Параганглии представляют собой скопления специализированных клеток нервного гребня, локализующиеся в мозговом веществе надпочечников, каротидных и аортальных тельцах и других аналогичных структурах. Параганглиома (хемодектома) —доброкачественное новообразование, развивающееся из клеток параганглиев. Она может развиваться в любой части тела, где локализуются хемосенсорные органы (1-18).
В глазнице параганглиома, как считают, развивается из цилиарного ганглия. Количество описанных случаев параганглиомы глазницы резко снизилось после того, как Font et al. в детальном обзоре переклассифицировали 16 описанных случаев этого новообразования в альвеолярную мягкотканую саркому (alveolar soft part sarcoma — ASPS) (4). Множественные опухоли отмечались в 10-20% случаев, чаще — при наличии семейной предрасположенности.
а) Клиническая картина. Параганглиома глазницы может манифестировать в любом возрасте, в описанных случаях клиническая картина развивалась в возрасте от 4 до 55 лет (11). У пациента обычно развивается экзофтальм, иногда сопровождающийся болями. Описан случай проникновения новообразования в глазницу из средней черепной ямки (14) и прорастание в глазницу опухоли из полости черепа (9).
Внешний вид пациента 54 лет, отмечается легкий экзофтальм справа.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; в задней части глазницы видно четко отграниченное объемное образование с несколько неровными контурами.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны клетки нервного типа, формирующие гнезда — «zellballen», окруженные густой сетью капилляров (гематоксилин-эозин, х100).
На аксиальной Т1-взвешенной магнитной резонансной томограмме с гадолиниевым усилением пациента 53 лет, обратившегося к врачу по поводу левостороннего экзофтальма, определяется контрастное вытянутое объемное образование, выполняющее большую часть глазницы.
Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: видны клетки нервного типа с маленькими одинаковыми ядрами и обильной прозрачной цитоплазмой, формирующие гнезда («zellballen»), окруженные густой сетью капилляров (гематоксилин-эозин, х150).
При электронной микроскопии новообразования, показанного на рисунке выше, определяется клетка, содержащая осмофильные нейросекреторные гранулы. На врезке показана нейросекреторная гранула крупным планом.
б) Диагностика. При лучевых исследованиях параганглиома глазницы обычно отображается как четко отграниченная опухоль, накапливающая контрастирующие агенты; часто она фиксирована к прямой мышце. Деструкция кости, вызванная инвазией опухоли, наблюдается редко (9,14).
в) Патологическая анатомия и патогенез. Параганглиома — инкапсулированная опухоль, состоящая из скоплений клеток, называемых «zellballen» (нем. доел, «клеточные шары»), отделенных друг от друга тонкими васкуляризованными перегородками, и формирующими характерную псевдоальвеолярную структуру опухоли. В отличие от альвеолярной мягкотканной саркомы, ядра характеризуются равномерной окраской, митотическая активность обычно отсутствует.
Гистопатологический дифференциальный диагноз включает в себя гранулярноклеточную опухоль (granular cell tumor — GCT), альвеолярную мягкотканную саркому, рабдомиосаркому, рабдомиому, почечноклеточную карциному, нейроэндокринную карциному, меланому, гломусную опухоль и гемангиоперицитому. Истинная параганглиома обычно не окрашивается методом Шифф-кислота и по методу Fontana. Наблюдается положительная гистохимическая реакция при окраске опухоли на нейрон-специфическую энолазу, нейрофиламенты, хромогранин и синаптофизин. Положительная реакция на CD34 отражает наличие сосудистого компонента септ.
При ультраструктурных исследованиях в клетках параганглиомы выявляются мелкие гранулы с плотным центром, диаметром от 1000 до 2000 ангстрем. Они представляют собой скопления катехоламинов в аппарате Golgi. Патогенез параганглиомы остается неизвестным, но рафиксировано несколько случаев семейного и мультифокального заболевания, что указывает на наличие генетической мутации, пока еще не установленной.
г) Лечение. Диагноз параганглиомы глазницы почти никогда не ставится по клиническим данным, поскольку опухоль встречается редко и не имеет специфических признаков. Как и при лечении других доброкачественных прогрессирующих опухолей глазницы, при параганглиоме рекомендуется полное хирургическое удаление опухоли. Роль адъювантной лучевой терапии не установлена.
д) Прогноз. Прогноз для зрения и системный прогноз у пациентов с параганглиомой глазницы, как правило, благоприятный. Как упоминалось выше, редкие описанные злокачественные параганлиомы (9,12,14) на самом деле могли являться альвеолярной мягкотканной саркомой.
е) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger DG, et al. Space-occupying orbital masses in children. A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Font RL, Jurco S, Zimmerman LE. Alveolar soft-part sarcoma of the orbit: a clinicopathologic analysis of seventeen cases and a review of the literature. Hum Pathol 1982;13:569-579.
5. Lack EE, Cubilla AL, Woodruff JM, et al. Paragangliomas of the head and neck region: a clinical study of 69 patients. Cancer 1977;39(2):397-409.
6. Kim CY, Lee SY. Orbital paraganglioma: gamma knife surgery as a therapeutic option. J Craniofac Surg 2012;23:1127-1128.
7. Archer KF, Hurwitz JJ, Balogh JM, et al. Orbital nonchromaffin paraganglioma. A case report and review of the literature. Ophthalmology 1989;96:1659-1666.
8. Bednar MM, Trainer TD, Aitken PA, et al. Orbital paraganglioma: case report and review of the literature. Br J Ophthalmol 1992;76:183-185.
9. Deutsch AR, Duckworth JJ. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Am J Ophthalmol 1969;68:659-663.
10. Laquis SJ, Vick V, Haik BF, et al. Intracranial paraganglioma (glomus tumor) with orbital extension. Ophthal Plast Reconstr Surg2001; 17:458-461.
11. Nirankara MS, Greer CH, Chaddah MR. Malignant non-chromaffin paraganglioma in the orbit. Br J Ophthalmol 1963;47:357-363.
12. Thacker WC, Duckworth JK. Chemodectoma of the orbit. Cancer 1969;23:1233-1238.
13. Tye A A. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Ophthalmol Soc Australia 1961;21:113-114.
14. Varghese S, Nair B, Joseph ТА. Orbital malignant non-chromaffin paraganglioma. Alveolar soft-part sarcoma. Br J Ophthalmol 1968;52:713-715.
15. Venkataramana NK, Kolluri VR, Kumar DV, et al. Paraganglioma of the orbit with extension to the middle cranial fossa: case report. Neurosurgery 1989;24:762-764.
16. Makhdoomi R, Nayil K, Santosh V, et al. Orbital paraganglioma-a case report and review of the literature. Clin Neuropathol 2010;29:100-104.
17. Ahmed A, Dodge OG, Kirk RS. Chemodectoma of the orbit. J Clin Pathol 1969; 22:584-588.
18. Mathur SP. Nonchromaffin paraganglioma of the orbit. Int Surg 1968;50:336-339.
