Ангиосаркома (злокачественная гемангиоэндотелиома) — злокачественная опухоль, развивающаяся, вероятно, из эндотелиоцитов кровеносных сосудов. В области глазницы она возникает редко (1-9).
В серии наблюдений 366 случаев ангиосаркомы, описанной в обзоре Armed Forces Institute of Pathology, большинство опухолей локализовалось на коже и в мягких тканях, и только десять (3%) развились в глазнице (2). Была отмечена тенденция к развитию этой опухоли у молодых людей, чаще — у мужчин.
Ангиосаркома глазницы способна к местной инвазии, отдаленные метастазы наблюдались реже. В собственной серии авторов среди 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы не было ни одной ангиосаркомы (1).
а) Клиническая картина. Ангиосаркома глазницы бывает локализованной, диффузной и не имеет специфических клинических признаков. Клиническая картина ангиосаркомы глазницы не отличается от картины других злокачественных и доброкачественных опухолей глазницы.
У больных могут развиваться прогрессирующий экзофтальм, смещение глазного яблока, блефароптоз и офтальмоплегия. Опухоли переднего отдела глазницы могут проявляться в виде мягкого подкожного образования (5). Новообразование может распространяться из глазницы на конъюнктиву и напоминать поражение конъюнктивы при саркоме Капоши (2,3).
Ангиосаркома левой глазницы у маленького мальчика, вторичное поражение век и конъюнктивы.
Ангиосаркома левой глазницы у мужчины 70 лет, вторичное поражение век опухолью.
Экзофтальм левого глаза у пациента с синдромом Tolosa-Hunt, вызванным эпителиоидной ангиосаркомой глазницы.
КТ, аксиальная проекция: пациент, представленный на рисунке выше; возле верхушки глазницы выявлено объемное образование неправильной формы.
КТ, аксиальная проекция: срез немного ниже образования, показанного на рисунке выше; наблюдается обширная деструкция кости в области верхушки глазницы.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше: определяются злокачественные эндотелиальные клетки и фиброзная строма (гематоксилин-эозин, х200). После публикации описания этого случая возникли возражения относительно точного диагноза, предполагалось наличие инвазивной плоскоклеточной карциномы.
б) Диагностика. Картина ангиосаркомы глазницы при лучевых исследованиях, таких как КТ и МРТ, не отличается от картины других опухолей глазницы. На ранних стадиях выявляется четко отграниченное мягкотканное объемное образование. Впоследствии оно инфильтрирует окружающие ткани и становится диффузным с нечеткими границами.
в) Патологическая анатомия. Гистологически ангиосаркома образована тяжами овоидных плеоморфных эндотелиальных клеток, разделенных фиброзной соединительной тканью. В некоторых случаях крупные анапластические клетки могут формировать сосочкоподобные выросты или пролиферировать в просвет, образуя псевдогландулярные структуры. Это может привести к ошибочной диагностике сосочковой внутрисосудистой гиперплазии эндотелиоцитов — доброкачественного образования, в котором наблюдается такой же характер роста.
Иммуногистохимическое окрашивание на цитоплазматический фактор VIII и агглютинин утесника европейского I помогают установить происхождение опухоли из эндотелиоцитов (2, 5). С помощью электронной микроскопии можно выявить Вайбеля-Паладе — специфический ультраструктурный признак клеток эндотелия (2). Патогенез ангиосаркомы неясен. Вероятно, опухоль развивается в результате пролиферации клеток эндотелия кровеносных сосудов глазницы.
г) Лечение. Оптимальным методом лечения ангиосаркомы глазницы является обширная хирургическая резекция, при необходимости — экзентерация глазницы. Крайне важное значение имеет большой объем хирургического вмешательства, поскольку опухоль имеет тенденцию инфильтрировать ткани за пределами ее видимых границ.
Хотя данных об эффективности первичной лучевой терапии получено недостаточно, в случае наличия резидуальной опухоли после биопсии или хирургического удаления, возможно проведение адъювантной лучевой терапии методом внешнего облучения или брахитерапии с помощью аппликатора (5000-6000 сГр) (10).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004;111: 997-1008.
2. Weiss SW, Goldblum fR. Malignant vascular tumors. In: Weiss SW, Goldblum JR, eds. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors. 4th ed. St. Louis, MO: CV Mosby; 2001:917-954.
3. Carelli PV, Cangelosi JP. Angiosarcoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1948;31:453-456.
4. Messmer EP, Font RL, McCrary JA, et al. Epithelioid angiosarcoma of the orbit presenting as Tolosa-Hunt Syndrome. Ophthalmology 1983;90:1414-1421.
5. Hufnagel T, Ma L, Kuo T. Orbital angiosarcoma with subconjunctival presentation. Ophthalmology 1987;94:72-77.
6. Gunduz K, Shields JA, Shields CL, et al. Cutaneous angiosarcoma with eyelid involvement. Am J Ophthalmol 1998;125:870-871.
7. Siddens JD, Fishman JR, Jackson IT, et al. Primary orbital angiosarcoma: a case report. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999;15:454-459.
8. Lopes M, Duffau H, Fleuridas G. Primary spheno-orbital angiosarcoma: case report and review of the literature. Neurosurgery 1999;44:405-407.
9. Shuangshoti S, Chayapum P, Suwanwela N, et al. Unilateral proptosis as a clinical presentation in primary angiosarcoma of skull. Br J Ophthalmol 1988;72:713-719.
10. De Keizer RJ, de Wolff-Rouendaal D, Nooy MA. Angiosarcoma of the eyelid and periorbital regions. Experience in Leiden with iridium 192 brachytherapy and lowdose doxorubicin chemotherapy. Orbit 2008;27:5-12.
