переднее смещение.
Атланто-аксиальное ротаторное смещение может возникать при чрезмерной растяжимости поперечной связки после местного инфекционного процесса, особенно после шейного аденита или заглоточного абсцесса. Оно также может развиваться вследствие структурных изменений связки, например, у пациентов, получавших длительную терапию стероидами. Большинство случаев разрешаются самостоятельно или после исчезновения вызвавшей их причины. Небольшое число случаев требуют иммобилизации или тракции шеи.
б) Постуральный тортиколлис. Изредка тортиколлис может развиваться вследствие длительного нахождения головы в неестественном положении, вызывающем напряжение шеи. Обычно встречающийся у более старших детей, он развивается постепенно и сопровождается перманентными изменениями мышц шеи.
в) Неврологические причины аномального положения головы:
1. Патология задней ямки и спинного мозга. Тортиколлис может быть единственным симптомом аномалии или новообразования спинного мозга или центральной нервной системы. Приобретенный тортиколлис может быть первым симптомом сирингомиелии, приводящей к сколиозу и гипергидрозу. Тортиколлис также был описан при коллоидных кистах третьего желудочка и при опухолях задней ямки, в том числе эпиндимомах и гемангиобластомах. Астроцитомы цервикомедуллярного соединения могут растягивать оболочки головного мозга и вызывать спазм мышц шеи при пассивном сгибании головы, особенно у маленьких детей.
Опухоли нижнего отдела ствола головного мозга и шейного отдела спинного мозга у маленьких детей могут вызывать аномальное положение головы, обычно наклоны вбок или запрокидывание головы. Тортиколлис, сопровождающийся усилением сухожильных рефлексов или разгибательными подошвенными рефлексами, указывает на поражение шейного отдела позвоночника и требует лучевого обследования.
Мальформация Arnold-Chiari, при которой возникает смещение миндалин мозжечка в цервикальном канале вниз, может привести к таким проявлениям, как сколиоз, головная боль и боль в шее в сочетании с тортиколлисом. Новообразования задней ямки сопровождаются триадой: светобоязнь, эпифора и тортиколлис. Предполагается, что тортиколлис развивается вследствие раздражения комплекса вестибулярных ядер, ущемления миндалин, пареза косых мышц или комбинации этих нарушений.
2. Дистония. Спастический тортиколлис — форма дистонии мышц лица и шеи, развивающаяся вследствие неврологических заболеваний или в результате лекарственного поражения базальных ганглиев. Дополнительным фактором является исчезновение межнейронных ингибиторных воздействий. У пациентов наблюдается устойчивые сокращения мышц, повторяющиеся движения и аномальное положение головы.
Спазматический тортиколлис у детей может развиваться на фоне приема применяемых в психиатрической практике препаратов, например фенотиазина. Он может сопровождаться другими дистоническими реакциями, такими как тризм и окулогирные кризамы. Идиопатический спазматический тортиколлис у детей встречается редко; часто он прогрессирует из фокальной дистонии в более генерализованное расстройство. Два других состояния, которые могут манифестировать в первые два года жизни — доброкачественная пароксизмальная дистония младенцев и пароксизмальный хореоатетоз.
3. Инфекции. Аномальное положение головы, обычно наклон головы вбок, был описан при остром бактериальном менингите; механизм развития может включать в себя поражение черепных нервов, особенно четвертого черепного нерва. Тортиколлис также может возникать после энцефалита вследствие поражения базальных ганглиев, а также после системных инфекций, в том числе скарлатины, кори, гриппа, полиомиелита и дифтерии, или вследствие постинфекционного неврита, или в результате остеомиелита при абсцессе шеи.
г) Отоларингологические причины аномального положения головы:
1. Назофарингеальный тортиколлис. Нетравматический острый тортиколлис у детей часто развивается в результате воспалительных и инфекционных процессов глотки, миндалин, придаточных пазух, сосцевидного отростка и ушей. Часто болезненный спазм грудино-ключично-сосцевидной мышцы возникает на фоне увеличения глубоких лимфоузлов шеи; это состояние называется синдромом Grisel.
Аномальное положение головы, наблюдаемое при среднем отите, может вызываться поражением лабиринта. Тортиколлис также может вызываться ретротонзиллярным или заглоточным абсцессом. Предположительно, его причиной является скопление жидкости между кольцом С1 и зубовидным отростком.
2. Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенческого возраста. Это состояние встречается у девочек младенческого возраста и проявляется рецидивирующими приступами наклонов головы вбок, часто сопровождающимися рвотой, бледностью и возбуждением. Когда ребенок начинает ходить, наблюдается атаксия, а у детей более старшего возраста могут отмечаться головные боли и головокружение. Считается, что это состояние представляет собой вариант мигрени, поражающий вестибулярную систему. Часто в семейном анамнезе имеются неоднократные случаи мигрени. Состояние имеет тенденцию проходить в течение нескольких месяцев или лет.
3. Глухота. Периодический односторонний рецидивирующий поворот лица у младенцев может быть первым симптомом одностороннего снижения слуха.
4. Реакция глаз на наклон. Эта триада, включающая в себя вертикальную дивергенцию, двустороннюю торзию глаз и наклон головы вбок, представляет собой постуральный рефлекс, возникающий в отолитовом аппарате. Он вызывается поражением вестибулярных ядер или их центральных связей. См. статью посвященную наклонам головы вбок.
III. Другие причины:
а) Гастроэнтерологические. У детей, особенно у детей с церебральным параличом, могут встречаться грыжа пищеводного отверстия диафрагмы и гастроэзофагеальный рефлюкс. Такая комбинация может вызывать периодическое разгибание шеи или наклоны головы вбок с целью снизить объем рефлюкса, что известно как синдром Sandifer. У младенцев это состояние изредка проявляется рвотой. Назначается антирефлюксная терапия. Аномальное положение головы также было описано у младенцев с пилоростенозом.
б) Метаболические расстройства. Тортиколлис с дистонией и дискинезией развивается при глутаровой ацидемии. У больных детей также могут развиваться тяжелые речевые и двигательные нарушения и задержка общего развития.
в) Фармакологические воздействия. Некоторые препараты могут вызывать тортиколлис, например фенотиазины и метоклопрамид.
г) Психиатрические и функциональные расстройства. Необъяснимые отклонения головы иногда могут иметь функциональное происхождение. Наиболее часто встречающееся психологическое расстройство, приводящее к тортиколлису — конверсионная реакция: такие пациенты требуют пристального наблюдения на предмет наличия симптоматики, требующей дополнительного обследования.
