Паттерн-дистрофии сетчатки - по международной клинической офтальмологии
Паттерн-дистрофии (узорчатые) РПЭ включают несколько нозологий, которые связаны с накоплением липофусцина на уровне РПЭ и проявляются желтыми, беловатыми, серыми или пигментными отложениями в макуле и значительной вариативностью клинической картины.
Наиболее частый симптом — снижение остроты зрения или легкие метаморфопсии в молодом возрасте или позже, однако у многих пациентов заболевание протекает бессимптомно. Описанная картина может быть ассоциирована с поражением различных генов и иметь различные типы наследования. ЭРГ может быть как нормальной, так и сниженной.
Считается, что во многих случаях различные клинические проявления паттерн-дистрофий представляют вариативную экспрессию мутации в гене PRPH2. Однако следует помнить, что изменения глазного дна, подобные паттерн-дистрофии, могут возникать в ответ на различные патологические стимулы.
• Дистрофия по типу «бабочки» характеризуется отложением желтоватого или черного пигмента в фовеа, которое по форме напоминает спицы в колесе или крылья бабочки (рис. 1).
Рисунок 1. Паттерн-дистрофия по типу «бабочки»: (А) отложения желтоватого материала и пигмента по типу «спицы в колесе», исходящие из фовеа; (B) паттерн-дистрофия РПЭ по типу «бабочки», ассоциированная с пятнистыми очажками, (C) ФАГ глаза рис. А, центральная и расходящаяся из центра в виде спиц область гипофлуоресценции, окруженная участками гиперфлуоресценции
Друзы или пятна, напоминаюшие пятна при болезни Штаргардта, могут быть ассоциированы с любой формой паттерн-дистрофии (рис. 1). На ФАГ видны зоны гипофлуоресценции — в центре и расходящиеся от центрального участка лучи, которые окружены участками гиперфлуоресценции (рис. 1).
• Ретикулярная дистрофия (дистрофия Шёгрена) — характерно наличие образующих сеть пигментированных линий в заднем полюсе глаза.
• Мультифокальная паттерн-дистрофия, имитирующая желтопятнистое глазное дно (fundus flavimaculatus): множественные разбросанные, нерегулярные желтые очажки, похожие на пятна при желтопятнистом глазном дне (fundus flavimaculatus') (рис. 2).
На ФАГ отмечается гиперфлуоресценция пятен, однако симптом хориоидального молчания отсутствует (рис. 2).
• Макроретикулярная (паукообразная) паттерн-дистрофия. Изначально пигментные гранулы локализованы в зоне фовеа, затем развивается ретикулярная пигментация, которая распространяется на периферию сетчатки (рис. 3).
