Врожденный сифилис развивается при инфицировании плода бледной трепонемой (Treponema pallidum) в первом и третьем триместре. Передача инфекции в первом триместре обычно приводит к гибели плода. Передача сифилиса от матери плоду происходит практически во всех беременностях, осложненных первичной нелеченой материнской инфекцией.
Большинство младенцев, родившихся у матерей с вторичным сифилисом, имеют признаки врожденного сифилиса. Латентный сифилис также может передаваться вертикально. Ежегодно в мире регистрируется 12 миллионов случаев сифилиса у взрослых и полмиллиона инфицированных беременных. После уменьшения заболеваемости сифилисом в 1980-е и 1990-е годы частота инфекции недавно возросла, следовательно, возросла частота случаев врожденного сифилиса.
Классическая «триада» врожденного сифилиса включает интерстициальный кератит, глухоту и аномалии зубов (зубы Гетчинсона). «Ранние» проявления наблюдаются в младенческом возрасте вследствие активной инфекции и включают аномалии скелета, ринит и пятнисто-папулезную сыпь, трещины вокруг губ, ноздрей и ануса, гепатоспленомегалию и увеит.
«Поздние» проявления возникают как воспалительные последствия текущей инфекции и развиваются через два года жизни; к ним относятся глухота, изменения костей, аномалии зубов и интерстициальный кератит (ИК).
К офтальмологическим проявлениям врожденного сифилиса относятся хориоретинит, ИК, передний увеит, иридошизис и атрофия зрительного нерва. Могут присутствовать катаракты, но они обычно являются результатом воспаления переднего сегмента глаза вследствие увеита. До 40% детей с нелеченым врожденным сифилисом страдают ИК в возрасте от 5 до 20 лет, который в 80% случаев является двухсторонним.
Такой кератит является и инфекционным, и кератитом гиперчувствительности, может прогрессировать, несмотря на адекватное введение внутривенных антибиотиков, и требует терапии топическими стероидами. На ранней стадии заболевания ПК сочетается с передним увеитом. Характерна глубокая неоваскуляризация стромы, возможно развитие глаукомы. Сифилитический хориоретинит проявляется периферическими очагами крапчатой пигментации.
Беременные женщины подлежат скринингу на сифилис на ранних стадиях беременности и затем перед родами. Серологическое тестирование можно разделить на две категории, а именно трепонемные анализы, такие как FTA-ABS, реакция микрогемагглютинации при сифилисе с Т. pallidum (МНА-ТП) и реакция пассивной непрямой агглютинации (ТР-РА), и нетерпонемные анализы, такие как VDRL-тест (тест научно-исследовательской лаборатории по изучению венерических заболеваний) и RPR-тест (антикардиолипиновый тест).
Результат нетерпонемного серологического анализа с титрами, в четыре раза превышающими материнские, указывает на врожденную инфекцию. Трепонемные тесты у детей с врожденным сифилисом практически всегда положительные и должны проводиться в сочетании с нетрепонемым тестом для повышения специфичности.
При наличии активных кожных очагов, для обнаружения трепонем может применяться микроскопия в темном поле. Спинномозговая пункция и серологическое исследование спинномозговой жидкости должно проводиться для выявления бессимптомного нейросифилиса любому ребенку с врожденным сифилисом.
У беременных женщин с ВИЧ повышен риск наличия активного сифилиса; однако у таких пациентов высока частота ложноотрицательных результатов. Дети, рожденные от ВИЧ-положительных матерей, подлежат скринингу на любые клинические проявления врожденной инфекции дополнительно к серологическому тестированию.
Для лечения врожденного сифилиса применяется парентеральное введение пенициллина G, адекватной терапией обычно является назначение прокаин пенициллина внутримышечно в течение 10-14 дней или водного раствора кристаллического пенициллина внутривенно в течение 10-14 дней. Более высокие концентрации в спинномозговой жидкости достигаются при внутривенном введении по сравнению с внутримышечной дозировкой.
Серологическое тестирование повторяют каждые три месяца после терапии, пока титры сывороточного VDRL-теста или RPR-теста не станут отрицательными или же не снизятся в четыре раза по сравнению с исходными показателями. Если титры сывороточного нетрепонемного теста остаются повышенными или начинают повышаться, повторяют анализ спинномозговой жидкости и парентеральную терапию пенициллином G.
