Гипофизарный нанизм. Поражение глаз при гипофизарном нанизме
Одним из проявлений гипопитуитаризма является карликовость — гипофизарный нанизм, характеризующийся пропорциональной задержкой роста и физического развития ребенка. Гипофизарный нанизм обусловлен недостаточной продукцией соматотропного, а также тиреотропного, гонадотропного и в меньшей степени адренокортикотропного гормонов гипофиза. В этиологии заболевания большая роль принадлежит общим инфекциям и интоксикациям, травмам, воспалительным процессам, реже — новообразованиям гипоталамо-гипофизарной области, появившимся в раннем постнатальном периоде.
Встречаются и генетически обусловленные формы гипофизарного нанизма, передающиеся как аутосомно-рецессивный признак, связанные с неполноценностью гипоталамо-гипофизарной системы, снижением секреции гормона роста или нечувствительностью к нему периферических тканевых рецепторов. Задержка роста при гипофизарном нанизме выявляется обычно на 4—5-м году жизни ребенка. Темпы роста снижаются до 1 — 2 см в год.
Зоны роста остаются открытыми до 20—25 лет. Рост взрослых мужчин, страдающих гипофизарный нанизмом, составляет менее 130 см, женщин — менее 120 см. В зависимости от характера и объема нарушения тропных функций гипофиза у больных отмечают симптомы гипотиреоза (общая вялость, брадикардия, артериальная гипотония, сухость кожи, запоры и др.) или отставание в половом развитии (гипоплазия наружных и внутренних гениталий, отсутствие вторичных половых признаков в пубертатном периоде). Психическое развитие при гипофизарном нанизме нормальное, хотя отмечают некоторые инфантильные черты.
Из офтальмологических проявлений при гипофизарном нанизме наблюдают высокую частоту аметропии и в первую очередь сложного гиперметропического астигматизма, ведущего к развитию амблиопии. У большинства больных внутриглазное давление находится в пределах верхней границы нормы. Нередко отмечают концентрическое сужение поля зрения на 10—20° без признаков гемианопсии или гемиамблиопии и без офтальмоскопических изменений. Практически у всех больных гипофизарным нанизмом понижена световая чувствительность (в 2— 15 раз по сравнению с нормой). Нередко встречается недоразвитие диска зрительного нерва.
Описано наблюдение мальчика с гипофизарным нанизмом, сопровождающимся выраженной гипоплазией левого зрительного нерва, слепотой левого глаза и умеренной гипоплазией правого зрительного нерва.
Лечение гипофизарного нанизма сводится к устранению основной причины заболевания, а также к восполнению дефицита гормонов. Применение анаболических стероидов целесообразнее начинать в возрасте 5—7 лет и прекращать не позднее 19 лет. Назначают метандростенолон (данабол, неробол) в суточной дозе 0,1—0,15 мг на 1 кг массы тела в течение месяца с последующим двухнедельным перерывом или ретаболил внутримышечно по 1 мг на 1 кг массы тела один раз в 15 или 30 дней. Детям старшего возраста можно назначать внутримышечно ретаболил по 50 мг один раз в 15 дней. В последние годы использовался соматотропин человека, производимый в Каунасе.
Его назначали по 2—4 ЕД внугримышечно 3 раза в неделю прерывистыми курсами по 2 мес с такими же перерывами. При отсутствии активизации линейного роста после одного—двух курсов лечение соматотропином продолжать нецелесообразно. Апробированы и внедрены в практику лечения гипофизарного нанизма новые препараты соматотропного гормона человека, полученные с использованием методов генной инженерии: хуматроп (Эли Лилли, США), сайзен (Сироно, Швейцария), генотропин (Каби, Швеция), нордитропин (Ново-Нордиск, Дания). Противопоказанием к назначению препаратов соматотропина человека является сахарный диабет.
В комплексном гормональном лечении гипофизарного нанизма по показаниям назначаются тиреоидные и половые гормоны. Немаловажным для больного является режим труда и отдыха, а также полноценное питание, богатое белками и витаминами. Рациональное комплексное лечение гипофизарного нанизма вызывает эффект роста, снижает симптоматику заболевания и улучшает зрительные функции. Во избежание развития амблиопатии у больных с раннего возраста необходимо назначать очковую коррекцию гиперметропии и гиперметропического астигматизма по данным скиаскопического исследования после 4—5-дневной атропинизации [Потемкин В.В., Жуковский М.А., Калинин А.П., Можеренков В.П., Прокофьева Г.Л., Логачев М.Ф., Колесникова М.А., Демин В.Ф. и др., Петеркова В.А., Гончаров Н.П., Булатов А.А. и др.].
