Опухоль может развиваться в глазнице или проникать в глазницу от прилегающих периферических нервов (1-22). Эти опухоли составляют около 1% от всех объемных образований глазницы (1-4).
В собственной серии авторов из 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы 14 шванном составили 61% от 23 опухолей периферических нервов и 1% от всех новообразований (1). Возраст на момент постановки диагноза — от 10 до 84 лет, в среднем 37 лет.
а) Клиническая картина. Шваннома глазницы обычно сопровождается экзофтальмом и смещением глазного яблока, а также жалобами и проявлениями, описанными при кавернозной гемангиоме глазницы. Хотя эта опухоль развивается из оболочек периферических нервов, она обычно не вызывает болей. В отличие от нейрофибромы, солитарная шваннома глазницы, как правило, не связана с нейрофиброматозом.
Шваннома глазницы чаще всего развивается в верхнем отделе глазницы вне мышечного конуса, очевидно, из оболочки надглазничного нерва. При такой локализации опухоли, оптимальным доступом является верхнелатеральная орбитотомия. Большинство образований успешно удаляются доступом через мягкие ткани; остеотомия требуется лишь изредка. Представлен пример клинико-патологической корреляции.
Экзофтальм и смещение левого глазного яблока книзу у мужчины 57 лет.
МРТ, корональная проекция, режим Т1: в верхней части глазницы определяется четко отграниченное образование. По сравнению с жировой клетчаткой глазницы опухоль гипоинтенсивна.
МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1: в верхней части глазницы определяется объемное образование овоидной формы.
Перед удалением образования размечен кожный разрез. Опухоль была удалена без осложнений.
На гистологическом препарате виден участок опухоли типа А по Антони: ядра собраны в «пучки» и формируют «ленты» (гематоксилин-эозин, x150).
На гистологическом препарате другого участка той же опухоли определяется зона типа В по Antoni (гематоксилин-эозин, x150).
Шваннома глазницы — доброкачественная медленно прогрессирующая опухоль, которая может вызывать сдавливание зрительного нерва и нарушение зрения. После удаления опухоли отек диска зрительного нерва разрешается и острота зрения может восстанавливаться до нормы. Однако складки хориоидеи чаще всего остаются.
Левосторонний экзофтальм у мужчины 29 лет.
КТ, аксиальная проекция: в верхней части глазницы определяется крупное объемное образование.
На фотографии глазногодна наблюдаются отек диска зрительного нерва левого глаза, извитость кровеносных сосудов сетчатки и складки хориоидеи. Острота зрения составляла 6/60.
Макропрепарат четко отграниченной опухоли, доступ — верхнелатеральная орбитотомия.
Фотография глазного дна полгода спустя, отмечается разрешение отека диска зрительного нерва и исчезновение извитости сосудов сетчатки. Острота зрения восстановилась до 6/6. Интересно, что складки сосудистой оболочки сохраняются.
В артериальную фазу флюоресцентной ангиографии через полгода после операции наблюдается гиперфлюоресценция просвечивающих сохраняющихся складок сосудистой оболочки.
Поскольку шваннома глазницы представляет собой четко отграниченную инкапсулированную опухоль, иногда бывает возможным, несмотря на крупные размеры опухоли и локализацию в задней части глазницы, удалить ее интактной через латеральную орбитотомию. Приведен пример клинико-патологической корреляции крупной шванномы у мужчины 33 лет, отказавшегося от рекомендованного нейрохирургического доступа и обратившегося за консультацией по вопросу возможности удаления опухоли без выполнения краниотомии. Образование было удалено целиком, даже несмотря на то, что оно выступало кзади через верхнюю глазничную щель, доступ —верхнелатеральная орбитотомия.
Клиническая картина: отмечается правосторонний экзофтальм.
КТ, аксиальная проекция: визуализируется крупное четко отграниченное объемное образование, занимающее большую часть заднего отдела глазницы и проникающее через верхнюю глазничную щель в полость головного мозга.
Внешний вид объемного образования непосредственно после его удаления; выполнялась верхневисочная орбитотомия с экстрапериостальным доступом и остеотомией. Узловое выпячивание — часть опухоли, проникавшая кзади через верхнюю глазничную щель.
Гистологический препарат участка опухоли: определяется шваннома, тип А по Антони (гематоксилин-эозин, x200).
Гистологический препарат другого участка опухоли—тип В по Антони (гематоксилин-эозин, x200).
На электронной фотографии опухоли в цитоплазме клеток определяются поперечно-исчерченные нитевидные коллагеновые агрегаты (тельца Luse).
ШВАННОМА ГЛАЗНИЦЫ: ПРОРАСТАНИЕ В ПОЛОСТЬ ЧЕРЕПА
Левосторонний экзофтальм у девушки 16 лет. Выявлено объемное образование глазницы, при гистологическом исследовании после его удаления диагностирована шваннома. Осталось неясным, удалена ли опухоль полностью.
Четыре месяца спустя пациентка вернулась с полным блефароптозом.
После подъема век выяснилось, что левый глаз полностью обездвижен («замороженный глаз»).
При МРТ в режиме Т1 выявлено удлиненное объемное образование, проникающее через отверстие канала зрительного нерва. Во время предшествующих лучевых исследований оно, несомненно, отсутствовало.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: уточняется распространение четко отграниченного объемного образования.
МРТ, корональная проекция: образование расположено в области отверстия канала зрительного нерва. Новообразование было удалено через нейрохирургический доступ, в течение четырех лет наблюдения рецидивов не отмечено.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях выявляется солидное овоидное или удлиненное образование, лежащее обычно за пределами мышечного конуса по ходу надглазничного или надблокового нервов, а иногда — вдоль подглазничного нерва. При МРТ определяется контрастное образование, параметры сигнала варьирует в зависимости от солидного или кистозного строения опухоли. При Т1-взвешенной томографии образование дает слабый сигнал и гомогенное постконтрастное усиление (6-10).
в) Патологическая анатомия. Гистологически шваннома развивается в результате доброкачественной пролиферации шванновских клеток, в одной опухоли могут одновременно наблюдаться их различные варианты. Некоторые участки характеризуются наличием тяжей и пучков, образованных веретенообразными клетками (тип А по Antoni), в других зонах наблюдаются овоидные прозрачные клетки (тип В по Antoni). Иногда выявляются крупные кистозные пространства, порою занимающие большую часть опухоли; в таких случаях образование имеет кистозное, а не солидное строение.
Старая шваннома является вариантом шванномы, который из-за выраженного клеточного и ядерного плеоморфизма и гиперхроматизма можно принять за злокачественную мезенхимальную опухоль. При этом варианте часто наблюдаются кистообразование, кальцификация, кровоизлияния и гиалинизация (11).
Хотя не существует специфических иммуногисто-химических красителей для окраски шванновских клеток, иммуногистохимические исследования позволяют исключить диагнозы других веретеноклеточных опухолей, таких, как меланома, лейомиома и рабдомиосаркома, и, таким образом, подтвердить диагноз шванномы. При электронной микроскопии в цитоплазме определяются поперечно-исчерченные нитевидные коллагеновые агрегаты, что является характерным признаком шванновских клеток.
г) Лечение. Лечение шванномы глазницы заключается в ее хирургическом иссечении. При выборе оптимального оперативного доступа большую роль играют МРТ и/или КТ в корональной проекции. При этих четко отграниченных опухолях глазницы инцизионная биопсия обычно не показана. Если опухоль не была полностью иссечена на ранней стадии, она все больше увеличивается, достигает крупных размеров и ее удаление становится более трудным.
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K, Duruk K, et al. Neurogenic tumors of the orbit. Jpn J Ophthalmol 1994;38:185-190.
5. Rose GE, Wright JE. Isolated peripheral nerve sheath tumours of the orbit. Eye 1991;5:668-673.
6. Abe T, Kawamura N, Homma H, et al. MRI of orbital schwannomas. Neuroradiology 2000;42:466-468.
7. Carroll GS, Haik BG, Fleming JC, et al. Peripheral nerve tumors of the orbit. Radiol Clin North Am 1999;37:195-202.
8. Wang Y, Xiao LH. Orbital schwannomas: findings from magnetic resonance imaging in 62 cases. Eye (Lond) 2008;22:1034-1039.
9. Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. Am J Roentgenol 2004; 183:1799-1804.
10. Flayashi M, Chernov M, Tamura N, et al. Gamma Knife surgery for abducent nerve schwannoma. Report of 4 cases. J Neurosurg 2010; 113(Suppl): 136—143.
11. Khwarg SI, Lucarelli MJ, Lemke BN, et al. Ancient schwannoma of the orbit. Arch Ophthalmol 1999; 1 17:262-264.
12. Rootman J, Goldberg C, Robertson W. Primary orbital schwannomas. Br J Ophthalmol 1982;66:194-204.
13. Shields JA, Kapustiak J, Arbizo V, et al. Orbital neurilemoma with extension through the superior orbital fissure. Arch Ophthalmol 1986;104:871-873.
14. Tsuzuki N, Katoh H, Ohnuki A, et al. Cystic schwannoma of the orbit: case report. Surg Neurol 2000;54:385-387.
15. Lam DS, Ng JS, To KF, et al. Cystic schwannoma of the orbit. Eye 1997;11:798-800.
16. Shen WC, Yang DY, Ho WL, et al. Neurilemmoma of the oculomotor nerve presenting as an orbital mass: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1993;14:1253-1254.
17. Faucett DC, Dutton JJ, Bullard DE. Gasserian ganglion schwannoma with orbital extension. Ophthal Plast Reconstr Surg 1989;5:235-238.
18. Konrad EA, Thiel HJ. Schwannoma of the orbit. Ophthalmologica 1984;188:118-120.
19. Demirci H, Shields CL, Eagle RC Jr, et al. Epibulbar schwannoma in a 17-year-old boy and review of the literature. Ophthal Plast Reconstr Surg 2010;26:48-50.
20. de Silva DJ, Tay E, Rose GE. Schwannomas of the lacrimal gland fossa. Orbit 2009;28:433-435.
21. Kashyap S, Pushker N, Meel R, et al. Orbital schwannoma with cystic degeneration. Clin Experiment Ophthalmol 2009;37:293-298.
22. Sales-Sanz M, Sanz-Lopez A, Romero JA. Bilateral simultaneous ancient schwannomas of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2007;23:68-69.
