Оссифицирующая фиброма — приобретенная доброкачественная опухоль кости, которая, как считается, в отличие от фиброзной дисплазии, возникает вследствие остановки нормального развития кости (1-20). Отмечается предрасположенность новообразования к локализации в нижней челюсти, но, при поражениях глазницы новообразование первично развивается в лобной, решетчатой кости и верхней челюсти (4-10). Эта опухоль чаще всего манифестирует в молодом возрасте.
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы три оссифицирующих фибромы составили 14% костно-фиброзных опухолей и менее одного процента всех опухолей глазницы (1).
а) Клиническая картина. Развивающаяся в глазнице оссифицирующая фиброма вызывает постепенно нарастающие экзофтальм и смещение глазного яблока, направление смещения зависит от того, какая кость глазницы поражена. Как правило, поражается также и прилегающая околоносовая пазуха. Клинически оссифицирующая фиброма, видимо, протекает более агрессивно, чем фиброзная дисплазия. Она начинается как монооссальное новообразование, но постепенно разрастается, поражает прилегающие кости и даже может проникать в противоположную глазницу (4-7).
ОССИФИЦИРУЮЩАЯ ФИБРОМА ГЛАЗНИЦЫ
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока вниз у восьмилетнего мальчика.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется овоидное гетерогенное объемное образование лобной кости и верхней стенке глазницы.
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока кверху у 14-летней девочки.
КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется крупное объемное образование верхнечелюстной пазухи, прорастающее в глазницу через ее нижнюю стенку.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется поражение задней части глазницы.
При гистологическом исследовании определяется фиброзная ткань и очаги костной ткани, напоминающие псаммозные тельца (гематоксилин-эозин, х100).
ОССИФИЦИРУЮЩАЯ ФИБРОМА ГЛАЗНИЦЫ
Поражение глазницы оссифицирующей фибромой обычно клинически манифестирует в первое или второе десятилетие жизни и имеет характерные рентгенологические признаки и гистологические характеристики.
Экзофтальм и смещение правого глазного яблока кверху у мальчика одиннадцати лет.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяются очаги окостенения, встречающиеся в некоторых из этих новообразований.
Экзофтальм и смещение правого глаза книзу у мальчика десяти лет.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется гетерогенное овоидное образование лобной кости. Томограмма перевернута.
Микропрепарат новообразования того же пациента: определяется незрелая кость и васкуляризованные фиброзные соединительнотканные перегородки (гематоксилин-эозин, х20).
Тот же случай, микропрепарат под большим увеличением: отмечаются псамматоидные очаги костной ткани, напоминающие псаммозные тельца при менингиомах (гематоксилин-эозин, х100).
б) Диагностика. При КТ оссифицирующая фиброма визуализируется как округлое/овоидное расширение пораженной кости, может определяться негомогенный матрикс и тонкий ободок склерозированной кости вокруг новообразования (8-10).
в) Патологическая анатомия. Типичная оссифицирующая фиброма образована доброкачественными веретенообразными клетками в васкуляризованной фиброзной строме с отдельными очагами костной ткани, очень напоминающими псаммозные тельца менингиомы. Поэтому эту опухоль также называют «псаммоматоидной оссифицирующей фибромой» (10, 13-20). Дифференцировать оссифицирующую фиброму от фиброзной дисплазии помогает наличие тонкого пояска остеобластов.
г) Лечение. Из-за агрессивного течения предпочтительным методом лечения оссифицирующей фибромы глазницы является раннее хирургическое удаление. У большинства больных симптомы прогрессируют, поэтому необходимо удаления новообразования в комбинации с краниофациальной реконструкцией (11-20). В случаях обширного поражения лечение проводится бригадой врачей с участием специалиста по заболеваниям глазницы, рентгенологов, нейрохирургов, отоларингологов и патологоанатомов (11). При подходящей локализации опухоли применяется эндоскопический трансназальный доступ (12).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984; 102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Fu YS, Perzin KH. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. II. Osseous and fibro-osseous lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974;33:1289-1305.
5. Selva D, White VA, O’Connell JX, et al. Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol 2004;49:328-342.
6. Sarode SC, Sarode GS, Waknis P, et al. Juvenile psammomatoid ossifying fibroma: A review. Oral Oncol 2011;47:1110—1116.
7. Wakefield MJ, Ross AH, Damato EM, et al. Review of lateral wall ossifying fibroma. Orbit 2010;29:317-320.
8. Shields JA, Nelson LB, Brown JF, et al. Clinical, computed tomographic, and histopathologic characteristics of juvenile ossifying fibroma with orbital involvement. Am J Ophthalmol 1983;96:650-653.
9. Shields JA, Peyster RG, Augsburger JJ, et al. Massive juvenile ossifying fibroma of maxillary sinus with orbital involvement. Br J Ophthalmol 1985;69:392-395.
10. Chung EM, Murphey MD, Specht CS, et al. From the archives of the AFIP. Pediatric orbital tumors and tumorlike lesions: osseous lesions of the orbit. Radiographics 2008;28:1193-1214.
11. Hartstein ME, Grove AS Jr, Woog JJ, et al. The multidisciplinary management of psammomatoid ossifying fibroma of the orbit. Ophthalmology 1998;105:591-595.
12. Berhouma M, Jacquesson T, Abouaf L, et al. Endoscopic endonasal optic nerve and orbital apex decompression for nontraumatic optic neuropathy: surgical nuances and review of the literature. Neurosurg Focus 2014;37: E19.
13. Margo CE, Ragsdale BD, Perman KI, et al. Psammomatoid (juvenile) ossifying fibroma of the orbit. Ophthalmology 1985;92:150-159.
14. Jordan DR, Farmer J, DaSilva V. Psammomatoid ossifying fibroma of the orbit. Can J Ophthalmol 1992;27:194-196.
15. Tunc M, Char DH. Ossifying fibroma of the lateral orbital wall in an adult. Orbit 1999;18:291-293.
16. Fakadej A, Boynton JR. Juvenile ossifying fibroma of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 1996; 12:174-177.
17. Nakagawa K, Takasato Y, Ito Y, et al. Ossifying fibroma involving the paranasal sinuses, orbit, and anterior cranial fossa: case report. Neurosurgery 1995;36: 1192-1195.
18. Khalil MK, Leib ML. Cemento-ossifying fibroma of the orbit. Can J Ophthalmol 1979;14:195-200.
19. Lehrer HZ. Ossifying fibroma of the orbital roof. Its distinction from «blistering» or «intra-osseous» meningioma. Arch Neurol 1969;20:536-541.
20. Margo CE, Weiss A, Habal MB. Psammomatoid ossifying fibroma. Arch Ophthalmol 1986;104:1347-1351.
