Кости глазницы могут быть источником развития нескольких костно-фиброзных новообразований, в том числе фиброзной дисплазии, оссифицируюгцей фибромы, аневризматической костной кисты, гигантоклеточной опухоли (остеокластомы), гигантоклеточной репаративной гранулемы (giant cell reparative granuloma — GCRG) и бурой опухоли при гиперпаратиреозе. Большинство из них подробно описаны в соответствующей литературе (1-22) и в настоящем руководстве детально не рассматриваются.
Фиброзная дисплазия — костно-фиброзная мальформация, развивающаяся предположительно вследствие идиопатической остановки созревания костной ткани на стадии незрелой кости, иногда она поражает кости глазницы (4-9). Выделяют монооссальную и полиоссальную формы. Монооссальная форма составляет 80% случаев, из них 20% случаев составляют поражения костей черепа и лица. Чаще всего поражается лобная кость, после нее по частоте следуют клиновидная и решетчатая кости. Фиброзная дисплазия глазницы обычно относится к монооссальной форме, хотя иногда она поражает прилегающие друг к другу кости.
Полиоссальная форма иногда является компонентом синдрома Олбрайта, характеризуемого преждевременным половым созреванием у девочек и пятнистой пигментацией кожи на стороне поражения кости (21).
В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы семь случаев фиброзной дисплазии составили 33% костно-фиброзных опухолей и 1% всех опухолей глазницы (1). Также в большой серии наблюдений первичных опухолей глазницы, описанной Selva и соавт., фиброзная дисплазия глазницы оказалось наиболее частым костно-фиброзным новообразованием (5). Злокачественное перерождение фиброзной дисплазии в остеосаркому, фибросаркому и другие опухоли наблюдается редко, особенно после лучевой терапии (5-9).
а) Клиническая картина. Фиброзная дисплазия глазницы обычно манифестирует в первом десятилетии жизни (6, 8, 9). Поскольку чаще всего поражается лобная кость, как правило, наблюдается асимметрия лица, экзофтальм и смещение глазного яблока вниз. Заболевание медленно прогрессирует, хотя в среднем возрасте оно может останавливаться в своем развитии или регрессировать. В пределах фиброзной дисплазии может развиваться вторичная аневризматическая киста кости (14, 18).
Выраженный экзофтальм и припухлость височной ямки у женщины 38 лет с фиброзной дисплазией.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется обширное объемное образование, прорастающее в глазницу, височную ямку и полость черепа.
Экзофтальм и смещение правого глазного яблока вниз у тринадцатилетнего мальчика с фиброзной дисплазией.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше, срез через верхнюю часть глазницы; определяются границы костного новообразования.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; определяется диффузное утолщение лобной кости.
Зачастую фиброзную дисплазию глазницы клинически трудно дифференцировать с менингиомой.
Небольшой экзофтальм и смещение правого глазного яблока кнаружи у женщины средних лет.
Аксиальная компьютерная томограмма в режиме костного окна той же пациентки, что и на рисунке выше: определяется обширная фиброзная дисплазия правой решетчатой пазухи и медиальной части глазницы.
Молодая женщина с легким экзофтальмом и небольшим смещением левого глазного яблока вверх.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется фиброзная дисплазия клиновидной кости. Обратите внимание на сходство с обсуждаемой выше менингиомой крыла клиновидной кости.
Молодая женщина с легким левосторонним экзофтальмом.
КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; определяется обширное поражение клиновидной кости слева. У этой пациентки наблюдались кожные проявления синдрома Олбрайта и фиброзной дисплазии глазницы.
б) Диагностика. При компьютерной томографии и МРТ изменения пораженной кости варьируют от мелких прозрачных зон до обширных диффузных областей склероза. Новообразование дает затенение типа «матового стекла», часто наблюдается разрастание кости с истончением покрывающего ее кортикального слоя (10,11). При поражении клиновидной кости новообразование лучше всего видно в латеральной проекции; специальные проекции, позволяющие оценить канал зрительного нерва, используются для ранней диагностики сдавления нерва в канале.
Рентгенологически фиброзная дисплазия может иметь те же признаки, что и менингиома, но последняя чаще возникает у женщин среднего возраста и может вызывать гомогенное утолщение кости без видимого кортикального пояска (10,11). При необходимости для подтверждения диагноза выполняется биопсия.
в) Патологическая анатомия. Гистологически фиброзная дисплазия состоит из доброкачественных веретенообразных клеток в строме фиброзной ткани и трабекул незрелой кости, лишенной остеобластов. Эти признаки помогают дифференцировать фиброзную дисплазию от оссифицируюгцей фибромы, при которой обычно выявляются остеобласты.
г) Лечение. При лечении фиброзной дисплазии костей глазницы обычно придерживались консервативной тактики, поскольку новообразование могло оставаться стабильным в течение многих лет. Однако в последние годы среди некоторых клиницистов отмечается тенденция к проведению лечения в более ранние сроки. Необходимо периодически исследовать остроту зрения, зрачковые реакции, цветовосприятие, поля зрения и выполнять корональ-ную компьютерную томографию каналов зрительного нерва.
Если образование разрастается в канал зрительного нерва или вызывает косметически неприемлемый дефект, выполняется его хирургическая резекция с краниофациальной реконструкцией, обычно операция проводится совместно с нейрохирургом и оториноларингологом. Рекомендуется удалять всю диспластическую кость, поскольку после неполной резекции продолжается рост новообразования (17). Некоторые авторы полагают, что нарушение зрительных функций развивается вследствие мукоцеле или кровоизлияния в новообразование.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Fu YS, Perzin КН. Non-epithelial tumors of the nasal cavity, paranasal sinuses, and nasopharynx: a clinicopathologic study. II. Osseous and fibro-osseous lesions, including osteoma, fibrous dysplasia, ossifying fibroma, osteoblastoma, giant cell tumor, and osteosarcoma. Cancer 1974;33:1289-1305.
5. Selva D, White VA, O’Connell JX, et al. Primary bone tumors of the orbit. Surv Ophthalmol 2004;49:328-342.
6. Moore RT. Fibrous dysplasia of the orbit. Review. Surv Ophthalmol 1969;13: 321-334.
7. Hullar ТЕ, I.ustig LR. Paget’s disease and fibrous dysplasia. Otolaryngol Clin North Am 2003;36:707-732.
8. Liakos GM, Walder CB, Carruth JA. Ocular complications in craniofacial fibrous dysplasia. Br J Ophthalmol 1979;63:611-616.
9. Osguthorpe JD, Gudeman SK. Orbital complications of fibrous dysplasia. Otolaryngol Head Neck Surg 1987;97:403-405.
10. Faul S, Link J, Behrendt S, et al. MRI features of craniofacial fibrous dysplasia. Orbit 1998;17:125-132.
11. Wenig BM, Mafee MF, Ghosh L. Fibro-osseous, osseous, and cartilaginous lesions of the orbit and paraorbital region. Correlative clinicopathologic and radiographic features, including the diagnostic role of CT and MR imaging. Radiol Clin North Am 1998;36:1241-1259.
12. Ronner HJ, Trokel SL, Hilal SK. Acute blindness in a patient with fibrous dysplasia. Orbit 1982;1:231-234.
13. Moore AT, Buncic JR, Munro IR. Fibrous dysplasia of the orbit in childhood. Clinical features and management. Ophthalmology 1985;92:12-20.
14. Yuen VH, Jordan DR, Jabi M, et al. Aneurysmal bone cyst associated with fibrous dysplasia. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002;18:471-474.
15. Joseph E, Kachhara R, Bhattacharya RN, et al. Fibrous dysplasia of the orbit in an infant. Pediatr Neurosurg 2000;32:205-208.
16. Michael CB, Lee AG, Patrinely JR, et al. Visual loss associated with fibrous dysplasia of the anterior skull base. Case report and review of the literature. J Neurosurg 2000;92:350-354.
17. Jan M, Dweik A, Destrieux C, et al. Fronto-orbital sphenoidal fibrous dysplasia. Neurosurgery 1994;34:544-547.
18. Lucarelli M J, Bilyk JR, Shore JW, et al. Aneurysmal bone cyst of the orbit associated with fibrous dysplasia. Plast Reconstr Surg 1995;96:440-445.
19. Bibby K, McFadzean R. Fibrous dysplasia of the orbit. Br ] Ophthalmol 1994;78: 266-270.
20. Donoso, LA, Magargal LE, Eiferman RA. Fibrous dysplasia of the orbit with optic nerve decompression. Ann Ophthalmol 1982;14:80-83.
21. Sevel D, James FIE, Burns R, et al. McCune-Albright syndrome (fibrous dysplasia) associated with an orbital tumor. Ann Ophthalmol 1984;16:283-289.
22. Cruz AA, Constanzi M, de Castro FA, et al. Apical involvement with fibrous dysplasia: implications for vision. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23:450-454
