Кавернозная гемангиома — наиболее часто встречающаяся сосудистая опухоль глазницы (1-36). В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 77 кавернозных гемангиом составляли 36% сосудистых опухолей и 6% всех новообразований в серии (1).
В серии наблюдений, проведенных в Италии, 9% опухолей глазницы являлись кавернозными гемангиомами (5). В исследовании, проведенном в Турции, 41% сосудистых опухолей глазницы составляли кавернозные гемангиомы (4). В более поздней работе авторов, посвященной опухолям глазницы у престарелых пациентов, кавернозные гемангиомы составили 8% случаев опухолей глазницы у пациентов в возрасте 60 лет и старше (8).
а) Клиническая картина. Кавернозная гемангиома глазницы — доброкачественная опухоль, чаще развивающаяся во взрослом возрастем характеризующаяся стационарным или медленным прогрессирующим течением, проявляющаяся безболезненным экзофтальмом. Поскольку чаще всего опухоль локализуется в мышечном конусе, она обычно сопровождается осевым экзофтальмом.
Симптомы воспаления, как правило, отсутствуют. Изредка встречается внутрикостная кавернозная гемангиома, поражающая кости глазницы (19-21). Двусторонние опухоли наблюдаются редко (22). Хотя кавернозная гемангиома, как правило, является солитарным новообразованием, иногда встречаются случаи множественных новообразований, особенно в сочетании с синдромом голубого резинового пузырчатого невуса (23-25). В редких случаях множественные сливные кавернозные гемангиомы одновременно поражают глазницу и головной мозг (30).
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ
С появлением КТ и МРТ в некоторых случаях кавернозные гемангиомы стали диагностироваться на ранних стадиях до развития симптоматики. Такие образования обычно можно лишь наблюдать, не прибегая к лечению, поскольку часто они никак не проявляют себя в течение многих лет. Пациент проходит обследование один или два раза в год, в ходе которого оценивается реакция зрачков, острота зрения, цветовосприятие, выполняется экзофтальмометрия, офтальмоскопия, периметрия и КТ или МРТ. Если у пациента развиваются изменения, угрожающие потерей зрения, обычно выполняется хирургическое удаление опухоли. Как и другие опухоли глазницы, кавернозные гемангиомы могут вызывать изменения глазного дна — складки сосудистой оболочки, отек диска зрительного нерва и сдавление глазного яблока.
КТ, аксиальная проекция: бессимптомная кавернозная гемангиома передней части глазницы расположенная за глазным яблоком с носовой стороны от зрительного нерва.
КТ, аксиальная проекция: мелкая бессимптомная кавернозная гемангиома вблизи верхушки глазницы. Такие образования трудно удалить хирургическим путем.
КТ, аксиальная проекция: немного более крупная, но также бессимптомная кавернозная гемангиома в средней части глазницы в мышечном конусе.
На фотографии глазного дна видны характерные горизонтальные хориоидальные складки, вызванные другой кавернозной гемангиомой, лежащей в мышечном конусе.
На широкоугольной фотографии глазного дна видно сдавление нижней части глазного яблока кавернозной гемангиомой глазницы. Такое вдавление иногда ошибочно принимают за внутриглазную опухоль.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: УДАЛЕНИЕ ЧЕРЕЗ КОНЪЮНКТИВАЛЬНЫЙ ДОСТУП
При подозрении на кавернозную гемангиому глазницы необходимо определить оптимальный хирургический доступ для ее удаления. В некоторых случаях, когда часть опухоли локализуется непосредственно в самой передней части глазницы, применяется конъюнктивальный, а не кожный доступ. Приведен пример удаления довольно крупной гемангиомы через конъюнктивальный доступ. В таких случаях применение криозонда может облегчить удаление опухоли.
МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жировой ткани: в мышечном конусе определяется крупная округлая кавернозная гемангиома.
То же образование в Т1-взвешенном режиме. Обратите внимание на вызванные опухолью смещение глазного яблока вперед и его деформацию. В связи с нижненосовой локализацией объемного образования было принято решение о его удалении через конъюнктивальный доступ.
В нижненосовом квадранте ножницами выполнен разрез конъюнктивы.
Разрез завершен, под внутреннюю и нижнюю прямые мышцы у места их прикрепления заведены тракционные швы для вращение глазного яблока и улучшения обзора.
Удалена типичная кавернозная гемангиома глазницы. Некоторые кавернозные гемангиомы значительных размеров удается быстро и успешно удалить через конъюнктивальный доступ.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: СДАВЛИВАНИЕ ГЛАЗНОГО ЯБЛОКА И ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
Приведен пример клинико-патологической корреляции кавернозной гемангиомы, вызывающей сдавление глазного яблока и отек диска зрительного нерва; опухоль была удалена через горизонтальный разрез свода конъюнктивы.
Небольшой экзофтальм у мужчины 40 лет. Медикаментозный мидриаз.
Отек диска зрительного нерва вследствие сдавления зрительного нерва опухолью.
На аксиальной компьютерной томограмме в мышечном конусе выявлена опухоль.
Внешний вид красно-синей опухоли во время ее удаления через нижненосовой разрез конъюнктивы.
На макропрепарате после рассечения определяется сосудистая опухоль красного цвета.
Крупные опухоли, локализующиеся в мышечном конусе или латерально в задней части глазницы можно удалять через верхнелатеральную орбитотомию с разрезом кожи через экстрапериостальный доступ. Остеотомия (доступ по Kronlein) обычно не требуется.
Минимальный экзофтальм и легкое затуманивание зрения у женщины средних лет.
Та же пациентка, что и на рисунке выше, на Т1-взвешенной МР-томограмме отмечается крупное объемное образование внутри мышечного конуса.
На Т1-взвешенной МР-томограмме с гадолиниевым усилением отмечается резкое усиление контрастна образования.
На Т2-взвешенных МР-томограммах образование дает яркий сигнал, сравнимый с сигналом от стекловидного тела.
Верхнелатеральная орбитотомия через разрез складки века, удаление сосудистого образования.
При гистологическом исследовании определяются выстланные эндотелием крупные сосудистые лакуны, разделенные соединительной тканью, что соответствует картине кавернозной гемангиомы (гематоксилин-эозин, х50).
В случаях, когда опухоль локализуется с носовой стороны от зрительного нерва, возможно выполнение верхненосовой орбитотомии. Хотя в приведенном случае возможен доступ через конъюнктивальный разрез, кожно-экстрапериостальный доступ обеспечивает лучшую визуализацию операционного поля. Эта пациентка была оперирована несколько лет назад; сейчас, возможно, в такой ситуации мы бы использовали конъюнктивальный доступ.
Левосторонний экзофтальм у женщины 52 лет. Пациентка наблюдалась в течение пяти лет, за это время развились экзофтальм и сдавление зрительного нерва. Зрачки расширены медикаментозно.
КТ, аксиальная проекция: в мышечном конусе выявлено объемное образование.
КТ, корональная проекция: образование лежит с носовой стороны от зрительного нерва.
Размечен разрез в верхненосовом квадранте через складку века.
Через верхненосовой доступ выделена опухоль.
Внешний вид раны после ушивания отдельными швами (шелк 6-0). В настоящее время для ушивания операционной раны мы чаще используем рассасывающийся мягкий хромированный шов 5-0.
КАВЕРНОЗНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ВНУТРИКОСТНЫЙ ТИП
Изредка кавернозная гемангиома развивается в кости, а не в мягких тканях глазницы.
Правосторонний экзофтальм у мужчины 57 лет.
КТ, аксиальная проекция: объемное образование в кости наружной стенки глазницы.
Аксиальная компьютерная томограмма, полученная по методу костного окна: определяется объемное образование.
MPT, корональная проекция, режим Т1: определяются признаки распространения образования кверху.
Гистологический препарат внутрикостной кавернозной гемангиомы: определяется сосудистое образование в толще кости (гематоксилин-эозин, х5).
б) Диагностика. Уточнению диагноза кавернозной гемангиомы способствуют современные методики лучевого исследования (10). С появлением таких высокоинформативных методов лучевого исследования, как КТ и МРТ, как случайные находки стали чаще диагностироваться кавернозные гемангиомы маленьких размеров не вызывающие жалоб.
Медленный рост опухоли сопровождается развитием заметного экзофтальма, сдавлением зрительного нерва и появлением складок хориоидеи. При лучевых исследованиях выявляется четко отграниченная округлое или овоидное объемное образование, обычно локализующееся внутри мышечного конуса. При введении контрастного агента отмечается легкое усиление контрастности.
Дифференциальный диагноз солидного четко отграниченного овоидного или округлого образования также включает в себя опухоль оболочек периферических нервов (шваннома и нейрофиброма), гемангиоперицитому, фиброзную гистиоцитому, солитарную фиброзную опухоль и меланому. Было предложено дифференцировать кавернозные гемангиомы глазницы от шванном при динамической МРТ по распределению паттерна усиления контраста (31).
в) Патологическая анатомия. Гистологически кавернозная гемангиома глазницы состоит из расширенных заполненных кровью сосудистых каналов, разделенных соединительной тканью, содержащей гладкую мускулатуру. Чаще всего наблюдается совершенно типичная гистологическая картина, но иногда те же гистологические признаки наблюдаются при лимфангиоме.
г) Лечение. Лечение кавернозной гемангиомы варьирует от периодических осмотров при маленьких бессимптомных образованиях, до хирургического иссечения при более крупных опухолях, сопровождающихся выраженной симптоматикой. Хирургический доступ определяется размерами и локализацией опухоли.
При локализации образования в переднем отделе глазницы возможно выполнение конъюнктивального или кожного доступа. Мы достигли значительных успехов, удаляя кавернозные гемангиомы передней половины через трансконъюнктивальный доступ. Глубокие опухоли глазницы могут потребовать выполнения наружной орбитотомии, иногда с остеотомией (доступ по Kronlein).
Большое значение имеет техника операции, поскольку во избежание рецидива важно удалить опухоль полностью. При локализации новообразования в верхушке глазницы используются транскраниальные методики (11). В некоторых случаях применяется эндоскопическая техника, особенно при опухолях, лежащих в глубине глазницы вблизи ее верхушки (14-16).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111:997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102:1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89: 337-345.
5. Bonavolonta G, Strianese D, Grassi P, et al. An analysis of 2,480 space-occupying lesions of the orbit from 1976 to 2011. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(2):79—86.
6. Rootman J. Vascular malformations of the orbit: hemodynamic concepts. Orbit 2003;22:103-120.
7. Selva D, Strianese D, Bonavolonta G, et al. Orbital venous-lymphatic malformations (lymphangiomas) mimicking cavernous hemangiomas. Am J Ophthalmol 2001;131:364-370.
8. Demirci Н, Shields CL, Shields JA, et al. Orbital tumors in the older adult population. Ophthalmology 2002;109:243-248.
9. Thorn-Kany M, Arrue P, Delisle MB, et al. Cavernous hemangiomas of the orbit: MR imaging. J Neuroradiol 1999;26:79-86.
10. Ansari SA, Mafee MF. Orbital cavernous hemangioma: role of imaging. Neuroimaging Clin N Am 2005;15:137-158.
11. Maus M, Goldman HW. Removal of orbital apex hemangioma using new transorbital craniotomy through suprabrow approach. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999;15:166-170.
12. Gdal-On M, Gelfand YA. Surgical outcome of transconjunctival cryosurgical extraction of orbital cavernous hemangioma. Ophthalmic Surg Lasers 1998;29:969-973.
13. Acciarri N, Giulioni M, Padovani R, et al. Orbital cavernous angiomas: surgical experience on a series of 13 cases. J Neurosurg Sci 1995;39:203-209.
14. Muscatello L, Seccia V, Caniglia M, et al. Transnasal endoscopic surgery for selected orbital cavernous hemangiomas: our preliminary experience. Head Neck 2013;35: E218-E220.
15. Chen L, White WL, Xu B, et al. Transnasal transsphenoid approach: a minimally invasive approach for removal of cavernous haemangiomas located at inferomedial part of orbital apex. Clin Experiment Ophthalmol 2010;38:439-443.
16. Karaki M, Kobayashi R, MoriN. Removal of an orbital apex hemangioma using an endoscopic transethmoidal approach: technical note. Neurosurgery 2006;.59(1 Suppl 1): ONSE159-ONSE160.
17. Papalkar D, Francis IC, Stoodley M, et al. Cavernous haemangioma in the orbital apex: stereotactic-guided transcranial cryoextraction. Clin Experiment Ophthalmol 2005;33:421-423.
18. Rootman DB, Rootman J, Gregory S, et al. Stereotactic fractionated radiotherapy for cavernous venous malformations (hemangioma) of the orbit. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28:96-102.
19. Colombo F, Cursiefen C, Hofmann-Rummelt C, et al. Primary intraosseous cavernous hemangioma of the orbit. Am J Ophthalmol 2001;131:151-152.
20. Hwang K. Intraosseous hemangioma of the orbit. J Craniofac Surg 2000;11:386-387. 21.
21. Madge SN, Simon S, Abidin Z, et al. Primary orbital intraosseous hemangioma. Ophthal Plast Recofistr Surg 2009;25(1):37-41.
22. Shields JA, Hogan RN, Shields CL, et al. Bilateral cavernous haemangiomas of the orbit. Br J Ophthalmol 2000;84:928.
23. McCannel CA, Hoenig J, Umlas J, et al. Orbital lesions in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmology 1996;103:933-936.
24. Chang EL, Rubin PA. Bilateral multifocal hemangiomas of the orbit in the blue rubber bleb nevus syndrome. Ophthalmology 2002;109:537-541.
25. Mojon D, Odel JG, Rios R, et al. Presumed orbital hemangioma associated with the blue rubber bleb nevus syndrome. Arch Ophthalmol 1996;114:618-619.
26. Hassler W, Schaller C, Farghaly F, et al. Transconjunctival approach to a large cavernoma of the orbit. Neurosurgery 1994;34:859-861.
27. Bajaj MS, Nainiwal SK, Pushker N, et al. Multifocal cavernous hemangioma: a rare presentation. Orbit 2003;22:155-159.
28. Kim YH, Baek SH, Choi WC. The transconjunctival approach to a large retrobulbar cavernous hemangioma of the orbit. Korean J Ophthalmol 2002;16:37-42.
29. Shields JA, Shields CL, Eagle RC. Cavernous hemangioma of the orbit. Arch Ophthalmol 1987;105:853.
30. Puca A, Colosimo C, Tirpakova B, et al. Cavernous hemangioma extending to extracranial, intracranial, and orbital regions. Case report. J Neurosurg 2004; 101:1057-1060.
31. Tanaka A, Mihara F, Yoshiura T, et al. Differentiation of cavernous hemangioma from schwannoma of the orbit: a dynamic MRI study. AJR Am J Roentgenol 2004;183:1799-1804.
32. Yan J, Wu Z. Cavernous hemangioma of the orbit: analysis of 214 cases. Orbit 2004; 23:33-40.
33. Harris GJ, Perez N. Surgical sectors of the orbit: using the lower fornix approach for large, medial intraconal tumors. Ophthal Plast Reconstr Surg 2002;18:349-354.
34. Meena M, Naik M, Honavar S. Acute recurrence of orbital cavernous hemangioma in a young man: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 2012;28: e93-e95.
35. Lee KY, Fong KS, Loh HL, et al. Giant cavernous haemangioma mimicking a fifth nerve neurofibroma involving the orbit and brain. Br J Ophthalmol 2008;92: 423-425.
36. Paonessa A, Limbucci N, Gallucci M. Are bilateral cavernous hemangiomas of the orbit rare entities? The role of MRI in a retrospective study. Eur J Radiol 2008;66: 282-286.
