Варикоз представляет собой дилатацию одной или нескольких вен (1-26). В глазнице варикоз может достигать достаточных размеров, чтобы проявлять себя как объемное образование.
Признаки таких венозных мальформаций глазницы, как варикоз, варикоцеле и венозная ангиома, в значительной степени совпадают; вероятно, эти состояния составляют один патологический спектр. Поэтому представления о лимфангиоме и варикозе как об одном патологическом состоянии вызывают споры (6, 7).
Авторы полагают, что между этими двумя заболеваниями существует достаточно клинических и патологоанатомических различий, что позволяет классифицировать их как разные состояния. Сообщалось, что варикоз глазницы может сопутствовать дефектам костей глазницы и цефалоцеле, и что в таких случаях воспаление тромбированных варикозно расширенных вен может предшествовать менингиту (17,18).
а) Клиническая картина. Классический варикоз обычно манифестирует в молодом возрасте и характеризуется позиционным экзофтальмом, при котом наблюдается увеличение экзофтальма при наклоне головы вперед или при выполнении пробы Вальсальвы. Хотя варикоз глазницы клинически манифестирует обычно в молодом возрасте, в некоторых случаях он вызывает резко выраженный экзофтальм у новорожденных, заметный уже при рождении (19). Локализующийся в передних отделах глазницы варикоз может симулировать объемное образование слезного мешка или субконъюнктивальное образование (13,14).
В некоторых случаях постоянное наполнение и спадение варикозно расширенных вен может вызывать энофтальм. Нечасто встречающийся вариант варикоза глазницы — так называемый варикоз вортикозной вены глаза, офтальмоскопически напоминающий внутриглазную опухоль (21).
ВАРИКОЗ ГЛАЗНИЦЫ: ПРОБЫ С ПОВЫШЕНИЕМ ВНУТРИЧЕРЕПНОГО ВЕНОЗНОГО ДАВЛЕНИЯ
В некоторых случаях при малозаметном варикозе отмечается значительное увеличение объема варикозных узлов и усиление экзофтальма в периоды повышения венозного давления в венах головы, провоцируемого наклонами головы вперед или пробой Вальсальвы. Лучше всего это заметно во время лучевых исследований с контрастным усилением.
Минимальный экзофтальм левого глаза у женщины 38 лет, жалующейся на возникающее при наклонах чувство тяжести за левым глазом.
Пациентка наклонилась, отмечается увеличение экзофтальма левого глаза.
КТ, аксиальная проекция: та же пациентка; объемные образования глазницы не визуализируются.
Аксиальная компьютерная томограмма с контрастированием той же пациентки во время проведения пробы Вальсальвы. Обратите внимание, что теперь контрастное образование глазницы хорошо заметно.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: та же пациентка; объемные образования глазницы не визуализируются.
Объемное образование определяется на аксиальной магнитной резонансной томограмме, полученной при проведении пробы Вальсальвы.
ВАРИКОЗ ГЛАЗНИЦЫ: ПРОБА ВАЛЬСАЛЬВЫ
Пациента с необъяснимым экзофтальмом следует попросить выполнить пробу Вальсальвы. В большинстве случаев это вызывает увеличение варикозно расширенных век и постепенное усиление экзофтальма в течение нескольких секунд. Эту пробу также выполняют при обследовании пациентов, не имеющих экзофтальма, но жалующихся на чувство тяжести за глазом. Приведены два примера.
Пожилой пациент с правосторонним экзофтальмом.
Правый глаз крупным планом: наблюдается экзофтальм, над лимбом видна склера, картина напоминает тиреоидную орбитопатию.
Тот же пациент во время выполнения стандартной пробы Вальсальвы.
Тот же пациент примерно через десять секунд: отмечаются посинение и отек тканей за верхним веком вследствие увеличения варикозно расширенных вен, экзофтальм и смещение глазного яблока вниз.
Правый глаз другого пациента, вид сбоку. Больной предъявлял жалобы на чувство тяжести за глазом, возникающее при наклонах.
Тот же пациент, что и на рисунке выше сразу же после выполнения пробы Вальсальвы: наблюдается опухание тканей за правым глазом.
ВАРИКОЗ ГЛАЗНИЦЫ: КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ, МАГНИТНАЯ РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ И ЦВЕТНАЯ ДОППЛЕРОГРАФИЯ
Кроме КТ и МРТ для подтверждения диагноза варикозного расширения вен глазницы применяется цветовая допплерография.
Легкий энофтальм справа у пациентки 59 лет, которой в другом лечебном учреждении было выполнено три орбитотомии справа с целью исключения метастазов глазницы, диагноз установлен не был.
Аксиальная компьютерная томограмма с контрастированием, полученная при выполнения пробы Вальсальвы: у нижней стенки глазницы выявлено контрастное объемное образование.
Корональная компьютерная томограмма с контрастированием во время выполнения пробы Вальсальвы: также визуализируется объемное образование.
МРТ, корональная проекция, режим Т1: вдоль нижней стенки правой глазницы определяется объемное образование неправильной формы.
МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: также визуализируется объемное образование вдоль нижней стенки глазницы.
Варикоз, локализующийся в переднем отделе глазницы при клиническом обследовании может визуализироваться через веки или конъюнктиву.
Подкожное кровоизлияние вокруг левого глаза у женщины 36 лет с подкожным кровотечением из тромбированных, варикозно расширенных вен глазницы.
Внешний вид той же пациентки через шесть месяцев после резорбции подкожного кровоизлияния. Обратите внимание на тромбированные, варикозно расширенные вены, выглядящие как подкожный узелок синего цвета вблизи наружной спайки век.
Небольшой блефароптоз слева у 40-летней женщины.
Сосудистое образование в верхненосовом квадранте конъюнктивального свода у пациентки, представленной на рисунке выше.
МРТ, аксиальная проекция: та же пациентка, что и на рисунке выше, определяется сосудистое образование неправильной формы в передне-медиальном отделе глазницы.
Гистологический препарат того же образования, что и на рисунке выше: наблюдается сложный конгломерат расширенных вен (гематоксилин-эозин, х20).
б) Диагностика. При КТ и МРТ определяется округлое или неправильной формы образование, иногда оно становится заметным только при выполнении пациентом во время сканирования пробы Вальсальвы (8). Для подтверждения диагноза варикоза глазницы также применяется цветная допплерография (9).
в) Патологическая анатомия. Гистологически варикоз выглядит как одна или несколько расширенных вен, зачастую наблюдается тромбоз и гиалинизация. Тромбоз варикозно расширенных вен может приводить к развитию патологической реакции, характеризующейся внутрисосудистой сосочковой гиперплазией эндотелия (intravascular papillary endothelial hyperplasia — IPEN), эта патология обсуждается ниже (20).
г) Лечение. Лечение затруднено и вызывает споры. Варикоз, сопровождающийся минимальной симптоматикой, можно только наблюдать; если болезнь вызывает более выраженные изменения, может потребоваться орбитотомия и хирургическое иссечение.
Для минимизации объема хирургической резекции после выделения варикозно расширенных вен выполняют их эмболизацию спиралью (2). Другие авторы для лечения варикоза глазницы накладывают у верхушки глазницы сосудистые клипсы (10). Более современная методика эмболизации цианоакрилатом варикозно расширенных вен глазницы с целью «запломбировать» мальформацию упростила хирургическую резекцию (12).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89:337-345.
5. Rootman J, Hay E, Graeb D, et al. Orbital-adnexal lymphangiomas. A spectrum of hemodynamically isolated vascular hamartomas. Ophthalmology 1986;93:1558-1570.
6. Garrity JA. Orbital venous anomalies. A long-standing dilemma. Ophthalmology 1997;104:903-904.
7. Wright JE, Sullivan TJ, Garner A, et al. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1997;104:905-913.
8. Shields JA, Dolinskas C, Augsburger JJ, et al. Demonstration of orbital varix with computed tomography and Valsalva maneuver. Am J Ophthalmol 1984;97:108-109.
9. Lieb WE, Merton DA, Shields JA, et al. Colour Doppler imaging in the demonstration of an orbital varix. Br J Ophthalmol 1990;74:305-308.
10. Beyer R, Levine MR, Sternberg I. Orbital varices: a surgical approach. Ophthal Plast Reconstr Surg 1985;1:205-210.
11. Xu D, Liu D, Zhang Z, et al. Gamma knife radiosurgery for primary orbital varices: a preliminary report. Br J Ophthalmol 2011;95(9): 1264-1267.
12. Couch SM, Garrity JA, Cameron JD, et al. Embolization of orbital varices with N-butyl cyanoacrylate as an aid in surgical excision: results of 4 cases with histopathologic examination. Am J Ophthalmol 2009; 148(4):614-618.
13. Nasr AM, Huaman AM. Anterior orbital varix presenting as a lacrimal sac mucocele. Ophthal Plast Reconstr Surg 1998;14:193-197.
14. Shields JA, Eagle RC Jr, Shields CL, et al. Orbital varix presenting as a subconjunctival mass. Ophthal Plast Reconstr Surg 1995; 11:37-38.
15. Bullock JD, Goldberg SH, Connelly PJ. Orbital varix thrombosis. Ophthalmology 1990;97:251-256.
16. Rosenblum P, Zilkha A. Sudden visual loss secondary to an orbital varix. Surv Ophthalmol 1978;23:49-56.