Остеосаркома (остеогенная саркома) — наиболее часто встречающееся первичное злокачественное новообразование кости. Она развивается в два раза чаще хондросаркомы и втрое чаще саркомы Юинга (1). Это опухоль детского или молодого возраста, обычно развивающаяся из длинных костей и редко поражающая плоские кости черепа. Остеосаркома может развиваться из костей глазницы как первичная опухоль или вторично после лучевой терапии по поводу семейной ретинобластомы (1-15). Отмечается увеличение частоты остеосаркомы среди пациентов с болезнью Paget и фиброзной дисплазией (11,12).
Существует тесная генетическая связь между остеосаркомой и ретинобластомой, развитие обеих опухолей связано с делецией длинного плеча 13 хромосомы (7). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 новообразований глазницы пять случаев остеосарком составили 24% костных и костно-фиброзных опухолей и 1% от всех опухолей глазницы (1). Все пять остеосарком в нашей серии наблюдений развились у пациентов, перенесших лучевую терапию ипсилатеральной глазницы по поводу наследственной ретинобластомы (1,14). Случаи первичной остеосаркомы глазницы нам не встречались (1).
а) Клиническая картина. Для первичной остеосаркомы глазницы характерно быстрое начало и развитие клинической картины, которая сопровождается односторонним экзофтальмом, болезненностью, смещением глазного яблока, онемением периорбитальной области, отеком век и хемозом конъюнктивы. Когда опухоль развивается из решетчатой или лобной кости, наблюдается смещение глазного яблока вниз и кнаружи, вызываемое пальпаторно определяемым плотным объемным образованием; опухоль клиновидной кости также вызывает экзофтальм, но не пальпируется (4-6).
КТ, аксиальная проекция: 19-летняя девушка с левосторонним экзофтальмом; ретинобластома в анамнезе отсутствует. Обратите внимание на диффузное объемное образование в медиальной части глазницы, прорастающее в решетчатую пазуху.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны неопластические клетки в миксоматозном матриксе (гематоксилин-эозин, х200).
Внешний вид пятилетнего ребенка, в годовалом возрасте перенесшего энуклеацию правого глаза и лучевую терапию по поводу ретинобластомы.
КТ, аксиальная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на орбитальный имплант в правой глазнице и обширное костное объемное образование в верхневисочной части левой глазницы.
КТ, корональная проекция: ребенок, представленный на рисунке выше. Обратите внимание на мягкотканный компонент опухоли в верхней части левой глазницы.
Гистологический препарат другого случая остеосаркомы: видна костная ткань и злокачественные веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин, х100).
б) Диагностика. При КТ и МРТ глазницы обычно выявляется инвазивное объемное образование неправильной формы с очагами кальцификации, вызывающее деструкцию костной ткани и инфильтрирующее прилегающие структуры. При малом количестве остеоидного компонента и большом количестве фиброваскулярного опухолевидное образование выглядит менее плотным, чем кость. В некоторых случаях от основной массы опухоли расходятся линейные тени, поскольку опухолевые клетки разрастаются расходящимися от основной опухоли тяжами. При КТ определяются границы костной опухолевой ткани; при МРТ лучше определяются границы мягкотканного компонента.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Остеосаркома глазницы образована злокачественными веретенообразными клетками с гиперхромными ядрами и многочисленными фигурами митоза. Очень хорошо заметна остеоидная и новообразованная костная ткань. Если костные элементы отсутствуют, более вероятен диагноз фибросаркомы. Зачастую матрикс опухоли содержит хондроидные и фиброматозные элементы и многочисленные кровеносные сосуды (6-8). Тонкостенные синусоидные пространства могут содержать неопластические клетки, что, возможно, является причиной возникновения гематогенных метастазов.
г) Лечение. Лечение остеосаркомы костей глазницы представляет собой трудную терапевтическую задачу. Некоторые специалисты рекомендуют предоперационную химиотерапию, затем выполняют обширное хирургическое иссечение с последующей химио- или лучевой терапией, в зависимости от клинической картины или результатов гистологического исследования. Прогноз у пациентов с остеосаркомой костей глазницы обычно неблагоприятный, и в прошлом, несмотря на лечение, большинство пациентов умирали, (6). В анализе 27 случаев остеосаркомы головы и шеи общая пятилетняя выживаемость составила 55% (6).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. II. Osseous and fibro-osseous lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974;33:1289-1305.
5. Selva D, White VA, O’Connell JX, et al. Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol 2004;49:328-342.
6. Ha PK, Eisele DW, Frassica FJ, et al. Osteosarcoma of the head and neck: A review of the Johns Hopkins experience. Layngoscope 1999;109:964-969.
7. Benedict WF, Fung YK, Murphree AL. The gene responsible for the development of retinoblastoma and osteosarcoma. Cancer 1988;62:1691-1694.
8. Blodi FC. Pathology of orbital bones. The XXXII Edward Jackson Memorial Lecture. Am J Ophthalmol 1976;81:1-26.
9. de Maeyer VM, Kestelyn PA, Shah AD, et al. Extraskeletal osteosarcoma of the orbit: a clinicopathologic case report and review of the literature. Indian J Ophthalmol 2013.
10. Mandel MR, Stewart WB. Periorbital osteosarcoma: an unusual case report and review of the clinical and histopathological features. Ophthal Plast Reconstr Surg 1985; 1:129-136.
11. Epley KD, Lasky JB, Karesh JW. Osteosarcoma of the orbit associated with Paget disease. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:62-66.
12. Goldberg S, Slamovits TL, Dorfman HD, et al. Sarcomatous transformation of the orbit in a patient with Paget’s disease. Ophthalmology 2000; 107:1464-1467.
13. Dhir SP, Munjal VP, Jain IS, et al. Osteosarcoma of the orbit. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1980;17:312-314.
14. Abramson DH, Ronner HJ, Ellsworth RM. Second tumors in irradiated bilateral retinoblastoma. Am J Ophthalmol 1979;87:624-628.
15. Parmar DN, Luthert PJ, Cree IA, et al. Two unusual osteogenic orbital tumors: presumed parosteal osteosarcomas of the orbit. Ophthalmology 2001;108:1452-1456.
