Хемодектома (нехромаффиниая параганглиома) возникает, по данным литературы, в возрасте 4-55 лет, средний возраст, по нашим сведениям, составляет 33 года. Полагают, что опухоль развивается из элементов сонного гломуса или каротидной железы, располагающейся в сосудистом влагалище сонной артерии. Функциональное назначение этой железы недостаточно выяснено. Ей отводят хеморецепторную функцию, отсюда и термин «хемодектома». Помимо бифуркации аорты имеются и другие поля хемосенсорной функции, следовательно, есть клетки, дающие рост опухоли.
По мнению М. Kayoda и Т. Amemiya, хемодектома в орбите растет из элементов цилиарного узла или родственных нейральных тканей. Опухоль представлена узлом, обычно покрытым капсулой, четко отделяющей его от окружающих тканей, цвет узла — буровато-красный. Иногда на разрезе макроскопически видно дольчатое строение опухоли. Микроскопически — клеточный полиморфизм и апаплазия.
Хемодектома растет достаточно медленно, иногда годами. Возможен, однако, и более короткий анамнез. По данным литературы, возраст заболевших варьирует от 4 до 55 лет. Возраст наших 5 больных был 27-60 лет. У всех опухоль росла медленно, отмечена явная заинтересованность экстраокулярных мышц. Во время операции создавалось впечатление исхода опухоли из мышц. Наличие злокачественной опухоли определяют чаще всего по инфильтративному характеру роста, а у наших больных хемодектома была четко отграничена от окружающих тканей.
Трудно судить об излюбленной локализации злокачественной хсмодектомы в орбите, т. к. данные литературы немногочисленны. У 4 наших больных опухоль локализовалась во внутренней части орбиты, экзофтальм не превышал 3-5 мм. Существует мнение, что хемодектомы метастазируют преимущественно в регионарные лимфатические узлы, поэтому прогноз относительно благоприятный.
Лечение хемодектомы хирургическое. Причем четкое отграничение опухоли позволяет проводить органосохрапяющую орбитотомию под микроскопом с использованием лазерного скальпеля или криотехники. При инфильтративном росте показана экзентерация орбиты. Лучевая терапия неэффективна, в связи с чем приобретает особую актуальность ранняя диагностика опухоли и ее тщательное удаление.
Нейробластома глаза-орбиты
Первично в орбите нейробластома развивается редко. Опухоль растет из примитивных нейробластов. По мнению J. Henderson, F. Jakobiec и соавт., источником роста первичной пейробластомы в орбите являются клетки цилиарного узла. Первичная нейробластома орбиты — как правило, опухоль взрослого контингента (4-6-е десятилетие жизни). У детей первых 2 лет жизни нейробластома орбиты это метастатическая опухоль, а первичный опухолевый узел локализуется в ретроперитонеальной области. Однако известны случаи первичной локализации нейробластомы в орбите у новорожденных.
Судить о первичности поражения орбиты можно только после тщательного общего обследования больного, позволяющего исключить иную локализацию опухоли. Данные литературы и наш опыт свидетельствуют, что первичная нейробластома отграничена от окружающих тканей капсулой, поверхность узла серовато-голубоватого цвета, гладкая, ткань тестоватой консистенции. Экзофтальм нарастает медленно, может быть осевым или со смещением. Наличие капсулы сохраняет объем движений глаза. Медленный рост опухоли обусловливает длительное сохранение зрительных функций. Но сдавление венозного кровотока у вершины орбиты большой опухолью провоцирует появление красного хемоза.
Диагноз обычно устанавливают только при гистологическом исследовании. Лечение комбинированное: хирургическое и лучевое.
Метастатическая нейробластома орбиты, как правило, встречается у детей. Располагается как в переднем ее отделе, так и в глубине. При первой локализации опухоль доступна пальпации, кожа красновато-синеватого цвета, наблюдается локальная гиперемия. Ребенок неспокоен. Подобная клиническая картина нередко служит причиной ошибочной диагностики флегмоны или целлюлита орбиты. Однако быстро нарастающий экзофтальм, неподвижность глаза, застойные изменения на глазном дне, общее тяжелое состояние позволяют предполагать метастатический процесс. Макроскопически метастатическая нейробластома сильно васкуляризована, красного цвета, рыхлая, инфильтративно врастает в окружающие ткани орбиты, вызывая остеолизис в костной стенке.
Прогноз для ребенка очень плохой. Лечение паллиативное, местное— экзентерация орбиты в связи с быстрым нарастанием процесса и гибелью роговицы.
Ганглионейробластома — очень редкая опухоль орбиты. Источником ее роста также являются клетки симпатических ганглиев. В орбите может расти в области цилиарного узла. Ганглионейробластому считают менее злокачественной опухолью, чем нейробластому. Опухоль описана у детей. Характеризуется прогрессирующим экзофтальмом. Могут быть ограничены движения глаза за счет прорастания опухолью экстраокулярных мышц. Процесс прогрессирует значительно медленнее, чем при мейробластоме. Рано возникают деструктивные изменения в костных стенках орбиты. Возможны метастазы. Опухоль диагностируют при гистологическом исследовании. Лечение хирургическое — как правило, экзентерация орбиты.
