Односторонний птоз встречается значительно чаще, чем двусторонний. Однако прежде всего следует упомянуть о часто совершаемой ошибке: за опускание века на одной стороне часто принимают ретракцию века на другой. В последнем случае верхнее веко не достигает верхнего края радужной оболочки. При этом необходимо проводить диагностический поиск в отношении эндокринной офтальмопатии, а также экзофтальма при объемном процессе в глазнице (при взгляде вниз верхнее веко остается на месте), воспаления или патологического наполнения сосудов (ангиома, тромбоз венозного синуса и т.п.). Если выявлен истинный односторонний птоз века, анализ проводится в соответствии с изложенными ниже принципами.
Односторонний птоз века наблюдается с рождения:
• Если он носит постоянный характер, в основе могут лежать:
- Доброкачественный односторонний врожденный птоз века: как правило, он не носит семейного характера, не прогрессирует и не сопровождается другими патологическими изменениями глаза.
Врожденный синдром Горнера: при этом следует выявлять миоз, расширение сосудов конъюнктивы, ослабление потовых реакций на лице. Энофтальм нередко бывает малозаметным. При синдроме Горнера птоз больше заметен во время взгляда вниз, а не вверх (в отличие от частичного поражения глазодвигательного нерва). Он может быть признаком перинатального поражения. Радужная оболочка часто бывает светлой.
- Если синдром Горнера сопровождается признаками поражения корешков, возможно, в основе лежит плечевая плексопатия, связанная с родовой травмой. Нередко при этом наблюдается также анизохромия радужки, с более светлым оттенком на пораженной стороне.
- Если имеет место изолированный синдром Горнера, который тем не менее сопровождается нарушением секреции потовых желез на лице, причиной может служить поражение пограничного ствола в области звездчатого ганглия или симпатического сплетения вокруг внутренней сонной артерии (например, гематома).
• Если выраженность птоза века изменяется, можно предположить:
- феномен пальпебромандибулярной синкинезии (симптом Маркуса Гунна). Он представляет собой врожденный птоз, который исчезает при открывании рта и особенно — при движениях подбородка в стороны. Причиной служит формирование патологической связи между ядрами глазодвигательного и тройничного нервов.
- Синдром Дуэйна, в основе которого лежит патологическая связь между отводяшим и глазодвигательным нервами: при взгляде в сторону в отведенном глазу становится заметной ретракция глазного яблока (возможно, связанная с одновременной иннервацией прямой внутренней мышцы), которая вызывает сужение глазной щели или птоз.
Односторонний птоз века, появившийся в течение жизни:
На дальнейшем этапе диагностического поиска необходимо выяснить, носит птоз века прогрессирующий либо стационарный характер и сопровождается ли он другими нарушениями со стороны глаз или нервной системы.
• Полностью изолированный односторонний птоз века носит постоянный или прогрессирующий характер. Подобный симптом наблюдается:
- при патологическом процессе в глазнице или заболевании века;
- при изолированном поражении верхней мышцы хряща века (m. tarsalis superior) или иннервирующих ее конечных симпатических ветвей, что иногда бывает после рецидивирующих инфекционных поражений конъюнктивального мешка, но может развиваться и без причины; птоз может уменьшаться после закапывания в конъюнктивальный мешок 10% раствора фенилэфрина;
- при поражении поперечнополосатой мышцы, поднимающей верхнее веко, или иннервирующих ее ветвей глазодвигательного нерва. В клинической практике подобный изолированный симптом встречается крайне редко.
• Односторонний постоянный или прогрессирующий птоз, который сопровождается другими симптомами со стороны глаза или нервной системы.
- Односторонний птоз вследствие поражения глазодвигательного нерва всегда ассоциируется с нарушением движений глаз, а также мидриазом. Двоение при этом может отсутствовать, так как пораженный глаз вследствие птоза не видит. Птоз при поражении глазодвигательного нерва, в отличие от синдрома Горнера, становится более выраженным при взгляде вверх. При периферическом поражении птоз обычно является ранним признаком, при поражении области ядер ему предшествует прогрессирующая слабость мышц глаза («занавес падает в конце»).
- При гемиатрофии лица наряду с другими признаками поражения мышц половины лица часто развивается птоз века.
- Односторонний птоз, связанный с артериовенозной мальформацией противоположной лобной доли, описан в качестве редкого симптома. После операции он регрессирует.
• Односторонний птоз наблюдается эпизодически или его выраженность изменяется. В основе могут лежать те же причины, что и при двустороннем ремиттирующем птозе:
- прежде всего — миастения;
- односторонний птоз может развиваться в рамках интермиттирующего синдрома Горнера при приступах мигрени или эритропрозопалгии. У некоторых пациентов с кластерной головной болью птоз или синдром Горнера наблюдается также вне приступа головной боли.
• Односторонний птоз при синдроме Горнера сопровождается миозом, повышенной инъекцией сосудов конъюнктивы и легким энофтальмом. Синдром Горнера служит признаком нарушения симпатической иннервации глаза. Анатомический субстрат этой патологии отражен на рисунке. Этиологические факторы выявляют на основании данных анамнеза и/или сопутствующих неврологических симптомов:
- Если наблюдается поражение центрального симпатического пути вследствие какого-либо патологического процесса, синдром Горнера при этом сопровождается признаками поражения головного мозга. Центральный симпатический путь, возможно, берет начало в гипоталамусе и ретикулярной формации, проходит ипсилатерально, ближе к средней линии, от водопровода и IV желудочка, через средний мозг и варолиев мост, затем, слегка отклоняясь в сторону, — через задние отделы продолговатого мозга в спинной мозг. Очаг в вентральных отделах среднего мозга, распространяющийся также и на таламус, может сопровождаться развитием (гомолатерально) синдрома Горнера и контралатеральными двигательными нарушениями.
Любопытно, что при этом на стороне проявлений синдрома Горнера иногда наблюдается ослабление, а на противоположной стороне — усиление секреции потовых желез (так называемая альтернирующая вегетативная гемиплегия). Классический случай представляет собой синдром Горнера как часть синдрома Валленберга (очаг в заднебоковых отделах продолговатого мозга). При спонтанном расслоении внутренней сонной артерии гомолатеральный синдром Горнера (вследствие поражения периартериального симпатического сплетения) может сопровождаться контралатеральным гемипарезом.
• Синдром Горнера сопровождается признаками поражения корешков С8—Th2 (например, при разрыве после травмы плеча, паравертебральном новообразовании и т.д.). При этом нарушения секреции потовых желез не наблюдается.
• Синдром Горнера сопровождается поражением нижней части плечевого сплетения. Как правило, при этом бывает нелегко провести дифференциальную диагностику с поражением нервных корешков. В большинстве случаев в основе лежит опухоль верхушки легкого (например, опухоль Панкоста), и синдром Горнера развивается вследствие нарушения функции пограничного симпатического ствола. При этом он всегда сопровождается гомолатеральным нарушением секреции потовых желез на лице и верхней четверти туловища, чего не наблюдается при поражении корешков С8—Th2. • Синдром Горнера сопровождается исключительно признаками поражения симпатического пограничного ствола. К ним относятся нарушение секреции потовых желез и вазомоторной регуляции пилорических реакций.
Среди основных причин следует назвать инфильтрацию опухолью, травматическую гематому и воспалительные процессы (например, опоясывающий герпес).