Лепра (болезнь Хансена) — хроническая гранулематозная инфекция, вызываемая Mycobacterium leprae и М. lepromatosis. Способ распространения остается неопределенным, возможно, участвуют выделения из носа. Считается, что инфекция вызывает хронический иммунный ответ, приводящий к периферической нейропатии, которая является основным патогенетическим механизмом.
Вероятно, важны генетические факторы. Считается, что только 5% населения в целом подвержены проказе при значительном контакте с заболевшим.
а) Общие проявления:
• Туберкулоидный тип («малобактериальный» по классификации ВОЗ) — одно или несколько гипопигментированных пятен и участков кожи с отсутствующей чувствительностью.
• Пограничный (мультибациллярный) тип— наиболее распространенная форма, похожая на туберкулез, но с более многочисленными и обширными поражениями.
• Лепроматозный (мультибациллярный) тип характеризуется распространенным утолщением кожи с львиной внешностью, периферическими бляшками и узелками. Поражаются верхние дыхательные пути и периферические нервы, что способствует травме, которая может привести к потере пальцев (рис. 1).
Рисунок 1. Лепроматозный тип лепры: (А) львиная внешность; (B) потеря пальцев из-за сенсорной нейропатии
б) Глазные проявления. Глазные симптомы в основном обусловлены прямой бактериальной инвазией.
• Кератит: утолщенные, как бы покрытые бисером нервы роговицы, точечные субэпителиальные высыпания, паннус и васкуляризация (рис. 2).
Рисунок 2. Лепроматозное заболевание глаз: (А) поражение роговицы с паннусом; (B) лепроматозный хронический передний увеит с миозом; (C) «жемчужинки» на радужке
• Передний увеит — хронический, слабовыраженный и классически описывается как плазмоидный (виден фибрин).
• Миоз и атрофия радужки являются результатом нарушения иннервации дилататора зрачка (рис. 2).
• «Жемчужинки» на радужке патогномоничны — обычно менее 0,5 мм в диаметре (рис. 2).
• Другие особенности: эписклерит и склерит, ретинальные «жемчужинки», увеальный выпот, катаракта, глаукома, снижение чувствительности роговицы, паралич лицевого нерва, деформации век и фтизис глазного яблока.
в) Обследование. В кожных, а иногда и глазных, пробах обнаруживаются кислотоустойчивые бациллы. Тест на лепромин различает туберкулоидную и лепроматозную лепры.
г) Лечение:
• Системное. Комбинированные схемы длительного действия с антибиотиками, такими как дапсон, рифампицин и клофазимин. Вакцинация БЦЖ обеспечивает некоторую защиту.
• Глазное. Передний увеит лечат стероидами. Конкретные осложнения устраняются в соответствии с их появлением.
