Астроцитома (астроцитарная гамартома) сетчатки или диска зрительного нерва встречается редко. Как правило, не приводит к снижению зрения и не требует лечения. Обычно астроцитома бывает эндофитной, проминирующей в полость стекловидного тела опухолью, но существуют и экзофитные субретинальные варианты.
Наблюдается изолированно у соматически здоровых пациентов, но чаще ее выявляют у пациентов с туберозным склерозом, особенно в сочетании с нейрофиброматозом типа I и пигментным ретинитом. У 50% пациентов с туберозным склерозом имеется астроцитома сетчатки, которая может быть мультифокальной или билатеральной.
а) Диагностика:
• Симптомы. В большинстве случаев опухоль имеет бессимптомное течение и выявляется случайно при осмотре пациентов с туберозным склерозом. Изолированные очаги, не связанные с системными заболеваниями, обнаруживают случайно при стандартном офтальмологическом обследовании.
• Признаки. Желтоватое или белое полупрозрачное дисковидное узловое или в форме тутовой ягоды образование, часто полупрозрачное по периферии и кальцинированное в центре (рис. А).
Астроцитома: (А) желтоватая опухоль в виде тутовой ягоды; (B) большая диффузная опухоль; (C) кистозный вариант; (D) прокрашивание на ФАГ
• Очаги могут быть больших размеров и/или иметь кистозный компонент (рис. B, C). Возможен рост опухоли с угрозой снижения зрения.
• ОКТ демонстрирует зернистые гиперрефлективные изменения в слоях сетчатки и относительно интактный РПЭ.
• АФ зависит от индивидуальных характеристик очага. В кальцинированных зонах отмечается гипераутофлуоресценция с гипоаутофлуоресценцией вокруг.
• ФАГ выявляет проминирующую поверхностную сосудистую сеть в артериальную фазу с последующим поздним просачиванием и прокрашиванием (см. рис. D).
• Общие обследования. При изолированной астроцитоме, случайно обнаруженной у пожилого пациента, вероятность наличия атипичной формы туберозного склероза мала. Однако следует предложить проведение генетического тестирования и системного обследования.
