Доминантный кистозный макулярный отек - по международной клинической офтальмологии
Двусторонний КМО (AD тип наследования) обычно проявляется в подростковом возрасте постепенным ухудшением центрального зрения. Лечение неэффективно, со временем развивается географическая атрофия.
Клиническая классификация доминантной кистозной (цистоидной) макулярной дистрофии (DCMD) на 3 стадии: (A–F) стадия 1 DCMD, (G–L) стадия 2 DCMD, (M–R) стадия 3 DCMD.
A. Фотография глазного дна 15-летнего пациента со стадией 1 DCMD (острота зрения 20/63; сферический эквивалент [SE] +4,00 диоптрии [D]; субъективно колеблющееся зрение в течение 4 лет), показывающая цистоидные скопления жидкости (CFCs) и мелкие пигментные изменения в макуле.
B. Флюоресцеиновая ангиограмма (ФА; ранняя фаза), демонстрирующая слабую гиперфлюоресценцию цистоидных скоплений жидкости в области фовеа.
C. Изображение флюоресцеиновой ангиографии (поздняя фаза), показывающее гиперфлюоресцентные CFCs в фовеа и более диффузную гиперфлюоресценцию в макуле.
D. Изображение автофлюоресценции глазного дна, показывающее области слегка повышенной автофлюоресценции в цистоидных зонах и диффузную гиперавтофлюоресценцию в пределах сосудистых аркад.
E. Горизонтальное сканирование оптической когерентной томографии (ОКТ) через фовеа (плоскость сканирования обозначена черной стрелкой на изображении A), показывающее CFCs во внутреннем и внешнем ядерных слоях.
F. За шесть месяцев до этого на ОКТ были видны лишь небольшие CFCs на том же уровне, что и в (E), что демонстрирует колеблющийся характер CFCs без какого-либо лечения.
G. Фотография глазного дна 32-летнего пациента со стадией 2 DCMD (острота зрения 20/100; SE +1,50 D), показывающая пигментные изменения в макуле и слабовыраженные остаточные CFCs.
H, I. Флюоресцеиновая ангиограмма, демонстрирующая центральное гиперфлюоресцентное поражение, вызванное дефектом окна пигментного эпителия сетчатки (RPE) и остаточным отеком в ранней (H) и поздней (I) фазах, окруженное слабой, нечеткой гиперфлюоресценцией.
J. Изображение автофлюоресценции глазного дна, показывающее умеренно сниженную автофлюоресценцию в центральной макуле, соответствующую атрофии RPE в фовеа на ОКТ (K) на уровне черной стрелки на изображении (G).
L. Горизонтальное сканирование ОКТ через плоскость, обозначенную белой стрелкой на изображении (G), показывающее возможное легкое утолщение внешнего ядерного слоя, но слой RPE выглядит в основном сохранным.
M. Фотография глазного дна 67-летнего пациента со стадией 3 DCMD (острота зрения 20/800; SE +7,00 D), показывающая выраженную хориоретинальную атрофию в макуле с ослабленными артериолами и грубыми гиперпигментациями.
N, O. ФА в ранней (N) и поздней (O) фазах, показывающая раннюю гипофлюоресценцию и некоторое позднее окрашивание в глубоко атрофированной центральной макуле, окруженной гиперфлюоресценцией, которая кажется диффузным отеком, распространяющимся за пределы сосудистой аркады и зрительного нерва.
P. Изображение автофлюоресценции глазного дна, показывающее большую область резко сниженной автофлюоресценции в результате атрофии RPE в макуле и за ее пределами.
Q. Горизонтальное сканирование ОКТ (плоскость сканирования обозначена черной стрелкой на изображении M), показывающее хориоретинальную атрофию в макуле с гиперрефлективными поражениями, соответствующими гиперпигментациям на фотографии глазного дна (M).
R. Вертикальное сканирование ОКТ через фовеа парного (правого) глаза, показывающее выраженное истончение внешних фоторецепторных и RPE слоев, хотя в центре макулы, по-видимому, сохраняется определенная степень утолщения внутреннего и внешнего ядерных слоев.
