МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Офтальмология:
Офтальмология
Анатомия глазницы
Детская офтальмология
Болезни, опухоли века глаза
Болезни, опухоли орбиты глаза
Глисты и паразиты глаза
Глаза при инфекции
Косоглазие (страбология)
Офтальмохирургия
Травмы глаза
Нервы глаза и их болезни
Пропедевтика в офтальмологии
Книги по офтальмологии
Форум
 

Прогноз и лечение глиомы зрительного нерва у ребенка

По определению в плиоцитарных глиомах I степени злокачественности фигуры митоза встречаются исключительно редко, если вообще встречаются, и большинство опухолей демонстрируют общую стабильность с очень ограниченной способностью к росту. В этих опухолях не обнаруживается мутаций р53, в отличие от глиом более высоких степеней. Их рост обусловлен, в основном, накоплением мукополисахаридов, часто с увеличением кистозных элементов и гидратацией.

Однако изредка может также наблюдаться рост солидного компонента опухоли. С другой стороны, опухоль также может спонтанно регрессировать, и при выявлении опухоли вероятность ее регресса в течение определенного времени такая же, как и вероятность роста. Хотя у 25% детей с NF1 присутствуют глиомы, у взрослых с NF1 не отмечается такой высокой встречаемости, и фактически не отмечается манифестации вновь возникших глиом, ни у больных NF1, ни у здоровых.

Иногда вводит в заблуждение терминология, используемая для описания в основном глиом II и более высоких степеней у взрослых как «пилоцитоподобных», «атипичных пилоцитарных» или «пилоцитарных с признаками анаплазии». Однако спонтанной анапластической дегенерации пилоцитарных астроцитом I степени не отмечено. В работах, описывающих подобные изменения, приводятся примеры только вторичной ятрогенной трансформации как отдаленного эффекта воздействия ионизирующего излучения.

Глиомы также не метастазируют в обычном значении этого слова; редко в младенческом возрасте «падающие метастазы» («drop metastases»), часто бессимптомные, по путям оттока спинномозговой жидкости (ЦСЖ) проникают на мягкую и паутинную мозговые оболочки после вентрикулярного шунтирования или, реже, после дегенерации и разрыва геморрагической кисты, примерно так же появляются метастазы, обнаруживаемые в глазном яблоке. Учитывая такие характеристики, эти опухоли соответствуют критериям и наилучшим образом описываются как глиальные гамартомы.

Рост глиом определяется клеточной пролиферацией и апоптотической активностью; интенсивность обоих этих процессов может быть высокой или низкой, их соотношение определяет клиническую стабильность опухоли. Поэтому результаты гистологических исследований, при которых оценивается только пролиферативная активность и не оценивается интенсивность апоптоза, не имеют прогностической значимости. Ограниченный объем биоптата опухолей с гетерогенной структурой, разнообразие характера роста и фаз развития еще больше снижают прогностические возможности этого метода.

Поскольку митозы происходят очень редко или вообще никогда, не следует ожидать, что клиническая эффективность антимитотического действия ионизирующего излучения будет превосходить эффекты, обусловленные спонтанным регрессом в процессе естественного развития этих опухолей. Более того, из-за тяжелых побочных эффектов, вызванных действием излучения на еще не полностью миелинизированный развивающийся головной мозг, в том числе тяжелых задержки роста и умственной отсталости, психиатрических нарушений, окклюзий сосудов и индукции вторичных опухолей, применение лучевой терапии у детей в настоящее время противопоказано. Вследствие тех же причин антимитотическая химиотерапия не оказывает эффекта.

В прошлых исследованиях авторы не разделяли «глиомы низкой степени» на пилоцитарные глиомы I степени и фибриллярные астроцитомы II степени. Как и в первых сообщениях об эффективности лучевой терапии, в этих исследованиях не учитывалась общеизвестная склонность этих новообразований к спонтанному регрессу, и зачастую случаи регресса опухоли через длительное время после прекращения лечения учитывались как примеры эффективности лечения. Кроме того, ухудшение зрения во многих протоколах терапии являлось показанием к началу химиотерапии. Однако снижение остроты зрения не коррелирует с увеличением размеров опухоли и может быть результатом деформации аксонов вследствие ее регресса.

При этом уменьшение размеров опухоли по результатам лучевых исследований ошибочно принималось за эффект проводимой терапии. Более поздние обзоры и другие исследования, некоторые из которых отчасти были специально посвящены этой проблеме, подтверждают отсутствие терапевтического эффекта и высокую частоту развития осложнений.

При глиомах зрительного нерва, расположенных вблизи хиазмы, может возникать впечатление, что опухоль угрожает поражением зрительного перекреста. Несмотря на рентгенологическую картину, данные, подтверждающие, что такое поражение развивается часто, или что удаление таких опухолей предотвратит вероятное поражение контралатерального глаза, отсутствуют; подобное поражение может наблюдаться при мультицентрическом характере опухоли при различных фазах роста разных очагов, а при не истинном прогрессировании и инвазии опухоли в проксимальном направлении.

Кроме того, резекция интракраниальной части зрительного нерва вблизи хиазмы может нарушать кровоснабжение хиазмы с развитием некроза. Напротив, при нарушении зрительных функций вследствие скопления мукоидного содержимого и отека зрительного нерва, возможно выполнение хирургической декомпрессии расширенных оболочек нерва с аспирацией периневрального мукоидного содержимого. При наличии обезображивающего экзофтальма, признаков стабильного роста опухоли на серии МРТ томограмм и тотальном отсутствии интраокулярного слоя нервных волокон, целесообразно удалить внутриглазничную часть зрительного нерва, сохранив глазное яблоко с косметической целью.

При отсутствии лечебного эффекта лучевой и химио-антимитотической терапии и ограниченных показаниях к хирургическому лечению при глиомах зрительного пути, консервативная терапия должна стать основным направлением лечения. Оптимальной тактикой представляется устранение клинической симптоматики, лечение вероятных вторичных осложнений, в том числе установка шунта при обструктивной гидроцефалии, лечение эндокринных аномалий при глиомах гипоталамуса/хиазмы или назначение пенализации при развитии косоглазия. В редких случаях при экзофитном росте возможно дренирование вторичных кист и скоплений муциноида, а при отсутствии перспектив восстановления зрительных функций вследствие тотального отсутствия интраокулярного слоя нервных волокон возможно выполнение оперативного иссечения опухоли.

С родственниками пациента необходимо провести всестороннее обсуждение и добиться от них понимания того, что антимитотическое лечение неэффективно и вызывает тяжелые побочные эффекты. Из этого следует, что нет необходимости часто выполнять лучевые исследования головного мозга пациентам с выявленной опухолью. Может пригодиться более точный термин «гамартома» вместо более широкого определения «опухоль», психологически более пугающего и ассоциирующегося со злокачественным новообразованием. Понятным сравнительным примером для родителей детей, страдающих также NF1, могут быть узелки меланоцитарной гамартомы Sakurai-Lisch на радужке, для которых характерен рост в постнатальном периоде.

Чаще всего родители пациента с облегчением узнают, что их ребенку не показаны частые исследования, в том числе и МРТ в состоянии седации, и что им не придется, чтобы вести себя как ответственные родители, соглашаться на проведение современной антимитотической терапии, которая, даже по сообщениям ее сторонников, приносит посредственные результаты при тяжелых побочных эффектах. Несмотря на относительную ограниченность пространства, доступного для экспансии интракраниальных объемных образований, до появления эффективных методов лечения подход к ведению глиальных гамартом, как внутричерепных, так и внутриглазничных, должен во многом соответствовать консервативной тактике ведения офтальмологами интраокулярных гамартом.

Скрининг глиом зрительного нерва у детей. В настоящее время при отсутствии клинических проявлений плановые лучевые исследования нервной системы с целью выявления бессимптомной глиомы у пациентов с заподозренным или диагностированным NF1 считаются необязательными. Хотя лучевое исследование может помочь подтвердить диагноз NF1, оно не сильно влияет на тактику ведения пациента.

Опухоль (глиома) зрительного пути у ребенка
Постнатальный рост и регресс опухоли.
(А) У этого мальчика в трехмесячном возрасте при нормальной остроте зрения, но наличии множественных пятен типа «кофе с молоком» при МРТ не выявлено патологии хиазмы и зрительных путей.
(Б) Однако, через два года при МРТ обнаружен рост крупного контрастного образования в пределах границ хиазмы.
Также выявлено двустороннее поражение зрительных нервов, на некоторых томограммах распространяющееся дистальнее верхушки глазницы.
Тем не менее, острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, относительный афферентный зрачковый дефект отсутствовал, несмотря на признаки атрофии диска зрительного нерва на левом глазу.
(В) Еще через два года на МРТ отмечается выраженное уменьшение размера опухоли, фактически без усиления контрастности. Острота зрения обоих глаз оставалась 20/20, ребенок оставался здоровым и бодрым.
Опухоль (глиома) зрительного нерва у ребенка
Спонтанный регресс глиомы зрительного нерва у 14-летней девочки.
(А) При МРТ выявляется веретенообразное утолщение левого зрительного нерва, дающее гиперинтенсивный и гомогенный сигнал, тянущееся от глазного яблока до хиазмы,
с изгибом зрительного нерва книзу, что создает впечатление его дефекта. Имеется левосторонний экзофтальм и расширение левого канала зрительного нерва.
(Б) При МРТ выявляется значительное увеличение внутриглазничной части левого зрительного нерва, с выраженным гомогенным усилением сигнала.
(В) МРТ через один год. Определяется уменьшение в размерах опухоли зрительного нерва по всей ее длине, сопровождающееся уменьшением интенсивности сигнала. Левосторонний экзофтальм разрешился.
(Г) На МРТ видно явное уменьшение диаметра зрительного нерва и лишь остаточное усиление сигнала в центральной зоне.
Этой девочке планировалось проведение лучевой терапии, но за неделю до начала лечения у нее было выявлено улучшение зрения.
Запланированные сеансы лучевой терапии были отменены, поскольку в течение года острота зрения улучшилась от счета пальцев с 4 футов до 20/15.
Если бы начало курса лучевой терапии было запланировано на неделю раньше, улучшения были бы ошибочно отнесены на счет эффектов проводимого лечения (пациентка Johns Hopkins Hospital).
Казуистические наблюдения уменьшения объема опухоли после лучевой или химиотерапии, особенно через длительное время после окончания терапии, вероятно, являлись следствием феномена спонтанного регресса.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Причины менингиомы зрительного нерва у ребенка и обследование при ней"

Оглавление темы "Болезни глаза и глазницы у детей.":
  1. Артериовенозные мальформации глазницы (глаза)
  2. Наследственные синдромы напоминающие периокулярную гемангиому
  3. Причины слезотечения у детей списком
  4. Болезни слезной железы у ребенка и их лечение
  5. Причины нарушения оттока слезы у ребенка и их лечение
  6. Частота и причины болезни глазницы у ребенка в зависимости от возраста
  7. Алгоритм обследования при болезни глазницы у ребенка
  8. Причины опухоли зрительного нерва у ребенка и обследование при глиоме
  9. Прогноз и лечение глиомы зрительного нерва у ребенка
  10. Причины менингиомы зрительного нерва у ребенка и обследование при ней
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.