Хондросаркома — новообразование, состоящее из анапластических хондроцитов. Обычно она возникает в длинных костях, но иногда может развиваться и в области глазницы (1-23). Обычно выделяют три типа хондросаркомы глазницы: стандартный тип, экстраскелетный мезенхимальный тип и пострадиационный тип (6).
Как правило, опухоли всех трех типов прорастают в глазницу из области первичной локализации — придаточных пазух или полости носа. Низкозлокачественная периорбитальная хондросаркома также может развиваться на фоне множественных энхондром (при энхондроматозе на фоне болезни Оллье). Пострадиационный тип опухоли развивается после лучевой терапии наследственной ретинобластомы (13).
Наиболее часто встречающимся вариантом первичной хондросаркомы глазницы является мезенхимальная хондросаркома. Она может развиваться из кости или из экстраскелетной мягкой ткани, в последнем случае источником опухоли, вероятно, является примитивная мезенхима, дифференцирующаяся в хрящевую ткань.
Среди больных преобладают женщины молодого возраста. В большинстве сообщений о случаях хондросаркомы описывается экстраскелетный мезенхимальный тип опухоли, чаще всего встречающийся и в глазнице.
а) Клиническая картина. Хондросаркома глазницы обычно развивается в молодом возрасте и сопровождается экзофтальмом и смещением глазного яблока. У детей также встречаются врожденные агрессивные хондросаркомы, поражающие нижнюю часть конъюнктивы (11). Экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома глазницы нередко характеризуется высоко агрессивным течением и прорастает в полость черепа.
ХОНДРОСАРКОМА ГЛАЗНИЦЫ
КТ, корональная проекция: мужчина 21 года с объемным образованием в верхней части глазницы. Обратите внимание на наличие костного и мягкотканного компонентов ткани опухоли.
КТ, аксиальная проекция: новообразование, показанное на рисунке выше, в режиме костного окна, лучше заметна костная плотность опухоли.
При гистологическом исследовании отмечаются костные трабекулы и соединительная ткань. В других участках опухоли определяется более дифференцированная хрящевая ткань (гематоксилин-эозин, х80).
Микропрепарат хондросаркомы глазницы ребенка, перенесшего лучевую терапию по поводу семейной ретинобластомы: отмечаются злокачественные хондробласты (гематоксилин-эозин, х250).
Хондросаркома, развившаяся на фоне болезни Оллье. Аксиальная компьютерная томограмма женщины 52 лет с болезнью Оллье: определяется объемное образование полости носа и носовой части глазницы.
Хондросаркома глазницы обычно развивается в молодом возрасте, чаще — у молодых женщин. Ниже проиллюстрирован случай опухоли, проявлявшейся лишь легким экзофтальмом, но для полного контроля опухоли потребовалась экзентерация глазницы.
Внешний вид молодой женщины: отмечается лишь легкий экзофтальм слева.
Экзофтальм более заметен снизу при взгляде, направленном кверху.
При КТ определяется частично кальцинированное объемное образование, прилегающее к нижневисочной стенке глазницы.
При КТ (в режиме костных окон) в толще новообразования определяются кальцинаты в виде попкорна. Такая кальцификация выявляется примерно в 75% хондросарком.
После выполненной ранее биопсии и подтверждения диагноза хондросаркомы выполнена экзентерация.
Зажившая после экзентерации полость глазницы. Пациентке был подобран протез на магните, в нижнем своде полости глазницы виден чрескожный магнитный фиксирующий элемент.
б) Диагностика. При компьютерной томографии у больных с хондросаркомой глазницы выявляется четко отграниченное умеренно контрастное объемное образование, содержащее множественные мелкие и грубые очаги кальцификации (7). При МРТ на Т1-взвешенных томограммах некальцифицированные участки опухоли дают сигнал по интенсивности более слабый или равный сигналу серого вещества, в режиме Т2 ткань опухоли изоинтенсивна по сравнению с серым веществом (8).
в) Патологическая анатомия. Мезенхимальная хондросаркома образована низкодифференцированной мезенхимальной тканью, содержащей островки высокодифференцированного хряща (4-6, 9). Имуногистохимические характеристики опухоли вариабельны, но в большинстве случаев наблюдалась положительная реакция на виметин и протеин S-100.
г) Лечение. Оптимальным лечением хондросаркомы глазницы является ее полное хирургическое иссечение. В далекозашедших случаях может потребоваться экзентерация глазницы. Некоторые авторы рекомендуют агрессивную химио- и лучевую терапию, что позволяло им избежать экзентерации глазницы. Прогноз обычно неблагоприятный, более благоприятный прогноз отмечался в случаях развития хондросаркомы в детском возрасте (6). Также считается, что экстраскелетная мезенхимальная хондросаркома глазницы характеризуется лучшим прогнозом по сравнению с опухолями других областей организма.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. II. Osseous and fibro-osseous lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974;33:1289-1305.
5. Selva D, White VA, O’Connell JX, et al. Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol 2004;49:328-342.
6. Gadwal SR, Fanburg-Smith JC, Gannon FH, et al. Primary chondrosarcoma of the head and neck in pediatric patients: a clinicopathologic study of 14 cases with a review of the literature. Cancer 2000;88:2181-2188.
7. Font RL, Ray R, Mazow ML, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: a unique radiologic-pathologic correlation. Ophthal Plast Reconstr Surg 2009;25:219-222.
8. Shinaver CN, Mafee MF, Choi KH. MRI of mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: case report and review of the literature. Neuroradiology 1997;39:296-301.
9. Guccion JG, Font RL, Enzinger FM, et al. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma. Arch Pathol 1973;95:336-340.
10. Jacobs JL, Merriam JC, Chadburn A, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Report of three new cases and review of the literature. Cancer 1994;73: 399-405.
11. Tuncer S, Kebudi R, Peksayar G, et al. Congenital mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: case report and review of the literature. Ophthalmology 2004;111: 1016-1022.
12. Kashyap S, Sen S, Betharia SM, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: a clinicopathological study. Orbit 2001;20:63-67.
13. Abramson DH, Ronner Н, Ellsworth RM. Second tumors in non-irradiated bilateral retinoblastoma. Am J Ophthalmol 1979;84:624-627.
14. Bagchi M, Husain N, Goel MM, et al. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Cancer 1993;72:2224-2226.
15. Lauer SA, Friedland S, Goodrich JT, et al. Mesenchymal chondrosarcoma with secondary orbital invasion. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995;11:182-186.
16. De Laey JJ, De Schryver A, Kluyskens P, et al. Orbital involvement in Ollier’s disease (multiple enchondromatosis). Int Ophthalmol 1982;5:149-154.
17. Kiratli H, Dikmeta? O, Tarlan B, et al. Orbital chondrosarcoma arising from paranasal sinuses. Int Ophthalmol 2013;33:403-407.
18. Herrera A, Ortega C, Reyes G, et al. Primary orbital mesenchymal chondrosarcoma: case report and review of the literature. Case Rep Med 2012;2012:292147.
19. Patel R, Mukherjee B. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Orbit 2012;31: 126-128.
20. Kaur A, Kishore P, Agrawal A, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit: a report of two cases and review of the literature. Orbit 2008;27:63-67.
21. Odashiro AN, Leite LV, Oliveira RS, et al. Primary orbital mesenchymal chondrosarcoma: a case report and literature review. Int Ophthalmol 2009;29:173-177.
22. Angotti-Neto H, Cunha LP, Oliveira AV, et al. Mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:378-382.
23. Bagchi M, Husain N, Goel MM, et al. Extraskeletal mesenchymal chondrosarcoma of the orbit. Cancer 1993;72:2224-2226.
