Аддисонический криз. Ретиномеланоз при аддисоновой болезни
Наиболее частыми причинами первичной надпочечниковой недостаточности (гипокортицизма) являются аутоиммунное поражение надпочечников и туберкулез. Описаны случаи развития аддисоновой болезни вследствие кровоизлияний в надпочечники или тромбоза их сосудов, при инфекционных заболеваниях (грипп, сифилис, бруцеллез и др.), при гемохроматозе, амилоидозе, при двусторонних метастазах рака в надпочечники.
Основными симптомами хронически протекающего заболевания являются мышечная слабость, быстрая утомляемость, снижение аппетита и нарушение пищеварительной функции (тошнота, рвота, поносы, запоры), похудание, половые расстройства, артериальная гипотензия, гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, в частности кожи век, конъюнктивы век и глазного яблока. К относительно редким, но патогномоничным симптомам аддисоновой болезни относится ретиномеланоз — мелко- и крупнозернистые пигментные отложения в сетчатке, обнаруживаемые при офтальмоскопии.
Для больных характерно снижение внутриглазного давления, при так называемых аддисонических кризах достигающее крайне низких цифр. Обнаружение быстро прогрессирующего снижения офтальмотонуса может сигнализировать о приближающемся кризе.
Усиливаются общая слабость, пигментация кожи и слизистых оболочек, иногда возникает боль в животе, симулирующая острые заболевания органов брюшной полости. Возникают неукротимая рвота, профузные поносы, усиливающие дегидратацию организма, проявляющуюся снижением тургора кожи, резким падением внутриглазного и артериального давления, сгущением крови. Развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность. При отсутствии инфекции понижается температура тела. Часто возникают клонические судороги, развивается менингеальный синдром.
Дифференциальный диагноз аддисоновой болезни проводят с гиперпигментацией кожи при солнечном загаре, с бронзовым диабетом, пеллагрой, системной склеродермией, с отравлением мышьяком, висмутом, серебром, ртутью.
Рациональное лечение аддисоновой болезни, заключающееся в заместительной гормонотерапии, т.е. постоянном назначении глюкокортикоидных и в большинстве случаев минералокортикоидных препаратов (дезоксикортикостерона, фторкортизола) в индивидуально подобранных дозах, аскорбиновой кислоты до 1 г в сутки, диеты с содержанием большого количества углеводов, поваренной соли (до 10 г в день) и уменьшением солей калия, ведет к снижению и в ряде случаев исчезновению общей и глазной симптоматики заболевания [Потемкин В.В., Калинин А.П., Калюжный И.Т., Нурманбетов Д.Н., Жуковский М.А.].
