Гломусная опухоль (гломангиома) века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Гломусная опухоль (гломангиома) — относительно часто встречающееся доброкачественное сосудистое новообразование, развивающееся из гломусного тельца, специализированной терморегуляторной структуры. Обычно она развивается в молодом возрасте, на третьем или четвертом десятилетии жизни. Наиболее часто опухоль развивается на кисти, затем следуют стопа, предплечье, уши и кончик носа. Подногтевые гломусные опухоли как правило очень болезненны. Иногда гломусноклеточная опухоль развивается в зоне, где гломусные клетки обычно отсутствуют, в том числе на веках, конъюнктиве и коже лица (1-10). В клетках спорадических гломусных опухолей были выявлены мутации BRAF и KRAS (8).
а) Клинические проявления. Гломусная опухоль века и периокулярной зоны выглядит как красно-синяя подкожная масса, часто неотличимая от других глубоких сосудистых новообразований (1). У взрослых опухоль солитарная, обычно не передается по наследству. В серии наблюдений семи случаев гломусной опухоли лица, в четырех случаях наблюдалось поражение века (2). При поражении века опухоль может распространяться в глазницу и на небо (4).
У детей гломусная опухоль века может развиваться как солитарное образование или в виде множественных опухолей с аутосомно-доминантным механизмом наследования. Для обозначения такого мультифокального варианта болезни был предложен термин гломангиоматоз.
Иногда новообразование сопровождается пароксизмальными болями, вызываемыми изменением температуры. Новообразования век могут симулировать лимфангиому, пиогенную гранулему, голубой невус, меланому, лейомиому, внутрисосудистую гиперплазию эндотелия и ангиосаркому. Обычно опухоль не диагностируется клинически, природа новообразования устанавливается при гистологическом исследовании после его хирургического удаления.
Гломусная опухоль века у 39-летнего мужчины.
Подкожная синяя гломусная опухоль нижнего века левого глаза.
Множественные гломусные опухоли нижнего века правого глаза и кожи боковой поверхности лица.
Микропрепарат гломусной опухоли, видны плотно упакованные опухолевые клетки и щелевидные сосудистые пространства (гематоксилин-эозин, х50).
На этом микропрепарате видны сосудистые каналы, выстланные гломусными клетками.
При иммуногистохимическом исследовании определяется положительная реакция на специфический гладкомышечный актин (х75).
б) Патологическая анатомия. Гломусная опухоль характеризуется сочетанием в различных соотношениях гломусных клеток, извитых венозных каналов и гладкомышечной ткани. Она может напоминать кавернозную гемангиому, но сосудистые каналы окружены узкой зоной из одного-трех слоев гломусных клеток (2). Опухоль подразделяется на солидную гломусную опухоль, гломангиому и гломангиомиому, в зависимости от составляющих ее гистологических компонентов. Наблюдаются пласты одинаковых клеток с бледной или эозинофильной цитоплазмой, четкими границами клеток и округлыми или овоидными ядрами. Изредка гломусная опухоль может иметь атипичные признаки, указывающие на ее озлокачествление (гломангиосаркома).
Однако метастазы развиваются редко (1). Множественные гломусные опухоли необходимо дифференцировать от гемангиом, сопутствующих синдрому голубого резинового пузырчатого невуса. Наличие во всех гломусных опухолях типичных гломусных клеток помогает отдифференцировать эти опухоли.
При иммуногистохимическом исследовании гломусной опухоли наблюдается характерное отсутствие реакции эндотелиальных клеточных маркеров (CD34, фактор VIII и Ulex europaeus). Гломусные клетки прокрашиваются при окраске антителами к мышцеспецифическому актину и виментину, что указывает на то, что они, вероятно, имеют мезенхимальное происхождение и представляют собою специализированные гладкомышечные клетки.
в) Лечение. Гломусная опухоль подлежит наблюдению или же может быть удалена хирургическим путем. В области века эта опухоль может оказаться крупнее, чем представлялось клинически (1).
г) Список использованной литературы:
1. Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol 2001;25:1-12.
2. Mounayer C, Wassef M, Enjolras O, et al. Facial «glomangiomas»: large facial venous malformations with glomus cells. J Am Acad Dermatol 2001;45:239-245.
3. Jensen OA. Glomus tumor (glomangioma of the eyelid). Arch Ophthalmol 1965; 74;511-513.
4. Charles NC. Multiple glomus tumors of the face and eyelid. Arch Ophthalmol 1976;94: 1283-1285.
5. Saxe SJ, Grossniklaus HE, Wojno TH, et al. Glomus cell tumor of the eyelid. Ophthalmology 1993;100:139-143.
6. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Orbital-conjunctival glomangiomas involving two ocular rectus muscles. Am J Ophthalmol 2006;142:511-513.
7. Lai T, James CL, Huilgol SC, et al. Glomus tumour of the eyelid. Jpn J Ophthalmol 2004;48(4):418-419.
8. Chakrapani A, Warrick A, Nelson D, et al. BRAF and KRAS mutations in sporadic glomus tumors. Am / Dermatopathol 2012;34(5):533—535.
9. Mortada A. Glomangioma of the eyelid. Brj Ophthalmol 1963;47:697-699.
10. Kirby DB. Neuromyoarterial glomus tumor in the eyelid. Trans Am Ophthalmol Soc 1940;38:80-87.
