Лимфангиома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Лимфангиома развивается вследствие гамартоматозного роста лимфатических сосудов в различных областях тела, в том числе в области глаза (1-17). Более 50% лимфангиом видны при рождении, 90% становятся клинически заметными ко второму году жизни. Поражаются главным образом голова, шея и подмышки. Новообразование может возникать на конъюнктивы и в глазнице, изолированно или в сочетании с поражением века.
Большинство лимфангиом век представляют собою разрастание кпереди новообразований глазницы или распространение на веко опухоли лица; лимфангиома, ограниченная областью века встречается исключительно редко. В серии наблюдений 62 лимфангиом придаточного аппарата глаза 11 распространялись на веко, из них 8 присутствовали с рождения (4). Лимфангиомы конъюнктивы и глазницы обсуждаются в соответствующих разделах.
а) Клинические проявления. На веке лимфангиома обычно развивается в глубине эпидермиса в виде темно-синей мягкой флуктуирующей массы. Обычно она отмечается с рождения и может медленно увеличиваться. Нередко она клинически не проявляется даже до окончания первого или второго десятилетия жизни, пока кровоизлияние в существовавшую ранее субклиническую гемангиому не послужит поводом для офтальмологического обследования. Спонтанное или посттравматическое кровоизлияние в лимфатические каналы может вызвать образование заполненной кровью полой псевдокисты («шоколадной кисты»), которая затем частично или полностью замещается фиброзным рубцом.
Истинного регресса, как при капиллярной гемангиоме, при лимфангиоме не происходит. Клинически лимфангиома века может симулировать одиночные или множественные варикозные узлы.
Локализованная лимфангиома верхнего века левого глаза у маленькой девочки.
Та же пациентка, что и на рисунке выше, при взгляде вниз видна неровная поверхность новообразования.
Ультразвуковая биомикроскопия новообразования, показанного на рисунках выше. Обратите внимание на множественные кисты субэпителиальной массы.
Диффузная лимфангиома верхнего века левого глаза. Отмечается утолщение века, легкая гиперемия и конъюнктивальное кровоизлияние с височной стороны вблизи лимба, возможно, вызванное скрытым прорастанием конъюнктивы опухолью.
Диффузная лимфангиома нижнего века у 18-летнего юноши.
Гистологический препарат лимфангиомы, видны расширенные не содержащие крови сосудистые каналы (гематоксилин-эозин, х25).
б) Патологическая анатомия. Гистологически большинство поражающих веко лимфангиом относятся к кавернозному типу. Эта опухоль образована расширенными сосудистыми каналами, выстланными тонким эндотелием. Просвет кажется пустым или может содержать прозрачную эозинофильную жидкость (лимфатическую жидкость). Когда кровоизлияние происходит в просвет сосуда, гистологически новообразование можно принять за кавернозную гемангиому.
Однако эндотелиальные клетки гемангиомы обычно прокрашиваются при окраске на антиген фактора VIII, тогда как эндотелий лимфангиомы при окрашивании на фактор 8 обычно не прокрашивается, но положителен на антиген D2-40 (10). Иногда в лимфатических каналах видны клапаны в виде тонкостенных выростов в просвет сосуда.
в) Лечение. Лечение лимфангиомы века, как и более часто встречающейся лимфангиомы глазницы, заключается в наблюдении опухоли, или, при четко отграниченных опухолях, ее резекции, или же хирургической циторедукции при более диффузных образованиях, вызывающих жалобы, и чрескожное дренирование и абляция с применением склерозирующих агентов — при обширных образованиях (6-9). Более детально лечение рассмотрено в разделе, посвященном опухолям глазницы.
г) Список использованной литературы:
1. Wright JF, Sullivan TJ, Garner A, et al. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1997;104:905-913.
2. Rootman J, Hay E, Graeb D, et al. Orbital-adnexal lymphangiomas. A spectrum of hemodynamically isolated vascular hamartomas. Ophthalmology 1986;93: 1558-1570.
3. Harris GJ, Sakol PJ, Bonavolonta G, et al. An analysis of thirty cases of orbital lymphangioma. Pathophysiologic considerations and management recommendations. Ophthalmology 1990;97:1583-1592.
4. Jones IS. Lymphangiomas of the ocular adnexa: an analysis of 62 cases. Trans Am Ophthalmol Soc 1959;57:602-665.
5. Horgan N, Shields CL, Minzter R, et al. Ultrasound biomicroscopy of eyelid lymphangioma in a child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2008;45(1):55-56.
6. Wesley RE, Bond JB. Carbon dioxide laser in ophthalmic plastic and orbital surgery. Ophthalmic Surg 1985;16( 10):631—633.
7. Wojno TH. Sotradecol (sodium tetradecyl sulfate) injection of orbital lymphangioma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999;15(6):432-437.
8. Yoon JS, Choi JB, Kim SJ, et al. Intralesional injection of OK-432 for vision-threatening orbital lymphangioma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 2007;245(7):1031-1035.
9. Hill RH, Shiels WE, Foster JA. Percutaneous drainage and ablation as first line therapy for macrocystic and microcystic orbital lymphatic malformations. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28:119-125.
10. Fogt F, Zimmerman RL, Daly T, et al. Observation of lymphatic vessels in orbital fat of patients with inflammatory conditions: a form fruste of lymphangiogenesis? Int J Mol Med 2004;13:681-683.
11. Goble RR, Frangoulis MA. Lymphangioma circumscriptum of the eyelids and conjunctiva. Br J Ophthalmol 1990;74(9):574-575.
12. Williams CP, Marsh CS, Hodgkins PR. Persistent fetal vasculature associated with orbital lymphangioma. J AAPOS2006;10(3):285-286.
13. Dryden RM, Wulc AE, Day D. Eyelid ecchymosis and proptosis in lymphangioma. Am J Ophthalmol 1985;100(3):486—487.
14. Pang P, Jakobiec FA, Iwamoto T, et al. Small lymphangiomas of the eyelids. Ophthalmology 1984;91 (10): 1278— 1284.
15. Mortada A. Unilateral lymphangioma of orbit and lids associated with lymphangioma of palate and nose. Bull Ophthalmol Soc Egypt 1967;60(64):379-384.
16. Donders PC. Haemorrhagic lymphangiectasia of the conjunctiva. Ophthalmologica 1968;155(4):308-312.
17. Quezada AA, Shields CL, Wagner RS, et al. Lymphangioma of the conjunctiva and nasal cavity in a child presenting with diffuse subconjunctival hemorrhage and nosebleeds. J Ped Ophthalmol Strabism 2007;44:180-182