б) Определение. Менингиомы мостомозжечкового угла (ММУ) развиваются из арахноидальной оболочки области пирамиды височной кости и растут в мосто-мозжечковую цистерну и/или область ската.
Эти опухоли могут достигать больших размеров, не вызывая какой-либо симптоматики, и обычно сложны с хирургической точки зрения. Опухоль смещает черепно-мозговые нервы кзади, что позволяет визуализировать их на раннем этапе, усложняя при этом само удаление. Хирургу приходиться оперировать через естественные окна между каудальной группой нервов (IX, X, XI), акустико-фациальной группой (VII, VIII), а также тройничным нервом (V).
в) Этиология/эпидемиология. Менингиома развивается приблизительно у 6/100000 человек в год, составляя 13-26% от всех интракраниальных опухолей. Однако эти данные относятся к опухолям с супратенториальной локализацией, менининиомы задней черепной ямки занимают только 10%. Истинная распространенность, следовательно, должна быть 0,5-1 на 100000 человек. В 60-70% случаях это доброкачественная опухоль, I степени по классификации ВОЗ, наиболее распространенное цитогенетическое изменение—потеря 22 хромосомы.
Развитие более агрессивных форм ассоциируется с делецией lp, 6р, 10q 14q и 18q для атипической менингиомы и 9р (CDKNA) для анапластических новообразований. Женщины заболевают чаще, чем мужчины с соотношением 2:1 и с пиком встречаемости на шестой и седьмой декаде жизни.
г) Симптомы петрокливальной менингиомы. Специфических симптомов, помогающих диагностировать менингиому задней черепной ямки, не существует. Данные опухоли растут медленно и могут долгие годы оставаться бессимптомными. Возможно воздействие на любые черепно-мозговые нервы, что может вызвать тошноту, головокружение, снижение слуха, слабость мимической мускулатуры и расстройства чувствительности на лице. Очень редко опухоль может вызывать окклюзию отверстий Люшка и Мажанди, что ведет к развитию острой гидроцефалии, требующей срочной операции.
д) Клиническое течение. Петрокливальные менингиомы—медленно растущие опухоли. В группе очень пожилых пациентов показано наблюдение с постоянным клиническим и нейровизуализационным контролем. У молодых предпочтительно хирургическое лечение.
е) Осложнения. В случае естественного течения заболевания осложнения редки, ухудшение состояния может быть связано с повреждением каудальной группы нервов и развитием аспирационной пневмонии. Реже возможно развитие гидроцефалии в связи с обструкцией ликворопроводящих путей.
ж) Диагностические мероприятия. Рекомендуемый европейский стандарт:
- Тщательное выяснение анамнеза заболевания
- Неврологическое обследование
- Функции черепно-мозговых нервов (II—XII)
- Аудиограмма (VIII) и слуховые вызванные потенциалы
- Функции мозжечка и тесты для оценки вестибулярной системы
- МРТ
- КТ в костном окне для оценки костной эрозии, расширения внутреннего слухового прохода, отношения яремной луковицы к слуховому проходу
- При планировании операции в положении сидя — трансэзофагеальная эхокардиография для выявления открытого овального окна
- Клинический анализ крови, коагулограмма, электролиты, ферменты печени, креатинин, ЭКГ
- Дигитальная субтракционная ангиография (ДСА) для оценки кровоснабжения, особенно из тенториальных ветвей внутренней сонной артерии (ВСА).
з) Дополнительные диагностические мероприятия:
- Соматосенсорные вызванные потенциалы при очень больших опухолях, сдавливающих ствол мозга
- Исследование поля зрения (периметрия) только при больших опухолях, сопровождающихся гидроцефалией
- Тест с распознаванием речи в случаях поражения слуха
- ЭНМГ лицевого нерва в случаях поражения последнего.
и) Консервативное лечение петрокливальной менингиомы:
- Наблюдение лиц пожилого возраста, а также пациентов со «случайно» выявленными опухолями.
к) Хирургическое лечение:
• Удаление опухоли из субокципитального ретросигмовидного доступа.
м) Прогноз. Зависит от степени анаплазии: при доброкачественных менингиомах рецидив возникает в 7-20% случаев, при атипических (степень II по ВОЗ) около 33% и при анапластических (степень III) в 60-80% случаев. Гистологическое разделение на подтипы (менинготелиоматозная, фибробластическая, переходная и др.) играет в прогнозе небольшую роль. У пациентов со злокачественными менингиомами и сопутствующей мозговой инвазией продолжительность жизни составляет менее двух лет.
н) Принципы хирургического лечения петрокливальной менингиомы:
1. Субокципитальный ретросигмовидный доступ:
- Через линейный разрез кожи позади сосцевидного отростка, выполняют краниотомию протяженностью 3 см, ограниченную с латеральной стороны сигмовидным синусом и с краниальной стороны поперечным синусом. Твердую мозговую оболочку (ТМО) вскрывают вдоль синусов, полушария мозжечка укрывают тампонами. Вскрывают субарахноидальные цистерны, при больших опухолях необходимо вскрыть мозжечково-медуллярную цистерну. Идентифицируют нижние артерии мозжечка, внутреннюю слуховую артерию и черепно-мозговые нервы.
- Рассекают капсулу задней части опухоли между группами черепно-мозговых нервов, сохраняя каменистую и другие вены, а также по возможности избегая тракции мозжечка. Необходимо сохранять арахноидальную оболочку мозжечка и ствола мозга.
- Опухоль удаляют пофрагментно, без использования биполярной коагуляции; кровотечение останавливают после удаления опухоли. Выполняют тщательный гемостаз, ирригацию и контроль функций лицевого и слухового нервов. По возможности резецируют матрикс опухоли, и, если необходимо, для герметичного закрытия ТМО используют вставку. В любом случае необходимо коагулировать матрикс опухоли.
2. Техника:
- Жесткая фиксация в скобе Мейфилда
- Непрерывный мониторинг лицевого нерва (m. orbicularisoculi, m. orbicularisori)
- Непрерывная регистрация слуховых вызванных потенциалов
- Субокцппитальная ретросигмовидная краниотомия вплоть до сигмовидного синуса
- Использование воска на сосцевидные ячейки для предотвращения ликворреи и на выпускники для предотвращения воздушной эмболии
- Предотвращение тракции мозжечка путем дренирования ликвора
- Избежание использования биполярной коагуляции вблизи нервов и слухового прохода
- Идентификация всех черепно-мозговых нервов
- Пофрагмен гное удаление опухоли без какой-либо тракции нервов
- Герметичное ушивание ТМО с дополнительной вставкой
- Установка на место костного лоскута.
3. Дополнительные полезные мероприятия:
- Перикардиальная или трансэзофагеальная ультрасонография для выявления воздушной эмболии
- Использование костного цемента для закрытия дефекта, если невозможна установка собственной кости.
4. Возможные хирургические осложнения:
- Ликворея (около 10-15%)
- Кровотечение (около 1-2%)
- Гидроцефалия (2-5%)
- Раневая инфекция (1-2%)
5. Особое примечание. Частота осложнений может превышать опубликованные показатели даже в опытных руках. Осложнения в виде ликворреи достаточно часты. Стереотаксическая радиохирургия применяется в случаях рецидива или остаточной опухоли, но не первично, так как размеры опухоли обычно слишком большие.
А. Петрокливальная менингиома слева.
Обращает на себя внимание растяжение опухолью каудальной группы нервов и смещение каудально задней нижней артерии мозжечка.
Б. Каудальная группа нервов после тотального удаления опухоли.
