Кавернозная гемангиома сетчатки или диска зрительного нерва — редкая односторонняя врожденная гамартома. Как правило, спорадическая, но иногда встречается наследуемая по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией в комбинации с поражениями кожи и ЦНС.
Обнаруживают мутации в нескольких различных генах. Гистологически определяют множественные тонкостенные расширенные каналы с глиозом на поверхности.
а) Диагностика:
• Проявляется гемофтальмом. Чаще обнаруживается случайно.
• Признаки:
о Скопления аневризм в виде грозди винограда в сочетании с серой фиброзной тканью (рис. A, B).
о Из-за замедленного тока крови эритроциты осаждаются и отделяются от плазмы, формируя «мениски» или уровни жидкости внутри аневризм.
о Может поражаться диск зрительного нерва (рис. C).
о Возможно появление кровоизлияний и формирование эпиретинальной мембраны.
Кавернозная гемангиома: (А) маленькое периферическое поражение; (B) поражение диска зрительного нерва; (C) большой очаг с фиброзом; (D) аневризмы на ОКТ очага С
• На ОКТ выявляют аневризматические сосуды (рис. D).
• На ФАГ определяют уровни за счет осаждения эритроцитов и отсроченное заполнение в венозную фазу, а также позднее просачивание.
б) Лечение. В редких случаях при нерассасывающемся гемофтальме может потребоваться витрэктомия, но следует избегать фотокоагуляции, так как она может спровоцировать кровоизлияния и увеличение опухоли.
