а) Этиология. Наружные слои сетчатки получают кровоснабжение из цилиарных артерий через хориокапилляры, а внутренние — из центральной артерии сетчатки (ЦАС). Из глазной артерии берут начало как ЦАС (ее первая ветвь), так и цилиарные артерии. Последние участвуют в кровоснабжении не только сетчатки, но и переднего сегмента глазного яблока через ветви в прямых мышцах.
Связанные с атеросклерозом эмболия и тромбоз являются причинами большинства случаев окклюзии артерий сетчатки, но доля случаев, вызванных каждым из них, остается неизвестной. В меньшей степени развитие окклюзии связано с воспалением внутри или вокруг сосудистой стенки (например, при таких заболеваниях, как гигантоклеточный артериит, системная красная волчанка, гранулематоз с полиангиитом, узелковый полиартериит), вазоспазмом (например, при мигрени) и системной гипотензией.
Источником эмболов чаще всего является атеросклеротическая бляшка в области каротидного соустья. Глазная артерия является первой ветвью внутренней сонной артерии, что делает глаз уязвимым для поражения эмболическим материалом из сердца и сонных артерий.
Эмболами могут быть плотные желто-белые холестериновые бляшки (бляшки Холленхорста), сероватые удлиненные фибриново-тромбоцитарные комплексы, белые матовые кальцифицированные частицы, реже вегетации с клапанов сердца при бактериальном эндокардите, клеточный материал при миксоме сердца, жир и т.д. (рис. 1).
Рисунок 1. Ретинальные эмболы: (А) бляшка Холленхорста; (B) фибриново-тромбоцитарный эмбол; (C) крупный фибриново-тромбоцитарный эмбол, распространяющийся от ДЗН; (D) кальцифицированный эмбол в проекции ДЗН
Другие кардиологические причины включают аритмию и пролапс митрального клапана. Нарушения гемостаза также могут быть причиной окклюзий артерий сетчатки (у трети молодых пациентов). К ним относятся: гипергомоцистеинемия, антифосфолипидный синдром и наследственные дефекты различных факторов антикоагулянтной системы крови. Другими редкими причинами являются серповидноклеточные гемоглобинопатии и синдром Сусака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия), характеризующийся триадой признаков: окклюзией ретинальных артерий, нейросенсорною глухотой и энцефалопатией.
б) Системная оценка. После постановки диагноза и первичного осмотра офтальмологом, учитывая высокий риск развития инсульта, ситуация должна оцениваться неврологом. Обследование магистральных сосудов следует выполнять незамедлительно — это становится стандартом оказания медицинской помощи пациентам с окклюзиями артерий сетчатки, в том числе при амаврозе фугакс.
В первые несколько дней после транзиторной ишемической атаки (ТИА) сохраняется относительно высокий риск инсульта, который случается в 25% случаев за 3 года наблюдения. Большое значение имеет диагностика мерцательной аритмии, поскольку может потребоваться назначение антикоагулянтов.
NB! Пациенту с окклюзией артерии сетчатки необходимо срочное обследование сердечно-сосудистой системы профильными специалистами с целью снижения риска развития инсульта и окклюзии на парном глазу.
в) Всем пациентам. Многие или большинство пациентов знают о наличии у себя сердечно-сосудистых факторов риска и/или заболеваний. Следует обратить внимание на следующие факторы.
• Курение.
• Симптомы гигантоклеточного артериита (причина 1-2% всех окклюзий ЦАС): головная боль, боль в висках, болезненность и затруднения при жевании (синдром перемежающейся хромоты жевательных мышц и языка), повышение температуры, боли в пояснице, потеря веса и ревматическая полимиалгия. У пациентов младше 55-60 лет диагноз гигантоклеточного артериита маловероятен.
• Измерение пульса с целью диагностики нарушений ритма, в особенности мерцательной аритмии.
• Аускультация области каротидного соустья (следует помнить, что отсутствие шума не исключает наличия выраженного стеноза).
• ЭКГ с целью диагностики аритмий и других заболеваний сердца.
• СОЭ и СРБ для выявления возможного гигантоклеточного артериита.
• Другие показатели крови: тромбоциты (при гигантоклеточном артериите могут повышаться), глюкоза, липиды, мочевина и электролиты, последние с целью исключения расстройств, в том числе обезвоживания.
• Дуплексное сканирование каротидных артерий — неинвазивное скрининговое исследование, включающее сочетание ультрасонографии высокого разрешения в режиме реального времени в сочетании с доплеровским анализом скорости кровотока. В случае выявления выраженного стеноза сонных артерий может потребоваться хирургическое вмешательство.
г) Некоторым пациентам. Следующие дополнительные методы исследования могут быть избирательно рекомендованы некоторым пациентам, в особенности молодого возраста, без сопутствующих сердечно-сосудистых факторов риска или с атипичной клинической картиной окклюзии (рис. 2).
Рисунок 2. Множественные двусторонние окклюзии ветвей ЦАС при узелковом периартериите
• Расширенная визуализация каротидных артерий.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головы могут быть назначены для исключения внутричерепной или орбитальной патологии.
• Эхокардиографию обычно проводят у молодых пациентов или в случае особых показаний: ревматизм в анамнезе, патология сердечных клапанов или внутривенное употребление наркотических препаратов.
• Рентгенография грудной клетки позволяет выявить саркоидоз, туберкулез, гипертрофию левого желудочка.
• Суточное мониторирование ЭКГ позволяет исключить периодически возникающие эпизоды аритмии.
• Дополнительные исследования крови:
о Уровень гомоцистеина натощак в плазме для исключения гомоцистеинемии.
о Скрининг на тромбофилию. Условно относится к наследственным тромбофилиям, которые приводят преимущественно к венозным, а не артериальным тромбозам.
о Электрофорез белков плазмы для диагностики диспротеинемий, таких как множественная миелома.
о Исследования функции щитовидной железы, в особенности при наличии мерцательной аритмии, которая может быть связана с дислипидемией.
о Аутоантитела. Исследования ревматоидного фактора, антител к кардиолипину, антинуклеарных антител, антител к двухцепочечной ДНК главным образом с целью выявления васкулита у молодых пациентов.
о Серологическое исследование на сифилис.
о Посев крови.