Лимфангиома — доброкачественное сосудистое образование, часто развивающееся в глазнице (1-19). В серии собственных последовательных клинических наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 54 лимфангиомы составляли 25% от 213 сосудистых образований и 4% всех новообразований глазницы (1).
Лимфангиома глазницы, вероятно, является врожденным образованием, которое, однако, может клинически не проявлять себя в течение нескольких месяцев или лет после рождения. Иногда встречаются диффузные или мультифокальные лимфангиомы, в том числе и семейные случаи. Также существуют разногласия относительно классификации и номенклатуры лимфангиомы.
Некоторые специалисты считают, что лимфангиома и варикоз — очень близкие или идентичные образования (9), тогда как другие полагают, что это разные состояния (8). Мы склонны считать их различными состояниями, хотя их клинические и гистологические картины могут частично накладываться друг на друга.
а) Клиническая картина. Лимфангиома глазницы обычно клинически манифестирует у детей в первые годы жизни. Часто она остается нераспознанной до подросткового возраста, пока у пациента внезапно не разовьются птоз, экзофтальм и отек периокулярных мягких тканей или экхимоз, вызванные спонтанным или травматическим кровоизлиянием. Мы также наблюдали нескольких пациентов, у которых лимфангиома впервые проявила себя во взрослом или даже в престарелом возрасте.
Часто наблюдается конъюнктивальный компонент, представляющий собой множественные прозрачные или геморрагические кисты, его обнаружение должно вызывать подозрения о наличии сопутствующего новообразования глазницы. Эти заполненные кровью кистозные структуры, выявляемые клинически и/или во время операции, обычно описываются термином «шоколадные кисты». У таких больных также могут выявляться лимфангиомы других областей тела, особенно часто — на небе, такие находки также говорят в пользу наличия образования глазницы.
Внезапное кровоизлияние в глазницу может постепенно резорбироваться, а затем повториться вновь. У некоторых пациентов в период инфекций верхних дыхательных путей усиливается экзофтальм (10).
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЕ И ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
У пациентов с лимфангиомой могут наблюдаться периодические эпизоды внезапно развивающегося экзофтальма вследствие спонтанного или травматического кровоизлияния в ткань опухоли, а иногда — вследствие вторичного воспаления лимфоидной ткани опухоли на фоне системной инфекции.
Лимфангиома глазницы у девятилетней девочки. Геморрагический экзофтальм.
МРТ пациентки, представленной на рисунке выше: визуализируется лимфангиома медиальной части глазницы.
Визуализируется поражение конъюнктивы лимфангиомой глазницы. Обратите внимание на диффузный кистозный геморрагический характер конъюнктивального компонента и посинение прилегающего участка нижнего века.
Поражение твердого неба лимфангиомой у пациента с лимфангиомой глазницы.
Гистологический препарат лимфангиомы глазницы другого пациента, видна лимфоидная ткань, окруженная соединительнотканными перегородками. Как уже отмечалось выше, эта лимфоидная ткань, так же, как и миндалины, пролиферирует в периоды инфекций верхних дыхательных путей, вследствие чего экзофтальм усиливается (гематоксилин-эозин, х40).
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: КТ И МРТ
У пациентов с лимфангиомой глазницы при КТ и МРТ выявляются очень характерные признаки. Наблюдается нечетко отграниченная поликистозное объемное образование; во многих кистах содержится кровь.
Блефароптоз и припухлость верхнего века левого глаза у семнадцатилетнего юноши.
КТ, корональная проекция: пациент, представленный на рисунке выше: с верхневисочной стороны от глазного яблока выявлено диффузное объемное образование.
Массивная лимфангиома подкожных тканей и глазницы, окружающая правый глаз, у трехмесячной девочки.
КТ, аксиальная проекция: тот же ребенок, что и на рисунке выше; определяется поражение глазницы поликистозным объемным образованием.
Поражение левой глазницы и периокулярной области у трехлетнего мальчика.
МРТ, аксиальная проекция: тот же ребенок, что и на рисунке выше; определяется диффузное объемное образование спереди и сверху левого глаза. Предполагалось, что образование является лимфангиомой, но биопсия не выполнялась.
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ИЗМЕНЕНИЯ НА МРТ И АСПИРАЦИЯ
В некоторых случаях выявляется, а затем аспирируется крупная геморрагическая киста, что позволяет уменьшить экзофтальм, не прибегая к обширному хирургическому вмешательству.
Блефароптоз и припухлость нижнего века левого глаза и смещение левого глазного яблока вниз у восьмилетнего мальчика.
МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: ребенок, представленный на рисунке выше; определяется обширное поликистозное объемное образование, занимающее большую часть верхнего отдела глазницы.
Экзофтальм правого глаза у 11-летней девочки.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: ребенок представленный на рисунке выше; определяется крупная киста глазницы с характерным уровнем кровь-плазма.
Доступ к заполненной кровью кисте, показанной на рисунке выше, после разреза свода конъюнктивы и отведения конъюнктивы и тканей глазницы.
Аспирация заполненной кровью кисты. Эта манипуляция часто немедленно приводит к значительному уменьшению экзофтальма. После такой операции рецидивы могут развиваться через несколько месяцев или лет, либо не развиваются вовсе.
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ У МЛАДЕНЦА
Хотя большинство лимфангиом глазницы становятся клинически заметными у детей в несколько более старшем возрасте, иногда это новообразование выявляется при рождении. Приведен пример клинико-патологической корреляции. Хотя мы считаем это новообразование лимфангиомой, некоторые патологоанатомы склоняются к диагнозу варикоза. Зачастую дифференцировать эти два состояния не представляется возможным.
Внешний вид месячного младенца с левосторонним экзофтальмом вследствие лимфангиомы глазницы.
Внешний вид пациента два месяца спустя, определяется увеличение экзофтальма.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: определяется диффузное объемное образование, заполняющее всю глазницу и распространяющееся в головной мозг.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: в толще образования отчетливо визуализуются крупные кисты. Была выполнена обширная циторедукция опухоли.
На гистологическом препарате видны сосудистые пространства, выстланные эндотелиальными клетками. Большая часть крови, заполнявшей сосудистые каналы, была вымыта во время операции и приготовления препарата, но в нижней части фотографии видно некоторое количество эритроцитов (гематоксилин-эозин, х20).
Внешний вид ребенка спустя 14 лет, отмечается почти полная стабилизация изменений глазницы.
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ У МАЛЕНЬКОГО РЕБЕНКА
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока в нижневисочном направлении у четырехлетней девочки. При рождении патологии не выявлено, экзофтальм развился недавно.
На аксиальной магнитной резонансной Т2-взвешенной томограмме определяется поликистозное объемное образование левой глазницы. В толще опухоли можно различить несколько уровней кровь/плазма, возникших вследствие кровоизлияния.
На корональной магнитной резонансной Т2-взвшенной томограмме видно, что поликистозное объемное образование локализуется преимущественно в верхней части глазницы.
Оперативное вмешательство через разрез конъюнктивы. Под две прямые мышцы у мест их прикрепления заведены тракционные швы, для обнажения геморрагической кисты верхней части глазницы (слева) используются ретракторы. Киста была аспирирована и частично удалена.
На гистологическом препарате отмечаются эктазированные каналы, выстланные эндотелиальными клетками. Обратите внимание на диффузную инфильтрацию лимфоцитами трабекулы под эпителием (гематоксилин-эозин, х40).
Гистологический препарат другой части той же опухоли: определяются сообщающиеся между собой лимфатические каналы и диффузная инфильтрация трабекул лимфоцитами (гематоксилин-эозин, х40).
ЛИМФАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ У ПОЖИЛОГО ПАЦИЕНТА
У некоторых пациентов лимфангиома остается недиагностированной в течение многих лет до достижения взрослого возраста. Мы считаем, что у таких пациентов опухоль, вероятно, имелась с детства, но никак себя не проявляла.
Подкожная синяя диспигментация нижнего века левого глаза у женщины 65 лет. Обратите внимание также на мясистое объемное образование в носовом квадранте конъюнктивы, являющееся разрастанием опухоли глазницы.
Конъюнктивальный компонент объемного образования. Обратите внимание, что оно не имеет синей окраски; это свидетельствует о том, что хронические кровоизлияния происходили в основном в глубокой глазничной части опухоли.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: экзофтальм и диффузное нечетко отграниченное объемное образование левой глазницы.
МРТ, корональная проекция, режим Т1: поликистозное объемное образование локализуется в основном в носовой и нижней частях глазницы.
Оперативное вмешательство, нижний конъюнктивальный доступ к поликистозному объемному образованию.
Макропрепарат объемного образования сразу после частичного удаления. При гистологическом исследовании выявлены типичные признаки лимфангиомы.
б) Диагностика. В большинстве случаев подозрение на наличие лимфангиомы глазницы возникает на основании типичного клинического течения и клинической картины, описанных выше. Кроме того, диагноз подтверждается при выявлении характерных признаков при КТ и МРТ, что позволяет избежать немедленной биопсии.
Для этого образования весьма характерны наличие геморрагических кистоподобных пространств, в некоторых случаях с уровнем раздела кровь/плазма внутри кистозной полости, лучше всего заметных при Т2-взвешенной МРТ. Однако необходимо помнить, что геморрагические кисты могут сопутствовать и злокачественным опухолям, например рабдомиосаркоме.
Глубокие лимфангиомы глазницы иногда бывают округлыми и четко отграниченными и симулируют кавернозную гемангиому. Дифференциальная диагностика имеет большое значение, поскольку диссекция лимфангиомы чревата большим количеством осложнений, чем хирургическое иссечение кавернозной гемангиомы.
Лимфангиома глазницы также наблюдалась в сочетании с артериовенозной мальформацией полости черепа и глазницы, что указывает на обширные нарушения эмбриогенеза сосудов (6).
в) Патологическая анатомия. Гистологически лимфангиома образована расширенными эктазированными сосудистыми каналами, заполненными прозрачной жидкостью или кровью. В перегородках из нежной соединительной ткани часто обнаруживаются воспалительные лимфоциты.
Патогенез состояния до конца не изучен, в настоящее время трудно сказать, является ли лимфангиома истинным новообразованием, гамартомой или лимфангиэктазией. Некоторые специалисты считают лимфангиому мальформацией, развивающейся вследствие секвестрации лимфатической ткани и нарушения ее нормального сообщения с лимфатической системой.
г) Лечение. Лечение лимфангиомы глазницы может оказаться непростой задачей, так как полная хирургическая резекция зачастую невозможна вследствие нечетких границ образования и обильного кровотечения во время операции.
При отсутствии у маленького ребенка угрозы снижения остроты зрения показано наблюдение в течение некоторого времени, за которое острое кровоизлияние резорбируется. Лечение показано, когда массивная опухоль и объемное кровоизлияние вызывают неприемлемый экзофтальм или сдавление зрительного нерва. Крупные геморрагические кисты можно аспирировать через веко или конъюнктиву с целью временного облегчения состояния больного.
При подозрении на наличие злокачественного новообразования, например, рабдомиосаркомы, показана открытая биопсия. Во время операции следует, насколько это возможно, уменьшить объем опухоли, не повредив зрительный нерв и глазодвигательные мышцы. В некоторых случаях для контроля кровотечения и облегчения удаления опухоли применялся углекислотный лазер (15).
Недавно предложен метод лечения сосудистых мальформаций путем аспирации и введения в толщу опухоли склерозирующего агента или тканевого клея (16-18). Мы считаем введение тканевого клея временной мерой, которая может обеспечить уменьшение объема опухоли на несколько месяцев, а иногда и на несколько лет.
Эффект введения склерозирующего агента более длительный, но эта методика требует интраоперационной рентгенлокализации. Исследовалось действие перорального силденафила, препарат применялся с целью размягчить лимфангиому и стимулировать ее инволюцию (19).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984; 102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89:337-345.
5. Rootman J. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1998;105:387-388.
6. Katz SE, Rootman J, Vangveeravong S, et al. Combined venous lymphatic malformations of the orbit (so-called lymphangiomas). Association with noncontiguous intracranial vascular anomalies. Ophthalmology 1998;105:176-184.
7. Rootman J, Hay E, Graeb D, et al. Orbital-adnexal lymphangiomas. A spectrum of hemodynamically isolated vascular hamartomas. Ophthalmology 1986;93: 1558-1570.
8. Garrity JA. Orbital venous anomalies. A long-standing dilemma. Ophthalmology 1997;104:903-904.
9. Wright JE, Sullivan TJ, Garner A, et al. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1997;104:905-913.
10. Iliff WJ, Green WR. Orbital lymphangiomas. Ophthalmology 1979;86:914-929. 11.
11. Harris GJ, Sakol PJ, Bonavolonta G, et al. An analysis of thirty cases of orbital lymphangioma. Ophthalmology 1990;97:1583-1592.
12. Harris GJ. Orbital vascular malformations: a consensus statement on terminology and its clinical implications. Orbital Society. Am J Ophthalmol 1999;127:453-455
13. Harris GJ. Orbital venous anomalies. Ophthalmology 1998;105:388-389.
14. Shields JA, Shields CL. Orbital cysts of childhood, classification, clinical features, and management. Surv Ophthalmol 2004;49:281-299.
15. Kennerdell JS, Maroon JC, Garrity JA, et al. Surgical management of orbital lymphangioma with the carbon dioxide laser. Am J Ophthalmol 1986;102:308-314.
16. Yue H, Qian J, Elner VM, et al. Treatment of orbital vascular malformations with intralesional injection of pingyangmycin. Br J Ophthalmol 2013;97(6):739-745.
17. Boulos PR, Harissi-Dagher M, Kavalec C, et al. Intralesional injection of Tisseel fibrin glue for resection of lymphangiomas and other thin-walled orbital cysts. Ophthal Plast Reconstr Surg 2005;21(3):171-176.
18. Hill RH, Shiels WE, Foster JA, et al. Percutaneous drainage and ablation as first line therapy for macrocystic and microcystic orbital lymphatic malformations. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28:119—125.
19. Gandhi NG, Lin LK, O’Hara M. Sildenafil for pediatric orbital lymphangioma. JAMA Ophthalmol 2013;131:1228-1230.
