МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум врачей  
Рекомендуем:
Обшая онкология:
Онкология
Общие вопросы онкологии
Детская онкология
Генетика рака - опухолей
Химиотерапия опухолей
Частная онкология:
Опухоли кожи
Опухоли головы и шеи
Опухоли легких и средостения
Опухоли молочной железы
Опухоли органов ЖКТ
Опухоли мочеполовой системы
Онкогинекология
Саркомы костей и мягких тканей
Опухоли крови:
Острые лейкозы
Хронические лейкозы
Макроглобулинемии
Миелодиспластические синдромы (МДС)
Книги по онкологии
Видео по онкологии
Лимфомы
Форум
 

Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз

Пламенеющий невус («винное пятно») — врожденная сосудистая мальформация, наблюдающаяся в том числе на веках и в периокулярной области (1-9). Пламенеющий невус лица иногда наблюдается у пациентов, не имеющих других сопутствующих аномалий, но зачастую он сопутствует различным вариантам синдрома Sturge-Weber, а иногда — синдрому Klippel-Trenaunay-Weber. Синдром Sturge-Weber включает в себя пламенеющий невус лица, ипсилатеральную эпибульбарную телеангиэктазию, врожденную глаукому, диффузную хориоидальную гемангиому, лептоменингеальный гемангиоматоз с кальцификацией и судорожные припадки (1-3).

Синдром Klippel-Trenaunay-Weber включает в себя пламенеющий невус и гипертрофию мягких тканей и костей конечностей, предположительно вызванных образованием артериовенозных фистул. Хотя классически пламенеющий невус возникает в зоне иннервации V черепного (тройничного) нерва, могут встречаться и другие варианты.

а) Клинические признаки. Клинически пламенеющий невус представляет собою врожденное новообразование, от красного до лилового цвета, возникающее в различных областях кожи. Когда пламенеющий невус соответствует зоне иннервации тройничного нерва и сопутствует указанным выше неврологическим и глазным изменениям, он является частью синдрома Sturge-Weber (1-3). Вовлечение тройничного нерва может варьировать от небольшого пятна в зоне иннервации первой ветви до массивных изменений в зоне иннервации всех трех ветвей (1).

Иногда пламенеющий невус пересекает среднюю линию и имеет неровные края; изредка новообразование бывает двусторонним. Новообразование присутствует с рождения и медленно растет параллельно с нормальным ростом ребенка, при рождении оно выглядит плоским, но с возрастом становится неровным, гипертрофированным и узловатым (3). В отличие младенческой капиллярной гемангиомы пламенеющий невус не регрессирует. Поражение верхнего века зачастую сопутствует врожденной или ювенильной глаукоме, особенно у пациентов с синдромом Sturge-Weber (1).

ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК (ГЕМАНГИОМА ТИПА «ВИННОГО ПЯТНА»)

Пламенеющий невус присутствует с рождения и обычно сохраняется и во взрослом возрасте, не регрессируя.

Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Пламенеющий невус верхнего века и лба двухлетнего мальчика. Обратите внимание, что на лбу образование ограничено средней линией.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Пламенеющий невус левой половины лица у чернокожей американки.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Малозаметный неправильной формы пламенеющий невус верхнего века и лба у семилетнего мальчика.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Пламенеющий невус, локализующийся в основном на нижнем веке и щеке 11-летнего мальчика.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Двусторонний пламенеющий невус лба, век, щек и подбородка у трехлетней девочки.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Шероховатый гипертрофичный пламенеющий невус, распространяющийся в основном на нижнее веко и щеку у 70-летнего мужчины. Новообразование существовало с рождения.

ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И НАБЛЮДЕНИЕ

Пламенеющий невус бывает двусторонним и асимметричным. Для улучшения внешнего вида используются косметические средства.

Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Младенец с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. Обратите внимание на небольшой участок нормальной кожи на лбу.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Семилетняя девочка с тяжелым двусторонним пламенеющим невусом. У темнокожих пациентов новообразование часто менее заметно. Обратите внимание на не слишком заметные изменения кожи верхнего века и лба. У пациентки диагностирован синдром Sturge-Weber с двусторонней глаукомой, гемангиомой сосудистой оболочки и вторичными катарактами.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Двусторонний пламенеющий невус у шестилетней девочки; большой участок кожи верхнего века левого глаза остается интактным.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Внешний вид пациентки, показанной на рисунке выше, 25 лет спустя. Границы сосудистого новообразования не изменились.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Шероховатый пламенеющий невус правой половины лица у 35-летнего мужчины.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Тот же пациент, что и на рисунке выше после нанесения косметики с целью скрыть новообразование.

ПЛАМЕНЕЮЩИЙ НЕВУС ВЕК: СОЧЕТАНИЕ С СИНДРОМОМ STURGE-WEBER

Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Светлый пламенеющий невус правой половины лица после лечения перестраиваемым лазером на красителе.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
При ультразвуковом исследовании у пациента, показанного на рисунке выше, выявляется выглядящая солидной гемангиома сосудистой оболочки с минимальным количеством субретинальной жидкости над ней.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Тот же пациент, что и на рисунке выше, виден яркий красный рисунок «томатного кетчупа» диффузной гемангиомы с гиперплазией покрывающего ее пигментного эпителия сетчатки и плоским скоплением субретинальной жидкости.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Глазное дно левого глаза того же пациента, что и на рисунке выше; патологические изменения отсутствуют.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Обширный пламенеющий невус левой половины лица и шеи у 19-летнего пациента.
Пламенеющий невус (винное пятно) века глаза
Эписклеральная телеангиэктазия у того же пациента, что и на рисунке выше.

б) Патологическая анатомия. Гистологически пламенеющий невус на ранних стадиях сопровождается неожиданно небольшими изменениями, за исключением минимального расширения капилляров дермы. У детей моложе десяти лет в дерме определяется расширение капилляров при отсутствии пролиферации эндотелия. Отмечается увеличение объема коллагеновой ткани, окружающей расширенные кровеносные сосуды.

в) Цитогенетика. Недавний генетический анализ 97 образцов 50 пациентов с синдромом Sturge-Weber выявил миссенс-мутацию GNAQ в 88% случаев по сравнению с 0% в контрольной группе(5). Авторы полагают, что эта соматическая активирующая мутация GNAQ является причиной «винного» пятна. Мы подозреваем, что эта мутация может быть связана с развитием пигментососудистого факоматоза (phakomatosis pigmentovascularis), комбинации синдрома Sturge-Weber и окулярного меланоцитоза, характеризующегося риском развития меланомы сосудистой оболочки (4).

г) Лечение. Лечение пламенеющего невуса заключается в применении косметики с целью скрыть аномалию или лазерной фотокоагуляции для уменьшения дилатации сосудов. Терапия различными видами лазеров, в основном углекислотным лазером, аргоновым лазером и импульсным лазером на красителях вызывает перманентное закрытие расширенных кровеносных сосудов и улучшает внешний вид (6). Глаукома, гемангиома сосудистой оболочки и судорожные припадки, сопутствующие синдрому Sturge-Weber, требуют соответствующего лечения, описанного в соответствующих руководствах (1,2).

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL. The systemic hamartomatoses (“phakomatoses”). In: Shields JA, Shields CL, eds. Intraocular Tumors: A Text and Atlas. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1991:46-50.
2. Comi AM. Update on Sturge-Weber syndrome: diagnosis, treatment, quantitative measures, and controversies. Lymphat Res Biol 2007;5:257-264.
3. Nathan N, Thaller SR. Sturge-Weber syndrome and associated congenital vascular disorders: a review. J Craniofac Surg 2006;17:724-728.
4. Shields CL, Kligman BE, Suriano M, et al. Phacomatosis pigmentovascularis of cesioflammea type in 7 cases: combination of ocular pigmentation (melanocytosis, melanosis) and nevus flammeus with risk for melanoma. Ophthalmology 2011;129: 746-750.
5. Shirley MD, Tang H, Gallione CJ, et al. Sturge-Weber syndrome and Port-wine stains caused by somatic mutation in GNAQ. N Engl I Med 2013;368:1971-1979.
6. Quan SY, Comi AM, Parsa CF, et al. Effect of a single application of pulsed dye laser treatment of port-wine birthmarks on intraocular pressure. Arch Dermatol 2010;146(9):1015-1018.
7. Lindsey PS, Shields JA, Goldberg RE, et al. Bilateral choroidal hemangiomas and facial nevus flammeus. Retina 1981;1:88-95.
8. Shields JA, Shields CL, Oberkircher OR, et al. Unusual retinal and renal vascular lesions in the Klippel-Trenaunay-Weber syndrome. Retina 1992;12:355-358.
9. Manquez ME, Shields CL, Demirci H, et al. Choroidal melanoma in a teenager with Klippel Trenaunay syndrome. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006;43:197-198.

- Также рекомендуем "Варикоз века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 8.5.2020

Медунивер - поиск Чат в Telegram Мы в YouTube Мы в Вконтакте Мы в Instagram Форум консультаций наших врачей Контакты и реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Ваши вопросы и отзывы: