Лимфома века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
На веках, так же как и на большинстве других структур глаза, могут развиваться доброкачественные и злокачественные лимфоидные опухоли (1-22). Было предложено несколько классификаций экстранодальных лимфоидных опухолей области глаза. Наиболее популярной в прошлом была Пересмотренная Евроамериканская классификация лимфомы (Revised European American Lymphoma classification) (4,5,11). Патологоанатомы, специализирующиеся в офтальмологии, традиционно классифицируют лимфоидные опухоли на доброкачественные (лимфоидная гиперплазия), промежуточные и злокачественные формы. Клинически отдифференцировать эти формы зачастую не представляется возможным, и для постановки точного диагноза необходимо гистологическое исследование.
Лимфомы также подразделяются на ходжкинские и неходжкинские, В-клеточный и Т-клеточный типы (лимфома кожи; mycosis fungoides), в зависимости от типа преобладающих в ткани опухоли лимфоцитов. В настоящее время применяется классификация лимфом придаточного аппарата глаза, разработанная Американским объединенным комитетом по проблемам рака (American Joint Committee on Cancer—AJCC) на основе системы TNM (tumor, node, metastasis), позволяющая унифицировать классификации этих новообразований.
Синдром Sezary представляет собою вариант Т-клеточной лимфомы и состоит из триады: эритродермия, лейкемия и увеличение периферических лимфоузлов. Обычно он развивается у престарелых пациентов и характеризуется более быстрым течением. В крови часто выявляются атипичные мононуклеарные клетки (клетки Sezary). Новообразования кожи клинически и гистологически идентичны типичным новообразованиям при mycosis fungoides; на веках они развиваются редко. Лимфоидные опухоли век по клиническому течению и степени злокачественности аналогичны лимфоидным опухолям глазницы. Лимфоидные опухоли глазницы встречаются чаще; они детально обсуждаются в соответствующих главах настоящего руководства. Лимфома может быть изолированной и ограничиваться тканями века или сопутствовать системной лимфоме. Как правило, это заболевание пожилых пациентов, но может развиваться и у молодых людей, особенно на фоне СПИДа или иммуносупрессии.
В отличие от лимфомы конъюнктивы, лимфома век, особенно двусторонняя, чаще сопутствует системной лимфоме (8).
а) Клинические проявления. В-клеточная лимфома век обычно выглядит как гладкое достаточно плотное подкожное образование. Изъязвление В-клеточной лимфомы век наблюдается редко (10). Хотя опухоль и может быть ограничена границами века, чаще она является частью новообразования переднего отдела глазницы. В отличие от В-клеточной, для более редкой Т-клеточной лимфомы характерно более поверхностное поражение кожи с появлением бляшек, папул или изъязвления (mycosis fungoides). Новообразования бывают солитарными или множественными. Часто до постановки точного диагноза опухоль принимают за другое заболевание (12). Как было недавно выяснено, тяжелая форма этого заболевания, Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых, сопровождается одновременным поражением век, глазницы и сосудистой оболочки (13).
ПОРАЖЕНИЕ ВЕК: В-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА
В-клеточная лимфома нижнего века левого глаза у 80-летнего мужчины.
В-клеточная лимфома верхнего века левого глаза у 76-летнего мужчины.
В-клеточная лимфома средней части верхнего века правого глаза у 71-летней женщины.
В-клеточная лимфома нижнего века у 83-летнего мужчины.
В-клеточная лимфома края века у 62-летнего мужчины.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на крупные злокачественные лимфоциты (гематоксилин-эозин, х200).
ПОРАЖЕНИЕ ВЕК: В-КЛЕТОЧНАЯ ЛИМФОМА
Блефароптоз верхнего века левого глаза вследствие поражения глубоких слоев века лимфомой. Кровоизлияние вызвано биопсией, выполненной для подтверждения диагноза.
При поднимании века у того же пациента, что и на рисунке выше, видна инфильтрация палпебральной конъюнктивы опухолью.
Малозаметное утолщение с верхне-носовой стороны над правым глазом, вызванное подкожной лимфомой века.
То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом.
Более поверхностная лимфома века над правым глазом с поверхностными сосудами.
То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом.
ПОРАЖЕНИЕ ВЕК ЛИМФОМОЙ: ДАЛЕКОЗАШЕДШИЕ СЛУЧАИ
В-клеточная лимфома верхнего века у 60-летнего мужчины, вид сбоку.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, в дерме видны опухолевые клетки (гематоксилин-эозин, х15).
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видны низко дифференцированные лимфоциты (гематоксилин-эозин, х250).
Массивная двусторонняя В-клеточная лимфома век у пациента страдающего, кроме того, тиреоидной офтальмопатией.
Т-клеточная лимфома кожи верхнего века. Обратите внимание на изъязвленную покрытую струпом поверхность новообразования.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видны злокачественные Т-лимфоциты (гематоксилин-эозин, х250).
Т-клеточная лимфома кожи верхнего века у 59-летнего мужчины.
Т-клеточная лимфома кожи внутренней спайки век и боковой поверхности носа.
Т-клеточная лимфома кожи, видно поражение нижнего века правого глаза и множественные опухоли на лице.
Массивная Т-клеточная лимфома кожи обоих век и глазницы с поражением подкожного лимфатического узла.
Т-клеточная лимфома кожи у 33-летней женщины. У пациентки не было выявлено признаков системной лимфомы. Она отказалась от лучевой терапии и получала системную химиотерапию.
Та же пациентка, что и на рисунке 9.23, четыре года спустя после химиотерапии. На момент осмотра признаки рецидива опухоли и данные за системную лимфому отсутствовали.
б) Патологическая анатомия. Гистологически лимфома век идентична лимфомам других частей тела. Она состоит из аномальных лимфоцитов, от низкой до средней степени малигнизации и до явно злокачественных. Для определения специфического типа лимфомы необходимо проведение имму-ногистохимического исследования и проточной цитометрии (1-4,10). Большинство лимфом век относятся к В-клеточной линии.
в) Лечение. Если возникло подозрение о наличии на веке В- или Т-клеточной лимфомы, обычно выполняется биопсия новообразования и исследование клеток иммуногистохимическими методами и с помощью проточной цитометрии с целью точного определения природы новообразования. Большое значение имеет заранее отработанное взаимодействие клинициста и патологоанатома с целью обеспечения правильного забора тканей. Часто требуется немедленно доставить свежий материал к патологоанатому, а не фиксировать его в формальдегиде. Если при системном обследовании диагностируется более широко распространенная лимфома, как правило, назначается химиотерапия с целью контроля системного патологического процесса, в результате чего регрессирует и опухоль века. Если оказывается, что патологический процесс ограничен зоной века, возможно проведение лучевой терапии.
Доза облучения варьирует от 2000 сГр при доброкачественных и до 4000 сГр при злокачественных лимфомах. Прогноз очень вариабелен в зависимости от тяжести заболевания. В недавно проведенном совместном исследовании фолликулярного подтипа орбитальной лимфомы придаточного аппарата глаза было показано, что применение внешнего облучения характеризуется более благоприятным прогнозом.
г) Список использованной литературы:
1. Coupland SE, Krause L, Delecluse HJ, et al. Lymphoproliferative lesions of the ocular adnexa. Analysis of 112 cases. Ophthalmology 1998;105:1430-1441.
2. Coupland SE, White VA, Rootman J, et al. A TNM-based clinical staging system of ocular adnexal lymphomas. Arch Pathol Lab Med 2009; 133(8): 1262-1267.
3. Rasmussen PK, Coupland SE, Finger PT, et al. Ocular adnexal follicular lymphoma: a multicenter international study. JAMA Ophthalmol 2014;132(7):851-858.
4. Jakobiec FA, Knowles DM. An overview of ocular adnexal lymphoid tumors. Trans Am Ophthalmol Soc 1989;87:420-444.
5. Sullivan TJ, Whitehead K, Williamson R, et al. Lymphoproliferative disease of the ocular adnexa: a clinical and pathologic study with statistical analysis of 69 patients. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21:177-188.
6. Lauer SA. Ocular adnexal lymphoid tumors. Curr Opin Ophthalmol 2000; 11: 361-366.
7. McKelvie PA, McNab A, Francis IC, et al. Ocular adnexal lymphoproliferative disease: a series of 73 cases. Clin Exp Ophthalmol 2001;29:387-393.
8. Jenkins C, Rose GE, Bunce C, et al. Clinical features associated with survival of patients with lymphoma of the ocular adnexa. Eye 2003;17:809-820.
9. Plaza JA, Garrity JA, Dogan A, et al. Orbital inflammation with IgG4-positive plasma cells: manifestation of IgG4 systemic disease. Arch Ophthalmol 2011;129(4): 421-428.
10. Sharara N, Holden JT, Wojno TH, et al. Ocular adnexal lymphoid proliferations: clinical, histologic, flow cytometric, and molecular analysis of forty-three cases. Ophthalmology 2003;110:1245-1254.
11. Go H, Kim JE, Kim YA, et al. Ocular adnexal IgG4-related disease: comparative analysis with mucosa-associated lymphoid tissue lymphoma and other chronic inflammatory conditions. Histopathology 2012;60(2):296-312.
12. Game JA, Davies R. Mycosis fungoides causing severe lower eyelid ulceration. Clin Exp Ophthalmol 2002;30:369-371.
13. Mori A, Deguchi HE, Mishima K, et al. A case of uveal, palpebral, and orbital invasions in adult Т-Cell leukemia. Jpn J Ophthalmol 2003;47:599-602.
14. Huerva V, Canto LM, Marti M. Primary diffuse large В-cell lymphoma of the lower eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003; 19:160-161.
15. Ostler HB, Maibach HI, Hoke AW, et al. Hematological disorders. In: Diseases of the Skin and the Eye. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2004:211.
16. Lugassy G, Rozenbaum D, Litshitz L, et al. Primary lymphoplasmacytoma of the conjunctiva. Eye 1992;6:326-327.
17. Onesti MG, Mazzocchi M, De Leo A, et al. T-cell lymphoma presenting as a rapidly enlarging tumor on the lower eyelid. Acta Chir Plast 2005;47:65-66.
18. Ing E, Hsieh E, Macdonald D. Cutaneous T-cell lymphoma with bilateral full thickness eyelid ulceration. Can J Ophthalmol 2005;40:467-468.
19. Cloke A, Lim LT, Kumarasamy M, et al. Lymphomatoid papulosis of the eyelid. Semin Ophthalmol 2013;28(1): 1—3.
20. Shunmugam M, Chan E, O’Brart D, et al. Cutaneous γδ T-cell lymphoma with bilateral ocular and adnexal involvement. Arch Ophthalmol 2011;129(10): 1379-1381.
21. Raja MS, Gupta D, Ball RY, et al. Systemic T-cell lymphoma presenting as an acute nonresolving eyelid mass. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26(3):212—214.
22. Koestinger A, McKelvie P, McNab A. Primary cutaneous anaplastic large-cell lymphoma of the eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28(1): e19-e21.
