Ксантогранулема века глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Ювенильная ксантогранулема (juvenile xanthogranuloma — JXG) — идиопатическое гранулематозное воспаление, обычно развивающееся на коже младенцев, но также она может возникать и в тканях глаза и у детей, и у взрослых (1-14). Следовательно, определение «ювенильная» не всегда точно. В настоящем руководстве мы используем термин «ювенильная ксантогранулема» из-за его широкого распространения, но вкратце расскажем также и о ксантогранулеме взрослых.
В серии наблюдений из 53 случаев глазной ксантогранулемы поражение век наблюдалось в 13 случаях (25%) (1). Образования век, конъюнктивы или глазницы обычно солитарные (3-9). Наиболее известно поражение радужки, сопровождающееся спонтанными гифемами (6-8).
а) Клинические проявления. Ювенильная ксантогранулема век обычно представляет собою солитарное новообразование и чаще возникает у детей старшего возраста или молодых людей (1, 2), но в некоторых случаях она присутствует с рождения (4, 5). Эта опухоль выглядит как мясистый коричневатый или оранжевый узелок, изредка наблюдается изъязвление. Обычно опухоль самостоятельно резорбируется, на ее месте остается маленький атрофический рубец.
Иногда врожденная крупноузловая форма клинически и гистологически может симулировать злокачественное новообразование (4,5). Взрослая форма ксантогранулемы возникает как солитарное новообразование, часто у больных астмой (10, 11, 13). В таких случаях новообразование клинически и гистологически может быть идентично ксантелазмам, развивающимся на фоне болезни Erdheim-Chester (14).
Крупная ювенильная ксантогранулема у шестинедельного младенца; новообразование присутствовало с рождения и быстро увеличивалось в размерах.
После хирургического удаления образования у пациента, показанного на рисунке выше, был подтвержден диагноз ювенильной ксантогранулемы, наблюдались редкие гигантские клетки Touton (стрелка) (гематоксилин-эозин, х200).
Иммуногистохимическое окрашивание образования, показанного на рисунке выше, с применением CD163, маркера макрофагов, положительный результат (CD163, х200).
Иммуногистохимическое окрашивание образования, показанного на рисунке выше, с применением CD1а, маркера клеток Langerhans, отрицательный результат (CD1а, х200).
Глубокая ювенильная ксантогранулема века. Обратите внимание на подкожное образование с носовой стороны левой брови. Новообразование распространяется кзади в медиальную часть глазницы.
Гистологический препарат ювенильной ксантогранулемы, видны гистиоциты и несколько гигантских клеток Touton (гематоксилин-эозин, х250).
б) Патологическая анатомия. На ранних стадиях ювенильная ксантогранулема характеризуется мономорфной инфильтрацией гистиоцитами, лимфоцитами, мононуклеарными клетками, отдельными эозинофилами и гигантскими клетками Touton (1). Ювенильная ксантогранулема может быть похожей на фиброзную гистиоцитому (дерматофиброму), ретикулогистиоцитому (13) и другие гранулематозные воспалительные процессы.
в) Лечение. Обычно лечение ювенильной ксантогранулемы век заключается лишь в наблюдении, поскольку это новообразование склонно к спонтанной инволюции. В случае затяжного течения опухоли применяются кортикостероиды — системно или вводятся в ткани новообразования. При подозрении на озлокачествление или если новообразование не регрессирует даже после применения кортикостероидов, выполняется его хирургическое удаление. Лучевая терапия в настоящее время применяется редко.
О лечении взрослой формы новообразования, связанной с бронхиальной астмой, известно немного, проводится медикаментозное лечение астмы в сочетании с применением системных стероидов.
г) Список использованной литературы:
1. Zimmerman LE. Ocular lesions of juvenile xanthogranuloma. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1965;63:412-442.
2. DeStafeno JJ, Carlson JA, Meyer DR. Solitary spindle-cell xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 2002;109:258-261.
3. Chalfin S, Lloyd WC3rd. Juvenile xanthogranuloma of the eyelid in an adult. Arch Ophthalmol 1998;116:1546-1547.
4. Schwartz TL, Carter KD, Judisch GF, et al. Congenital macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid. Ophthalmology 1991;98:1230-1233.
5. Shields CL, Thaler AS, Lally SE, et al. Massive macronodular juvenile xanthogranuloma of the eyelid in a newborn. J AAPOS 2014; 18(2): 195-197.
6. Manjandavida FP, Arepalli S, Tarlan B, et al. Optical coherence tomography characteristics of epi-iridic membrane in a child with recurrent hyphema and presumed juvenile xanthogranuloma. J AAPOS 2014;18:93-95.
7. Danzig C, Shields CL, Mashayekhi A, et al. Fluorescein angiography of iris juvenile xanthogranuloma. J Ped Ophthalmol Strabism 2008;45(2):110—112.
8. Shields JA, Eagle RC, Shields CL, et al. Iris juvenile xanthogranuloma studied by immunohistochemistry and flow cytometry. Ophthal Surg Lasers 1997;98:40-44.
9. Shields CL, Shields JA, Buchanon H. Solitary orbital involvement with juvenile xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1990;108:1587-1589.
10. Nasr AM, Johnson T, Hidayat A. Adult onset primary bilateral orbital xanthogranuloma: clinical, diagnostic, and histopathologic correlations. Orbit 1991;10:13-17.
11. Rose GE, Patel BC, Garner A, et al. Orbital xanthogranuloma in adults. Br J Ophthalmol 1991;75:681-686.
12. Bakri SJ, Carlson JA, Meyer DR. Recurrent solitary reticulohistiocytoma of the eyelid. Ophthal Plast Reconstr Surg 2003;19:162-164.
13. Jakobiec FA, Mills MD, Hidayat AA, et al. Periocular xanthogranulomas associated with severe adult-onset asthma. Trans Am Ophthalmol Soc 1993;91:99-129.
14. Shields JA, Karcioglu Z, Shields CL, et al. Orbital and eyelid involvement with Erdheim-Chester disease. Arch Ophthalmol 1991;109:850-854.
