Первичная меланома в орбите редка. Несколько чаще страдают женщины в возрасте 15-85 лет.
Развитие меланомы возможно из голубого невуса, клеток врожденного околодермального меланоза или эктопических меланоцитов, находящихся в мягких тканях орбиты. Приблизительно у 40% больных, по данным С. D. Rice и Н. Н. Brown, рост первичной меланомы в орбите ассоциируется с периорбитальными пигментными нарушениями. Однако J. Shields и соавт. показали возможность развития мелапомы в орбите de novo.
Подтверждением роста первичной меланомы орбиты de novo являются и 7 собственных наблюдений за больными, представленных нами в 1993 г.
В орбите меланома темной окраски, имеет псевдокапсулу, наличие которой определяет клиническую картину. Обычно это медленно нарастающий экзофтальм (все наблюдаемые нами больные обратились к врачу через 2-4 года после появления первых признаков заболевания). Капсула способствует длительному сохранению функций экстраокулярных мышц, хотя имеется смещение глаза в сторону.
Часто (у 5 из 7 больных) развивается застойный диск зрительного нерва, появляется поперечная исчерченность на глазном дне. Первоначально опухоль метастазирует в регионарные лимфатические узлы, подкожный жировой слой.
Меланома, развившаяся из голубого невуса, протекает более доброкачественно. Эктопическая опухоль имеет менее благоприятный прогноз.
Лечение меланомы орбиты. Зона демаркации опухолевого узла от окружающих тканей дает возможность локально удалить меланому. Опухоли, возникшие из голубого нсвуса или врожденного околодермального меланоза, более трудны для локального лечения. Диагноз первичной меланомы при неизмененных коже и конъюнктиве труден, и нередко тип опухоли определяют только в ходе операции.
Это обязывает хирурга-офтальмолога при планировании орбитотомии быть готовым к привлечению дополнительных методик, таких, как лазерный скальпель, криовоздействие или диатермическая коагуляция, в момент выделения опухолевого узла. Если есть признаки вовлечения окружающих тканей (интимное спаяпие с оболочками зрительного нерва, мышцами, отсутствие демаркации между опухолью и жировой клетчаткой), показана экзентерация орбиты. Рецидивы опухоли при локальном удалении возможны. Лучевое лечение и химиотерапия не улучшают прогноза.
Прогноз для жизни зависит от клеточного состава меланомы, степени выраженности лимфоцитарной инфильтрации и количества митотических фигур. Индикатором плохою прогноза считают смешанный тип меланомы, высокий процент митотических фигур и старший возраст больных. Опухоль метастазирует гематогенным путем в печень в 88% случаев, в головной мозг — в 12%.
