Дермолипома (липодермоид) —хористома, часто возникающая в глазнице и на конъюнктиве (1-17). Она также обсуждается в разделе, посвященном опухолям конъюнктивы. Дермолипома — врожденное новообразование, зачастую остающееся незамеченным до достижения молодого возраста. Иногда эта опухоль не выявляется в течение всей жизни.
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 31 дермолипома составляла 3% всех новообразований глазницы (1). В собственной серии наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы дермолипома наблюдалась в 23 случаях, что составило 1% от всех опухолей и 58% хористом конъюнктивы (4).
а) Клиническая картина. Дермолипома конъюнктивы/глазницы представляет собой новообразование от светло-розового до желтого цвета, плотное, на широком основании или умеренно выступающее над поверхностью, в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы обычно видна ее передняя часть. При биомикроскопии на щелевой лампе на поверхности образования часто визуализируются тонкие волосы.
Хотя могут наблюдаться желтые округлые дольки жира, жировая ткань выражена не настолько отчетливо, как при грыже жировой клетчатки глазницы. Новообразование может простираться кпереди почти до лимба, некоторые пациенты даже предъявляют жалобы на дефект поля зрения вследствие выступающего над поверхностью образования. Иногда встречаются двусторонние дермолипомы, чаще всего асимметричные.
Обычно новообразование существует бессимптомно и замечается либо самим пациентом, либо врачом при плановом осмотре. Образование может вызывать легкое раздражение глаза и ощущение инородного тела. Обычно оно протекает стационарно, через много лет можно заметить его небольшое увеличение, но обычно несущественное. Расовая или половая предрасположенность отсутствует. Дермолипома, как и дермоидная опухоль, иногда сопутствует определенным синдромам, например, синдрому Гольденхара, синдрому органоидного невуса, мандибулофациальному дизостозу и другим (8-10).
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЙ СПЕКТР И ВОЗРАСТНЫЕ РАМКИ
Дермолипомы, вероятнее всего, являются врожденными новообразованиями, но, поскольку некоторые из них прямо не визуализируются, они могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет. Показаны пациенты, не имеющие признаков синдрома Гольденхара.
Младенец с дермолипомой в области наружной спайки век левого глаза.
Тот же ребенок, что и на рисунке выше, крупным планом; под конъюнктивой в верхневисочном квадранте видна типичная дермолипома.
Левый глаз шестилетнего ребенка с дермолипомой в верхневисочном квадранте. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, впервые оно было замечено в шестилетнем возрасте.
То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом.
Левый глаз пятнадцатилетнего ребенка. В первичной позиции взора дермолипома, локализующаяся в височном квадранте, едва заметна.
То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, ребенок и его родители не замечали его в течение пятнадцати лет.
Орбито-конъюнктивальная дермолипома, обнаруженная в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы у пациента 19 лет.
Дермолипома — орбито-конъюнктивальное объемное образование в верхневисочном квадранте у шестилетней девочки, не имеющей признаков синдрома Гольденхара.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; с височной стороны от правого глаза определяется новообразование треугольной формы, по плотности аналогичное жировой клетчатке глазницы.
КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; то же новообразование определяется с верхневисочной стороны от глазного яблока.
Дермолипома, видимая в области внутренней спайки век у двухлетнего ребенка с синдромом Гольденхара.
ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ НА ФОНЕ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА
Широко известна связь дермоида конъюнктивы/роговицы с синдромом Гольденхара. Менее известно, что среди пациентов с синдромом Гольденхара также очень часто встречается дермолипома конъюнктивы/глазницы.
Женщина средних лет с малозаметной дермолипомой у наружной спайки левого глаза.
Та же пациентка, что и на рисунке выше, взгляд вправо, крупный план. Обратите внимание на новообразование тусклого желтого цвета и растущий из него хорошо заметный волос.
Левое ухо пациентки, представленной на рисунке выше. Обратите внимание на узелковый вырост на козелке.
Внешний вид молодой чернокожей американки. Наблюдается минимальное выбухание нижнего века правого глаза в височную сторону.
Та же пациентка, что и на рисунке выше, нижнее веко правого глаза оттянуто вниз. Обратите внимание на атипичную локализацию дермолипомы. В большинстве случаев это новообразование локализуется в верхневисочном квадранте.
Правое ухо пациентки, представленной на рисунке выше: наблюдается узелковый вырост на козелке.
б) Диагностика. Дермолипома обычно выявляется при внешнем осмотре и диагноз не вызывает затруднений. При более крупных новообразованиях КТ и МРТ помогают определить заднюю границу новообразования (11). При этих лучевых исследованиях определяется четко отграниченное овальное или удлиненное объемное образование, тянущееся кзади в верхневисочном квадранте глазницы, тесно связанное со слезной железой и жировой клетчаткой глазницы. Оно выглядит солидным, а не кистозным, и, как и жировая ткань, ослабляет сигнал.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Под эпителием располагается слой пучков коллагена. Более глубокая часть опухоли содержит зрелую жировую ткань, но она не является основным компонентом опухоли. Иногда обнаруживаются сально-волосяные структуры. Дермолипомы, содержащие хрящ и ацинусы желез, иногда называют сложными хористомами, они могут сопутствовать синдрому органоидного невуса (9).
г) Лечение. Оптимальным методом лечения дермолипомы обычно является наблюдение. Пациента необходимо убедить в том, что новообразование не имеет злокачественного потенциала. Крупные, косметически неприемлемые дермолипомы иссекаются через конъюнктивальный доступ, аналогично тому, как это было описано в разделе, посвященном лечению грыжи жировой клетчатки глазницы.
В некоторых случаях следует иссекать лишь переднюю субконъюнктивальную часть опухоли и сохранять глазничную часть с целью избежать повреждения слезной железы, мышцы поднимающей верхнее веко, наружной прямой мышцы и других структур глазницы (12-15). Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Новообразование доброкачественно, случаи озлокачествления неизвестны.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Shields CL, Demirci H, Karatza E, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
5. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004; 49:3-24.
6. McNab AA. Subconjunctival fat prolapse. Aust N Z J Ophthalmol 1999;27:33-36.
7. Kim YD, Goldberg RA. Orbital fat prolapse and dermolipoma: two distinct entities. Korean J Ophthalmol 1994;8:42-43.
8. Khong (J, Hardy TG, McNab AA. Prevalence of oculo-auriculo-vertebral spectrum in dermolipoma. Ophthalmology 2013;120:1529-1532.
9. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Ocular manifestations of the organoid nevus syndrome. Ophthalmology 1997;104:549-557.
10. Tranos L. Mandibulofacial dysostosis associated with dermolipoma of the conjunctiva. Am J Ophthalmol 1954;37:354-359.
11. Kim Е, Kim HJ, Kim YD, et al. Subconjunctival fat prolapse and dermolipoma of the orbit: differentiation on CT and MR imaging. AJNR Am INeuroradiol 2011;32: 465-467.
12. McNab A A, Wright JE, Caswell AG. Clinical features and surgical management of dermolipoma. Aust NZ J Ophthalmol 1990;18:159-162.
13. Fry CL, Leone CR Jr. Safe management of dermolipomas. Arch Ophthalmol 1994; 112:1114-1116.
14. Sa HS, Kim HK, Shin JH, et al. Dermolipoma surgery with rotational conjunctival flaps. Acta Ophthalmol 2012;90:86-90.
15. Paris GL, Beard C. Blepharoptosis following dermolipoma surgery. Ann Ophthalmol 1973;5:697-699.
16. Ziavras E, Farber MG, Diamond GR. A pedunculated lipodermoid in oculoauriculovertebral dysplasia. Arch Ophthalmol 1990;108:1032-1033.
17. Maeng HS, Lee LK, Woo KI, et al. A unique case of dermolipoma located in the lower eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:288-289.
