Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Пламенеющий невус («винное пятно») — врожденная сосудистая мальформация, наблюдающаяся в том числе на веках и в периокулярной области (1-9). Пламенеющий невус лица иногда наблюдается у пациентов, не имеющих других сопутствующих аномалий, но зачастую он сопутствует различным вариантам синдрома Sturge-Weber, а иногда — синдрому Klippel-Trenaunay-Weber. Синдром Sturge-Weber включает в себя пламенеющий невус лица, ипсилатеральную эпибульбарную телеангиэктазию, врожденную глаукому, диффузную хориоидальную гемангиому, лептоменингеальный гемангиоматоз с кальцификацией и судорожные припадки (1-3).
Синдром Klippel-Trenaunay-Weber включает в себя пламенеющий невус и гипертрофию мягких тканей и костей конечностей, предположительно вызванных образованием артериовенозных фистул. Хотя классически пламенеющий невус возникает в зоне иннервации V черепного (тройничного) нерва, могут встречаться и другие варианты.
а) Клинические признаки. Клинически пламенеющий невус представляет собою врожденное новообразование, от красного до лилового цвета, возникающее в различных областях кожи. Когда пламенеющий невус соответствует зоне иннервации тройничного нерва и сопутствует указанным выше неврологическим и глазным изменениям, он является частью синдрома Sturge-Weber (1-3). Вовлечение тройничного нерва может варьировать от небольшого пятна в зоне иннервации первой ветви до массивных изменений в зоне иннервации всех трех ветвей (1).
Иногда пламенеющий невус пересекает среднюю линию и имеет неровные края; изредка новообразование бывает двусторонним. Новообразование присутствует с рождения и медленно растет параллельно с нормальным ростом ребенка, при рождении оно выглядит плоским, но с возрастом становится неровным, гипертрофированным и узловатым (3). В отличие младенческой капиллярной гемангиомы пламенеющий невус не регрессирует. Поражение верхнего века зачастую сопутствует врожденной или ювенильной глаукоме, особенно у пациентов с синдромом Sturge-Weber (1).
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК (ГЕМАНГИОМА ТИПА «ВИННОГО ПЯТНА»)
Пламенеющий невус присутствует с рождения и обычно сохраняется и во взрослом возрасте, не регрессируя.
Пламенеющий невус верхнего века и лба двухлетнего мальчика. Обратите внимание, что на лбу образование ограничено средней линией.
Пламенеющий невус левой половины лица у чернокожей американки.
Малозаметный неправильной формы пламенеющий невус верхнего века и лба у семилетнего мальчика.
Пламенеющий невус, локализующийся в основном на нижнем веке и щеке 11-летнего мальчика.
Двусторонний пламенеющий невус лба, век, щек и подбородка у трехлетней девочки.
Шероховатый гипертрофичный пламенеющий невус, распространяющийся в основном на нижнее веко и щеку у 70-летнего мужчины. Новообразование существовало с рождения.
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И НАБЛЮДЕНИЕ
Пламенеющий невус бывает двусторонним и асимметричным. Для улучшения внешнего вида используются косметические средства.
Младенец с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. Обратите внимание на небольшой участок нормальной кожи на лбу.
Семилетняя девочка с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. У темнокожих пациентов новообразование часто менее заметно. Обратите внимание на не слишком заметные изменения кожи верхнего века и лба. У пациентки диагностирован синдром Sturge-Weber с двусторонней глаукомой, гемангиомой сосудистой оболочки и вторичными катарактами.
Двусторонний пламенеющий невус у шестилетней девочки; большой участок кожи верхнего века левого глаза остается интактным.
Внешний вид пациентки, показанной на рисунке выше, 25 лет спустя. Границы сосудистого новообразования не изменились.
Шероховатый пламенеющий невус правой половины лица у 35-летнего мужчины.
Тот же пациент, что и на рисунке выше после нанесения косметики с целью скрыть новообразование.
ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: СОЧЕТАНИЕ С СИНДРОМОМ STURGE-WEBER
Светлый пламенеющий невус правой половины лица после лечения перестраиваемым лазером на красителе.
При ультразвуковом исследовании у пациента, показанного на рисунке выше, выявляется выглядящая солидной гемангиома сосудистой оболочки с минимальным количеством субретинальной жидкости над ней.
Тот же пациент, что и на рисунке выше, виден яркий красный рисунок «томатного кетчупа» диффузной гемангиомы с гиперплазией покрывающего ее пигментного эпителия сетчатки и плоским скоплением субретинальной жидкости.
Глазное дно левого глаза того же пациента, что и на рисунке выше; патологические изменения отсутствуют.
Обширный пламенеющий невус левой половины лица и шеи у 19-летнего пациента.
Эписклеральная телеангиэктазия у того же пациента, что и на рисунке выше.
б) Патологическая анатомия. Гистологически пламенеющий невус на ранних стадиях сопровождается неожиданно небольшими изменениями, за исключением минимального расширения капилляров дермы. У детей моложе десяти лет в дерме определяется расширение капилляров при отсутствии пролиферации эндотелия. Отмечается увеличение объема коллагеновой ткани, окружающей расширенные кровеносные сосуды.
в) Цитогенетика. Недавний генетический анализ 97 образцов 50 пациентов с синдромом Sturge-Weber выявил миссенс-мутацию GNAQ в 88% случаев по сравнению с 0% в контрольной группе(5). Авторы полагают, что эта соматическая активирующая мутация GNAQ является причиной «винного» пятна. Мы подозреваем, что эта мутация может быть связана с развитием пигментососудистого факоматоза (phakomatosis pigmentovascularis), комбинации синдрома Sturge-Weber и окулярного меланоцитоза, характеризующегося риском развития меланомы сосудистой оболочки (4).
г) Лечение. Лечение пламенеющего невуса заключается в применении косметики с целью скрыть аномалию или лазерной фотокоагуляции для уменьшения дилатации сосудов. Терапия различными видами лазеров, в основном углекислотным лазером, аргоновым лазером и импульсным лазером на красителях вызывает перманентное закрытие расширенных кровеносных сосудов и улучшает внешний вид (6). Глаукома, гемангиома сосудистой оболочки и судорожные припадки, сопутствующие синдрому Sturge-Weber, требуют соответствующего лечения, описанного в соответствующих руководствах (1,2).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. The systemic hamartomatoses (“phakomatoses”). In: Shields JA, Shields CL, eds. Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1991:46-50.
2. Comi AM. Update on Sturge-Weber syndrome: diagnosis, treatment, quantitative measures, and controversies. Lymphat Res Biol 2007;5:257-264.
3. Nathan N, Thaller SR. Sturge-Weber syndrome and associated congenital vascular disorders: a review. J Craniofac Surg 2006;17:724-728.
4. Shields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 cases: combination of ocular pigmentation (melanocytosis, melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Ophthalmology 2011;129: 746-750.
5. Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and Port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl I Med 2013;368:1971-1979.
6. Quan SY, Comi AM, Parsa CF, et al. Effect of a single application of pulsed dye laser treatment of port-wine birthmarks on intraocular pressure. Arch Dermatol 2010;146(9):1015-1018.
7. Lindsey PS, Shields JA, Goldberg RE, et al. Bilateral choroidal hemangiomas and facial nevus flammeus. Retina 1981;1:88-95.
8. Shields JA, Shields CL, Oberkircher OR, et al. Unusual retinal and renal vascular lesions in the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Retina 1992;12:355-358.
9. Manquez ME, Shields CL, Demirci H, et al. Choroidal melanoma in a teenager with Klippel Trenaunay syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006;43:197-198.
