Врождённый миогенный птоз века глаза: причины, диагностика, лечение
Врождённый миогенный птоз — наиболее распространённая разновидность врождённого птоза, возникающая в результате нарушения развития мышцы, поднимающей верхнее веко. Птоз может быть односторонним или двусторонним, а его выраженность может варьировать от лёгкой до крайне тяжёлой степени.
Эпидемиология и этиология:
• Возраст: диагностируют при рождении.
• Пол: одинаково часто обнаруживают у мальчиков и девочек.
• Этиология: нарушение развития мышцы, поднимающей верхнее веко, приводящее к её фиброзу и жировой инфильтрации.
Анамнез. Птоз манифестирует при рождении или спустя небольшой промежуток времени после него. Ребёнок может компенсаторно поднимать подбородок (особенно при двустороннем птозе). Возможно небольшое приоткрывание глаз ребёнка во время сна.
Внешний вид врожденного миогенного птоза. Птоз может быть односторонним и двусторонним. Функция мышцы, поднимающей верхнее веко, снижена или отсутствует, веко плотное, фиброзированное, его положение практически не меняется при переводе взгляда вверх-вниз. Складка верхнего века часто слабо выражена. В зависимости от тяжести состояния при одностороннем птозе может развиваться амблиопия.
Особые случаи. В 16% случаев отмечают нарушение функции верхней прямой мышцы, что может привести к обнажению роговицы и возникновению косоглазия после коррекции птоза.
Дифференциальная диагностика. При врождённом птозе и слабости мышцы, поднимающей верхнее веко, дифференциальная диагностика не представляет трудностей. Родовая травма также может привести к развитию птоза, но при этом, как правило, функция мышцы, поднимающей верхнее веко, не страдает и отсутствует её фиброз. Во всех случаях врождённый птоз нужно дифференцировать с синдромом Маркуса-Гунна.
Существуют другие, приобретённые формы миогенного птоза: мышечная дистрофия, хроническая прогрессирующая наружная офтальмоплегия, злокачественная миастения (myasthenia gravis) и окулофарингеальная дистрофия.
Лабораторные исследования. Может потребоваться проведение биопсии скелетной мышцы и электрофизиологическое исследование. При подозрении на хроническую прогрессирующую наружную офтальмоплегию следует выполнить электрокардиографию (ЭКГ).
Лечение врожденного миогенного птоза. Для подвешивания века к лобной мышце накладывают швы или используют широкую фасцию бедра. Сроки проведения хирургической операции зависят от тяжести птоза и наличия сопутствующей амблиопии. В последнем случае может потребоваться заклеивание здорового глаза после устранения птоза. Существуют споры относительно хирургической коррекции одностороннего врождённого птоза: следует ли проводить подвешивание века к лобной мышце только на стороне поражения, либо выполнять также резекцию мышцы, поднимающей верхнее веко, и подвешивание здорового века с целью достижения симметрии.
Прогноз. При хирургической коррекции врождённого птоза века, как правило, достигают его поднятия выше линии зрачка. Иногда с течением времени оно опускается, что может потребовать повторного хирургического вмешательства.
