Злокачественная фиброзная гистиоцитома описана в начале 1960-х годов и первоначально названа J. O'Brien и A. Stout фиброзной ксантомой. Ранее се относили к редким заболеваниям, но в последние годы злокачественную гистиоцитому диагностируют все чаще, в т. ч. и в орбите. Как правило, развивается у взрослых на 4-5-м десятилетии жизни. В то же время D. Lui и соавт., D. Larkin описали злокачественную фиброзную гистиоцитому орбиты у девочек в возрасте 1 и 3 лет.
Вопрос о гистогенезе этой опухоли остается неясным. По мнению А. Ю. Никитина и К. М. Пожарисского, клетки злокачественной фиброзной гистиоцитомы имеют целый ряд морфофункциональных признаков гистиоцитов. Опухоль состоит из двух компонентов: гистиоцитарной и фибробластической ткани (гистиоцитоподобные и фибробластонодобные клетки).
Макроскопически гистиоцитома представляет собой серовато-белый, достаточно четко очерченный узел с большим количеством участков некроза, кровоизлияний. Иногда узел состоит из нескольких конгломератов. Микроскопически опухоль представлена веретенообразными фибробластами и овальными гистиоцитами. Картина бывает настолько полиморфной, что порой трудно дифференцировать ее от липосаркомы, плеоморфной фибросаркомы, эмбриональной рабдомиосаркомы, гемангиоперицитомы.
Наши собственные 7 наблюдений и данные литературы позволяют определить наиболее частую локализацию опухоли — верхневнутренний квадрант орбиты. N. Hirano и соавт. описали злокачественную гистиоцитому орбиты с первичной локализацией в наружной ее стенке.
Опухоль монолатеральная, растет медленно. Вначале появляются отек век, смещение глаза, экзофтальм. В этот период больные могут предъявлять жалобы на болезненность при пальпации в зоне поражения. Рано нарушаются функции глазодвигательных мышц. При локализации опухоли в верхневнутреннем отделе Орбиты в первую очередь страдают медиальная прямая и верхняя косая мышцы, что приводит к ранней диплопии. Последняя может появляться до экзофтальма.
Иногда кожа над опухолью приобретает синюшный оттенок. Длительность анамнеза (с момента появления первых симптомов до обращения к врачу) составляет 3-5 лет.
Лечение фиброзной гистиоцитомы. В начальной стадии заболевания возможно локальное удаление опухоли в пределах здоровых тканей. При больших опухолях, заполняющих всю полость орбиты, и при сохранности се костных стенок показана поднадкостничная экзентерация орбиты. Лучевая терапия и химиотерапия малоэффективны. Тем не менее полихимиотерапию рекомендуют в качестве адъювантного метода лечения.
Прогноз при фиброзной гистиоцитоме для жизни серьезный, т. к. опухоль склонна к рецидивам с прорастанием в полость черепа или гематогенному метастазированию. При оценке прогноза следует учитывать глубину залегания опухоли, ее размер и степень выраженности миксоматозных изменений в ней. Поверхностные маленькие опухоли с зонами миксоматозиых изменений, по мнению А. Н. Феденко, имеют наиболее благоприятный прогноз. Выживаемость 10 лет и более достигает 23-32%. Из 7 наблюдаемых нами больных с небольшими опухолями, локализующимися в верхневнутреннем квадранте орбиты, локальный рецидив наблюдали у трех, 5 лет пережили 5 больных.
