Узловой фасциит века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Узловой фасциит — доброкачественное реактивное псевдонеопластическое состояние, у взрослых обычно развивающееся в виде четко отграниченной подкожной массы на туловище и верхних конечностях (1-18). Этиология состояния неизвестна, как оказалось, оно не сопровождается системными изменениями. Из-за быстрого начала и прогрессирования заболевания узловой фасциит клинически может симулировать злокачественное новообразование. В 1955 г. Konwaler et al. установили доброкачественную природу узелкового фасциита и указали на то, что это реактивное, а не злокачественное состояние (3).
Впоследствии другие серии наблюдений подтвердили доброкачественную природу этого состояния. У детей узловой фасциит обычно развивается в области головы и шеи.
В 1966 г. Font и Zimmerman описали серию наблюдений из десяти случаев узлового фасциита области глаза (1). Они выполнили в основном гистопатологическое исследование и привели мало данных о сопутствующих клинических изменениях. Со времени появления работы Font и Zimmerman было опубликовано еще несколько сообщений об узловом фасциите области глаз (4-18). Описанные клинические случаи были проанализированы в детализированном обзоре этой патологии (4). Хотя большинство случаев узлового фасциита области глаз возникает у взрослых, часто встречаются случаи этого заболевания и у детей.
а) Клиническая картина. Большинство пациентов обращаются к врачу по поводу очень быстро развившегося видимого или пальпируемого подкожного объемного образования; экзофтальм или смещение глазного яблока отсутствуют. Боли минимальны или отсутствуют вообще; сильные боли исключительно редки. Узловой фасциит чаще возникает в тканях передней части периокулярной области и лишь изредка развивается в глубоких структурах глазницы (9). Описано несколько случаев развития этой патологии на эпибульбарной поверхности, вероятно, из теноновой капсулы (1). Узловой фасциит чаще всего развивался вблизи места прикрепления прямых мышц, хотя изредка он может возникать у лимба; интраокулярное прорастание наблюдается редко (1,4,10).
Клинический дифференциальный диагноз узлового фасциита включает в себя различные опухоли взрослых и детского возраста. Довольно быстрое появление и прогрессирование опухоли может указывать на разрыв дермоидной кисты, идиопатическое воспаление глазницы («воспалительный псевдотумор»), эозинофильную гранулему, рабдомиосаркому, метастатическую нейробластому или миелоидную саркому (лейкоз, хлорома). Лучевые методы исследования, например, компьютерная томография и магнитная резонансная томография, помогают исключить некоторые из этих состояний. Эозинофильная гранулема и метастатическая нейробластома чаще поражают кости и вызывают выраженные костные изменения.
Однако бывает трудно на основании результатов лучевых исследований дифференцировать узловой фасциит от злокачественных опухолей мягких тканей, таких, как рабдомиосаркома или миелоидная саркома.
УЗЛОВОЙ ФАСЦИИТ ВЕК
Образование вблизи внутренней спайки век у трехлетнего мальчика. Безболезненное быстро прогрессирующее образование, после частичного иссечения не рецидивировало.
Гистологическое строение образования, показанного на рисунке выше, видны завитки плотно упакованных веретенообразных клеток (гематоксилин-эозин х150).
Узловой фасциит, быстро увеличивающееся подкожное образование наружной части века у двухлетней девочки.
Еще одна фотография того же образования, что и на рисунке выше, видно поражение прилегающей конъюнктивы.
Внешний вид той же пациентки, что на рисунке выше, после иссечения образования. Показан хороший результат лечения.
Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, видны плотно упакованные веретенообразные клетки и постоперационное кровоизлияние (гематоксилин-эозин х150).
Представлен случай узлового фасциита, клинически напоминающий дермоидную кисту.
Подкожное образование с верхне-височной стороны от правого глаза у восьмимесячного мальчика, напоминающее дермоидную кисту.
Внешний вид образования во время операции, выделена хорошо отграниченная масса.
Макропрепарат рассеченной опухоли после удаления.
Микропрепарат под малым увеличением, видны компактно расположенные веретенообразные клетки (гематоксилин-эозин x10).
Микропрепарат под большим увеличением, видны переплетенные веретенообразные клетки, отмечается митотическая активность. На первый взгляд образование напоминает саркому (гематоксилин-эозин x150).
При иммуногистохимическом исследовании наблюдается положительная реакция на мышцеспецифический актин (x150).
б) Патологическая анатомия. Гистологически узловой фасциит очень напоминает злокачественную веретеноклеточную опухоль, например, рабдомиосаркому или фибросаркому. Поэтому эту патологию иногда называют «псевдосаркоматозный фасциит» (1-4). Гистологическая диагностика узлового фасциита может быть затруднена. Большое количество веретенообразных клеток и часто выявляемая митотическая активность могут вызвать подозрение о наличии рабдомиосаркомы или другой саркомы мягких тканей. Патологоанатом, опытный в вопросах диагностики опухолей мягких тканей, обычно может поставить диагноз на основании характерных изменений, выявляемых при световой микроскопии.
Округлые, митотически активные звездчатые или веретенообразные фибробласты часто бывают собраны в параллельные пучки, тянущиеся во всех направлениях, что напоминает картину тканевой культуры. Различное количество межуточного вещества перемешано с фибробластами. Клетки значительно крупнее зрелых фибробластов, их ядра выглядят гораздо более активными. Многочисленные новообразованные параллельные капилляры часто ветвятся в ткани опухоли и формируют щелевидные пространства, напоминающие картину саркомы Kaposi.
Диагностике могут помочь иммуногистохимические исследования и электронная микроскопия. При иммуногистохимических исследованиях, выполняемых при узловом фасциите, наблюдаются положительные реакции на гладкомышечный актин и виметин. При электронном фасциите визуализируются параллельные пучки актиноподобных филаментов с фузиформными уплотнениями, аналогичная картина наблюдается при опухолях гладких мышц (2).
в) Лечение. Несмотря на то, что узловой фасциит — доброкачественное самостоятельно купирующееся, образование обычно иссекается из-за подозрений о наличии злокачественной опухоли. Иногда наблюдается местный рецидив. В описанных случаях узлового фасциита области глаз образования подвергались хирургическому иссечению, поэтому естественное течение этого заболевания не изучено. Поскольку эта патология представляет собою реактивный процесс, можно предположить, что при лечении заболевания будут эффективны кортикостероиды, или же будет наблюдаться спонтанный регресс. Недавно описан случай узлового фасциита верхней конечности, наблюдался благоприятный эффект введения стероидов в толщу образования (15).
Однако поскольку бывает невозможно по клиническим и рентгенологическим данным дифференцировать это заболевание от рабдомиосаркомы, хирургическое иссечение обычно является наиболее адекватным методом лечения.
Поскольку узловой фасциит области глаза всегда локализуется в передней части придаточного аппарата глаза и хорошо отграничен, мы рекомендуем выполнять полное хирургическое удаление, а не частичную диагностическую биопсию. Этот принцип должен применяться ко всем хорошо отграниченным новообразованиям переднего отдела глазницы и локализующихся эпибульбарно, доступных хирургическому вмешательству, независимо от предполагаемого диагноза. Представляется, что при полном иссечении узлового фасциита, местный рецидив развивается крайне редко, или же не встречается вовсе.
г) Список использованной литературы:
1. Font RL, Zimmerman I.E. Nodular fasciitis of the eye and adnexa. Arch Ophthalmol 1967;75:475-481.
2. Sakamoto T, Ishibashi T, Ohnishi Y, et al. Immunohistological and electron microscopical study of nodular fasciitis of the orbit. Br J Ophthalmol 1991;75:636-638.
3. Konwaler BE, Keasbey L, Kaplan L. Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 1955;25:241-252.
4. Shields JA, Shields CL, Christian C, et al. Orbital nodular fasciitis simulating a dermoid cyst in an eight-month-old infant. Ophthal Plast ReconstrSurg 2001;17: 144-148.
5. Tolls RE, Mohr S, Spencer WH. Benign nodular fasciitis originating in Tenon’s capsule. Arch Ophthalmol 1966;75:482-483.
6. Levitt JM, deVeer JA, Ogushan C. Orbital nodular fasciitis. Arch Ophthalmol 1969;81:235-237.
7. Meacham CT. Pseudosarcomatous fasciitis. Am J Ophthalmol 1974;77:747-749.
8. Ferry AP, Sherman SE. Nodular fasciitis of the conjunctiva apparently originating in the fascia bulbi (Tenon’s capsule). Am J Ophthalmol 1974;78:514-517.
9. Perry RH, Ramani PS, McAllister SR, et al. Nodular fasciitis causing unilateral proptosis. Br J Ophthalmol 1975;59:404-408.
10. Holds FB, Mamalis N, Anderson RL. Nodular fasciitis presenting as rapidly enlarging episcleral mass in a 3-year-old. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1990;27:157-160.
11. Vestal KP, Bauer TW, Berlin AJ. Nodular fasciitis presenting as an eyelid mass. Ophthalmol Plast Reconstr Surg 1990;6:130-132.
12. Reccia FM, Buckley EG, Townshend LM, et al. Nodular fasciitis of the orbital rim in a pediatric patient. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1997;34:316-318.
13. Hymas D, Mamalis N, Pratt DV, et al. Nodular fasciitis of the lower eyelid in a pediatric patient. Ophthal Plast Reconstr Surg 1999;15:139-142.
14. Graham BS, Barrett TL, Goltz RW. Nodular fasciitis: response to intralesional corticosteroids. J Am Acad Dermatol 1999;40:490-492.
15. Husain A, Cummings T, Richard MJ, et al. Nodular fasciitis presenting in an adult woman. Ophthal Plast Reconstr Surg 2011;27(6): e168-e170.
16. de Paula SA, Cruz AA, de Alencar VM, et al. Nodular fasciitis presenting as a large mass in the upper eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22(6):494-495.
17. Stone DU, Chodosh J. Epibulbar nodular fasciitis associated with floppy eyelids. Cornea 2005;24(3):361-362.
18. Meffert JJ, Kennard CD, Davis TL, et al. Intradermal nodular fasciitis presenting as an eyelid mass. Int J Dermatol 1996;35(8):548-552.
