Врожденная артериовенозная мальформация, более тяжелые формы которой часто называют рацемозной гемангиомой, представляет собой редкую спорадическую врожденную аномалию с односторонним поражением одного или нескольких участков одного и того же глаза, чаще всего с височной стороны.

Описанные осложнения включают кровоизлияния, экссудацию и окклюзию сосудов, хотя, как правило, зрение не страдает и поражение обнаруживается при обычном осмотре. Могут присутствовать дефекты в полях зрения. У некоторых пациентов отмечают ипсилатеральные поражения головного мозга, костей и кожи лица (синдром Уайберна-Мейсона), особенно у больных с более тяжелыми поражениями сетчатки.

• Группа 1 — наличие анастомозов с интерпозицией между сосудами аномального сплетения артериол или капилляров. Часто присутствует врожденный макрососуд сетчатки — аберрантный кровеносный сосуд, часто крупнее нормального (обычно вена), который располагается в заднем полюсе, может пересекать макулу и горизонтальную линию глаза. Возможна визуализация участков отсутствия капиллярной перфузии и кист в макуле.

Данная аномалия не прогрессирует и, как правило, ассоциируется с хорошим зрением.

• Группа 2 — прямое артериовенозное соустье без промежуточного капиллярного русла. Промежуточные каналы могут быть среднего или большого размера (рис. B).

• Группа 3 — наличие множества извитых кровеносных сосудов большого калибра, количество которых часто превышает нормальное, включая венулы и артериолы, имеющих схожий вид. Изменения более распространенные и заметны в области ДЗН. С течением времени дилатация и извитость становятся более выраженными, развивается склероз, однако просачивания на ФАГ не наблюдается (рис. C, D).

- Также рекомендуем "Вазопролиферативная опухоль сетчатки - по международной клинической офтальмологии"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 16.10.2025