Некробиотическая ксантогранулема века глаза при парапротеинемии: признаки, гистология, лечение, прогноз
Некробиотическая ксантогранулема на фоне парапротеинемии — нечасто встречающееся гистиоцитарное заболевание, характеризующееся наличием множественных желтых ксантоматозных образований кожи у пациентов с диспротеинемиями (1-13). Это образование чаще возникает на коже периорбитальной области, лица и туловища, средний возраст начала заболевания — около 55 лет. Наиболее часто поражается периорбитальная зона, в том числе веки. У этих больных диспротеинемия часто вызвана наличием парапротеина — моноклонального иммуноглобулина G (1).
а) Клиническая картина. Поражение век некробиотической ксантогранулемой характеризуется возникновением на коже век множественных безболезненных узелков или бляшек желтого цвета. Хотя образования век напоминают ксантелазмы, они располагаются более диффузно, плотные и могут прорастать более глубоко в глазницу. Обычно состояние прогрессирует, иногда служит источником развития множественной миеломы или других раковых опухолей. Изредка у таких больных развиваются сопутствующие ирит или отек диска зрительного нерва.
Обширные ксантелазмы века в сочетании с сухим раздраженным глазом у женщины средних лет с некробиотической ксантогранулемой и моноклональной гаммопатией.
При магнитно-резонансной томографии у той же пациентки, что и на рисунке выше, выявляется прорастание некробиотической ксантогранулемы в глазницу.
Ксантелазма век у молодого мужчины, прогрессировавшая в течение двух лет и в итоге оказавшаяся некробиотической ксантогранулемой глазницы; позже у пациента диагностирована моноклональная гаммопатия.
Микрофотография препарата некробиотической ксантогранулемы того же пациента, что и на рисунке выше, видно гранулематозное воспаление с некробиозом в центре и гигантскими клетками Touton (стрелки) (гематоксилин-эозин х150).
Двусторонняя некробиотическая ксантогранулема век у 53-летнего мужчины с моноклональной гаммопатией.
Область век того же пациента, что и на рисунке выше, крупным планом, отмечается пожелтение кожи век.
б) Патологическая анатомия. Гистологически некробиотическая ксантогранулема представляет собою полиморфный инфильтрат пенистых гистиоцитов, многоядерных клеток типа Touton и лимфоцитов, диффузно замещающий подкожную ткань и дерму. Наиболее характерным признаком является наличие обширных зон некробиоза коллагена; этот симптом отсутствует также при ювенильной ксантогранулеме и болезни Erdheim-Chester (1,3). В толще инфильтрата могут выявляться холестериновые включения.
Иммуногистохимически в этих содержащих липиды клетках наблюдаются положительные реакции на маркеры моноцитов и макрофагов, но реакция на S-100 протеин отрицательна, что отличает это образование от лангергансоклеточного гистиоцитоза и синусного гистиоцитоза Rosai-Dorfman.
в) Лечение. Лечение этих образований затруднено и направлено на лечение парапротеинемии. С некоторым успехом применялись кортикостероиды и химиотерапия. В более современном исследовании было продемонстрировано, что инъекции кортикостероидов эффективно уменьшают размеры подкожных отложений (13). Иногда оказывается эффективной лучевая терапия (9).
г) Список использованной литературы:
1. Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Acad Dermatol 1980;3:257-270.
2. Codere F, Lee RD, Anderson RL. Necrobiotic xanthogranuloma of the eyelid. Arch Ophthalmol 1983;101:60-63.
3. Robertson DM, Winkelmann RK. Ophthalmic features of necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Am J Ophthalmol 1984;97:178-183.
4. Bullock JD, Bartley GB, Campbell RJ, et al. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Case report and a pathogenetic theory. Ophthalmology 1986;93: 1233-1236.
5. Cornblath WT, Dotan SA, Trobe JD, et al. Varied clinical spectrum of necrobiotic xanthogranuloma. Ophthalmology 1992;99:103-107.
6. Scupham RK, Fretzin DF. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. Arch Pathol Lab Med 1989;113:1389-1391.
7. Plotnick FI, Taniguchi Y, Hashimoto K, et al. Periorbital necrobiotic xanthogranuloma and stage I multiple myeloma. Ultrastructure and response to pulsed dexamethasone documented by magnetic resonance imaging. J Am Acad Dermatol 1991;25:373-377.
8. Valentine EA, Friedman HD, Zamkoff KW, et al. Necrobiotic xanthogranuloma with IgA multiple myeloma: a case report and literature review. Am J Hematol 1990;35:283-285.
9. Char DH, LeBoit PE, Ljung BE, et al. Radiation therapy for ocular necrobiotic xanthogranuloma. Arch Ophthalmol 1987;105:174-175.
10. Lam K, Brownstein S, Jordan DR, et al. Bilateral necrobiotic xanthogranuloma of the eyelids followed by a diagnosis of multiple myeloma 20 years later. Ophthal Plast Reconstr Surg 2013;29(5): e119-e120.
11. Rayner SA, Duncombe AS, Keefe M, et al. Necrobiotic xanthogranuloma occurring in an eyelid scar. Orbit 2008;27(3):191-194.
12. Schaudig Ц Al-Samir K. Upper and lower eyelid reconstruction for severe disfiguring necrobiotic xanthogranuloma. Orbit 2004;23(1):65-76.
13. Elner VM, Mintz R, Demirci H, et al. Local corticosteroid treatment of eyelid and orbital xanthogranuloma. Ophthal Plast Reconstr Surg 2006;22:36-40.
