Алгоритм обследования при болезни глазницы у ребенка
Для составления плана обследования ребенка с заболеванием глазницы большое значение имеют сбор анамнеза, результаты осмотра и дифференциальной диагностики с учетом возраста ребенка.
а) Анамнез при болезни глазницы у ребенка. Возраст дебюта, латерализация (односторонность или двусторонность) и скорость развития являются важными для диагностики признаками. Часто бывает непросто определить длительность заболевания, в этом могут помочь старые фотографии, но изолированный экзофтальм часто незаметен на фотографиях.
Двусторонний экзофтальм в раннем младенческом возрасте часто развивается вследствие мелких глазниц при краниофациальных аномалиях. Иногда он бывает односторонним, как при плагиоцефалии. Однако чаще всего односторонний экзофтальм развивается вследствие смещения глазного яблока вперед объемным образованием внутри глазницы.
Некоторые объемные процессы, такие, как глиома зрительного нерва или дермоидная киста характеризуются медленным ростом. Быстро усиливающийся экзофтальм указывает на наличие метастатического поражения или быстрорастущую опухоль, например рабдомиосаркому. Быстрый рост опухоли может быть связан с некрозом и кровоизлиянием, вызывающим периорбитальный экхимоз. Наличие двустороннего экхимоза указывает на метастатическую нейробластому.
Молниеносный дебют (в течение часов) свидетельствует о кровоизлиянии в зачастую недиагностированное существовавшее ранее новообразование, например венозно-лимфатическую мальформацию (лимфангиому). Иногда внезапное начало отмечается при целлюлите глазницы. Оно обычно сопровождается болями, местным воспалением и ограничением подвижности глазного яблока у ребенка с общим заболеванием и фебрилитетом.
Наличие жалоб и клинических симптомов воспаления глазницы и периорбитальных тканей у детей чаще всего связано с инфекцией или неспецифическим воспалением глазницы. Хотя в классическом описании рабдомиосаркома сопровождается воспалением, развитие воспаления не типично, оно не наблюдалось ни у одного из шести пациентов нашей серии; у всех из них начало заболевания было быстрым.
Для большинства круглоклеточных опухолей детей, в том числе рабдомиосаркомы, гранулоцитарной саркомы (хлоромы) и саркомы Юинга характерно подострое развитие клинической картины в течение недель. Нейробластома может манифестировать быстрым, в течение нескольких дней, развитием экзофтальма.
Увеличение экзофтальма при плаче или физическом напряжении указывает на наличие периокулярной гемангиомы младенцев, варикоза или отсутствие крыла клиновидной кости (как при нейрофиброматозе 1 типа, neurofibromatosis type 1 — NF1). Этот симптом информативен у новорожденных, когда детальное офтальмологическое обследование почти всегда сопровождается плачем. Если этот симптом хорошо выражен, он помогает исключить злокачественную опухоль как причину экзофтальма.
Пульсирующий экзофтальм может быть связан с врожденными дефектами стенки глазницы (как это наблюдается при NF1) или энцефалоцеле. Иногда наблюдается пульсация больших периокулярных гемангиом младенцев (капиллярных гемангиом) вследствие их интенсивного артериального кровоснабжения, как это происходит при артериовенозных мальформациях с высокой перфузией, хотя последние редко встречаются у детей и чаще наблюдаются в подростковом или молодом взрослом возрасте.
Изменение цвета кожи может указать на этиологию заболевания. Покраснение свидетельствует о периокулярной гемангиоме младенцев, получающей артериальное кровоснабжение; если гемангиома лежит поверхностно по отношению к глазничной перегородке, она почти всегда прорастает покрывающую ее кожу. Если же она располагается глубже, кожа может быть синеватой или иметь фиолетовый оттенок. Новообразования, развивающиеся из венозных зачатков, варикоз или венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) выглядят синими или лиловыми, так же, как и некоторые кистозные новообразования, слезные или конъюнктивальные кисты. Некоторые кистозные новообразования, например кисты, связанные с колобоматозным микрофтальмом, имеют синеватый оттенок, но просвечивают при осмотре в проходящем свете.
Коричневатые кожные отложения гемосидерина обычно являются последствием кровоизлияний в сосудистую лимфатическую мальформацию (лимфангиому) или, реже, симптомом нейробластомы. Обе эти опухоли могут сопровождаться спонтанным экхимозом.
Структура заболеваемости болезнями глазницы в возрастных группах моложе 17 лет.
б) Симптомы и клиника болезни глазницы. У детей с экзофтальмом необходимо оценивать остроту зрения. Измерение остроты зрения младенцев может ограничиваться оценкой фиксации; протест против прикрывания другого глаза указывает на плохое зрение. У ребенка с ортотропией при подозрении на ухудшение зрительных функций будет информативен тест с призмой в 10 пр. дптр. основанием вниз. Необходимо выполнить cover-тест и оценить дукционные и верзионные движения. Ограничение аукционных движений может быть вызвано механическим ограничением со стороны опухоли, инфильтрацией мышц, воспалением, отеком или ущемлением. Необходимо исследовать функции третьего, четвертого и шестого черепных нервов, а также чувствительность в зоне иннервации VI и VII.
Иногда, как и при переломе нижней стенки глазницы вследствие тупой травмы глаза у детей более старшего возраста, тест форсированной дукции поможет выявить ограничение подвижности.
Локализацию объемного образования глазницы можно определить по направлению смещения глаза. Осевой экзофтальм вызывают опухоли, лежащие за глазным яблоком или в мышечной воронке; опухоли, лежащие вне мышечной воронки, смещают глаз вертикально или латерально. Например, при фиброзной дисплазии глазницы, чаще всего поражающей лобную кость, глазное яблоко обычно смещается книзу и вперед. Вторичный целлюлит глазницы, вызванный инфекцией решетчатых пазух, обычно вызывает латеральное смещение глазного яблока. Хотя в большинстве случаев объемных процессов глазницы глазное яблоко смещается в сторону от патологического очага, оно может смещаться и в сторону образования, как в случае рубцовых изменений в глазнице.
Энофтальм. Энофтальм, рецессия глазного яблока в глазницу, может вызваться следующими причинами:
1. Последствия радиотерапии.
2. Дисплазия крыла клиновидной кости и другие костные дисплазии.
3. Синдром Parry-Romberg или морфеа (кольцевидная склеродермия).
4. Врожденные опухоли.
5. Переломы нижней стенки глазницы при тупой травме глаза.
Положение глазного яблока должно регистрироваться с помощью экзофтальмометра, для измерения вертикального и горизонтального смещения используется прозрачная линейка. У младенцев точно измерить экзофтальм трудно, но внимательный осмотр снизу и сверху часто позволяет выявить его наличие.
Должно быть зафиксировано положение век; ретракция или лагофтальм могут указывать на тиреоидную орбитопатию, но также могут возникать вследствие ограничения подвижности опухолями, например при лангергансоклеточном гистиоцитозе.
При осмотре на щелевой лампе пациента с варикозом можно обнаружить расширенные дисморфичные венозные каналы конъюнктивы. Венозно-лимфатическая мальформация (лимфангиома) может сопровождаться видимыми конъюнктивальными лимфангиэктазиями или кистами, внутри которых иногда можно обнаружить уровень крови. Узелки Лиша радужки являются диагностическим признаком NF1, их число увеличивается с возрастом, они могут сопутствовать вызывающей экзофтальм плексиформной нейрофиброме или дисплазии клиновидной кости с энцефалоцеле, также они являются благоприятным прогностическим признаком в отношении развития глиомы зрительного нерва, но неблагоприятным системным прогностическим признаком вследствие повышенной вероятности развития других опухолей центральной нервной системы.
Ювенильная катаракта является маркером NF2, при котором в глазнице могут развиваться шваннома или менингиома.
Афферентный зрачковый дефект свидетельствует о наличии нейрооптикопатии, причинами которой могут быть новообразования зрительного нерва, например глиомы, или внешнее сдавление, как при фиброзной дисплазии, поражающей канал зрительного нерва (редко). При периметрии может выявляться центральная скотома. У детей постарше для подтверждения нейрооптикопатии исследуется цветовосприятие с помощью теста десатурации красного или карт Ишихара.
Определение рефракции в условиях циклоплегии выполняется для выявления астигматизма, вызванного деформацией глазного яблока объемными процессами глазницы. Ретробульбарные новообразования часто смещают рефракцию в сторону гиперметропии; новообразования, лежащие в области экватора или кпереди от него, вызывают астигматизм. Они являются важными факторами развития амблиопии. Иногда осевая близорукость, особенно односторонняя, может симулировать экзофтальм. Длительная окклюзия глаза, как при некорректированном одностороннем птозе, вызванном периокулярной гемангиомой младенцев (капиллярной гемангиомой), приводит к развитию ипсилатеральной осевой близорукости.
Отек диска и атрофия зрительного нерва развиваются у пациентов с компрессией или глиомой зрительного нерва. При локализации объемного процесса вблизи заднего полюса глаза могут наблюдаться складки сосудистой оболочки. Оптико-цилиарные шунтирующие сосуды, классически связываемые с менингиомой, у детей гораздо чаще наблюдаются при глиоме зрительного нерва, поскольку частота этой опухоли значительно выше.
При пальпации глазницы определяется консистенция локализованного новообразования. Периокулярные гемангиомы младенцев (капиллярные гемангиомы) на ощупь губчатые и плотные; их содержимое не выдавливается при надавливании, тогда как при варикозе глазницы кровь легко оттекает из измененных сосудов даже при легком надавливании. Необходимо обследовать дермоиды на подвижность, фиксацию и характер задней поверхности или наличие отростка, тянущегося в глазницу или височную ямку. Наличие задних отростков или отростков, проходящих через латеральную стенку глазницы, чаще наблюдается у дермоидов, расположенных в пределах края глазницы, чем у лежащих более поверхностно.
Хотя глазница не имеет собственных истинных лимфатических узлов, следует выполнять пальпацию преаурикулярных и субмандибулярных лимфоузлов для исключения их увеличения вследствие поражения метастазами, как при прорастающей веки рабдомиосаркоме, или вследствие инфекции, как при целлюлите глазницы.
Осмотр детей с патологией глазницы должен включать в себя осмотр по системам; при этом могут быть выявлены характерные симптомы различных заболеваний. Пятна цвета «кофе с молоком» являются симптомом нейрофиброматоза, пигментация кожи может наблюдаться при фиброзной дисплазии. Характерные изменения кожи развиваются при лангергансоклеточном гистиоцитозе и ювенильной ксантогранулеме. Периокулярные гемангиомы (капиллярные гемангиомы) глазницы часто сопровождаются кожными периокулярными гемангиомами (капиллярными гемангиомами) других локализаций. При подозрении на метастатический процесс могут выявляться поражения других областей, например объемное образование живота при нейробластоме или новообразования кожи, волосистой части головы или костей при лангергансоклеточном гистиоцитозе.
Тиреоидной орбитопатии сопутствуют или имеются в анамнезе общие симптомы гипертиреоза, указывающие на правильный диагноз.
Выявлению причины экзофтальма у детей способствуют консультации других специалистов, особенно общих педиатров и ЛОР-хирургов.
а - Энофтальм при синдроме Parry-Romberg.
У пациента наблюдается хронический правосторонний увеит, атрофия подкожной клетчатки,
патологическая пигментация и потеря волос на стороне поражения.
б - Левосторонний энофтальм после лучевой терапии по поводу ретинобластомы.
в - Приобретенный энофтальм, вызванный астроглиальной опухолью, прорастающей параназальные синусы.
в) Инструментальные методы исследования при болезни глазницы у ребенка. Объем инструментального обследования детей с экзофтальмом индивидуален для каждого пациента и определяется данными анамнеза и результатами клинического обследования. В некоторых случаях, например, при краниофациальных мальформациях, аномалии составляют четко определенный комплекс, и строгих показаний к проведению дополнительных исследований нет, хотя и тогда консультация генетика будет не лишней. При другой патологии проведение инструментальных исследований необходимо для подтверждения предварительного диагноза или оценки степени поражения глазницы. При поражении других органов и систем, например при прорастании опухоли в головной мозг или в придаточные пазухи носа или системном поражении при злокачественном новообразовании обследование ребенка нужно планировать совместно с другими участвующими в его лечении специалистами.
1. Рентгенография. Хотя компьютерная томография — первичный метод лучевого обследования большинства пациентов с заболеваниями глазницы, тем не менее, рентгенография при определенных обстоятельствах также может оказаться полезной. Это относится к диагностике травматических повреждений костной глазницы, локализации рентгеноконтрастных инородных тел глазницы и к диагностике системных заболеваний (например, выявление агенезии крыла клиновидной кости при нейрофиброматозе).
Рентгенограммы придаточных пазух носа при подозрении на их патологические изменения при целлюлите глазницы следует интерпретировать с осторожностью, поскольку анатомия придаточных пазух в возрасте моложе десяти лет очень вариабельна. У взрослых выявление деформации кости на стороне поражения свидетельствует о длительно протекающем или медленно развивающемся процессе, однако у детей этот симптом недостоверен, поскольку он может наблюдаться и при быстро растущих новообразованиях.
Достоинствами рентгенографии являются ее повсеместное распространение, дешевизна и тот факт, что для выполнения исследования редко требуется седация. Но хотя доза облучения, получаемая при компьютерной томографии глазницы гораздо выше, чем при рентгенографии, КТ гораздо более информативна.
2. Компьютерная и магнитная резонансная томографии. Появление компьютерной томографии произвело революцию в области получения изображений глазницы. Оптимально для построения изображения требуются срезы от 0,75 до 2 мм в прямой фронтальной и осевой проекции, в зависимости от клинической ситуации. Тонкие срезы выполняют при диагностике заболеваний зрительного нерва и визуализации инородного тела. Срезы в осевой проекции с высоким разрешением можно переформатировать во фронтальные срезы без выполнения дополнительных фронтальных сканирований. КТ позволяет получать информацию не только о строении глазницы, но также и о внутричерепных структурах. Это позволяет получить больше информации о наличии кальцинатов и об особенностях строения скелета; можно задать специальный мягкотканный режим или режим «костное окно».
КТ также применяется при подозрении на ферромагнитное инородное тело. Информативность для дифференциальной диагностики повышается при использовании контрастирующих агентов, улучшающих визуализацию сосудистых новообразований, воспалительных изменений и некоторых злокачественных опухолей.
При обследовании детей моложе 3-4 лет, несмотря на значительно увеличившуюся скорость получения данных, требуется седация. Выполнение компьютерной томографии глазницы с 16 срезами занимает менее десяти секунд. Относительно высокая доза радиации позволяет применять КТ при первичной диагностике, но делает метод малоприменимым для регулярного наблюдения, особенно у пациентов с мутациями гена-супрессора опухолей (ретинобластомой, нейрофиброматозом и рабдомиосаркомой).
Магнитно-резонансная томография (МРТ) обеспечивает более высокое разрешение изображений мягких тканей, не подвергая пациента воздействию ионизирующей радиации. Это имеет большое значение, если необходимо повторять исследование, например, при наблюдении ребенка с NF1 и глиомой зрительного нерва, нуждающегося в регулярных исследованиях. Во время исследования можно выбрать любую интересующую плоскость. Томографию глазницы выполняют при магнитном поле в 0,5-3,0 тесла, для увеличения соотношения поверхность-шум следует использовать поверхностные катушки. Показания к использованию контрастирования те же, что и при проведении КТ, они перечислены выше, используется гадолиний, вызывающий укорочение времени Т1.
Поскольку жировая ткань характеризуется ярким сигналом на Т1-взвешенных изображениях, для усиления контрастирования глазницы следует пользоваться методикой насыщения жировой ткани. Это имеет большое значение при исследовании зрительного нерва, который иначе окажется заглушенным ярким сигналом жировой ткани, потенциально затеняющим важные изменения, такие, как менингиома оболочки зрительного нерва, которая лучше визуализируется при компьютерной томографии.
Серии из множества срезов позволяют выявить характерные паттерны сигналов, например, уровень жидкость/жидкость, типичный для сосудистых мальформаций с низкой перфузией или неперфузируемых и аневризматических костных кист. Дальнейшими усовершенствованиями этой методики являются выявление кровоизлияний в новообразования, например в венозно-лимфатические мальформации (лимфангиомы) и определение их возраста, оценка кровотока в объемных новообразованиях и контрастное усиление зрительного нерва при его неврите.
Недостатки включают в себя время, необходимое для исследования глазницы, 20-30 минут, в сравнении с компьютерной томографией, выполняемой за секунды; КТ можно выполнять без седации пациентам гораздо меньшего возраста, способным полежать спокойно в течение 2-3 минут. При выполнении МРТ, наоборот, из-за шума и длительности процедуры, для большинства пациентов моложе шести лет необходима седация или анестезия (часто используется только пропофол внутривенно, и не применяется интубация или ларингеальная маска). Еще один недостаток—невозможность обследовать пациента с ферромагнитным инородным телом. Более специфическая проблема МРТ при исследовании глазницы — трудность построения четкого изображения кости и кальцинатов, что имеет большое значение при дифференцировке глиомы от менингиомы глазницы.
Подход к хирургическому лечению патологии глазницы у детей существенно отличается от такового у взрослых вследствие того, что глазница у детей относительно мелкая. В большинстве случаев не требуется выполнения наружной орбитотомии с удалением наружной стенки глазницы, поскольку обычно возможен передний доступ к патологическому очагу.
