Нейрохирургия патологии кранио-цервикального перехода - диагностика, лечение
Кранио-цервикальный переход (КЦП) является комплексной зоной с важными сосудисто-нервными структурами внутри и вокруг костно-связочных элементов, обеспечивающих мобильность, а также стабильность соединения головы и шеи. Патологические изменения, затрагивающие эту область, разнообразны и многочисленны, и лечение часто сложно. Целью терапии должно быть максимально радикальное лечение при сохранении или восстановлении стабильности KЦП.
Кранио-цервикальный переход (КЦП) включает:
- Нижнюю часть внутричерепной полости с нижней третью ската, затылочными мыщелками и задним краем большого затылочного отверстия (затылочной костью).
- Верхнюю часть шейного отдела позвоночника с атлантом и зубовидным отростком. Нижняя граница — тело, дужки и остистый отросток С2 позвонка.
а) Анатомия кранио-цервикального перехода (КЦП). При эмбриогенезе КЦП формируется из нескольких мест окостенения, некоторые из которых соединяются вместе. Нижняя часть ската и мыщелки соответствуют части позвоночника, а не черепа и могут быть названы СО позвонком.
Важно понимать, что первые два сустава, С0-С1 и С1-С2, расположены гораздо более кпереди, чем нижние суставы (С3-С7). В действительности они находятся почти полностью перед спинным мозгом на стороне зубовидного отростка. Таким образом, КЦП имеет две основные стенки:
- Передняя стенка со скатом, передней дугой атланта и зубовидным отростком. Эта область достигается непосредственно через трансоральный доступ.
- Латеральная стенка с затылочными мыщелками, боковыми массами атланта и двумя суставами, С0-С1 и С1-С2. В верхней части затылочного мыщелка находится яремный бугорок, который является медиальной стенкой яремного отверстия. Для подхода к этой стенке используются латеральные доступы.
Существует и третья, задняя стенка, достаточно слабая для участия в мобильности и стабильности в КЦП. Она включает в себя чешую затылочной кости и заднюю дугу атланта и доступна через стандартный задний доступ по средней линии. Ее структуры могут быть удалены практически без последствий.
Передний (трансоральный) доступ по средней линии и задний срединный доступ имеют одинаковые боковые границы — позвоночные артерии.
Анатомические отношения между костными структурами в действительности меняются при движении головы, особенно ротации. Во время поворота головы атлант следует за головой и суставы С0-С1 участия в движении не принимают. Напротив, второй позвонок не следует за головой, которая вращается вокруг оси зубовидного отростка, доля участия С1-С2 при этом велика. Позвоночная артерия (ПА) проходит вдоль С1-С2 сустава, растягивается на одной стороне и сжимается на другой. Это важно в отношении двух случаев:
- Позиционирование пациента для хирургии.
- Преходящая компрессия ПА, как правило, во время ротации (синдром «охотничьего лука»).
На этом уровне наблюдается множество различных вариантов врожденных аномалий. Наиболее распространенные виды могут вовлекать костные структуры: слияние различных, в норме разделенных частей и дополнительные фрагменты костей. ПА также могут быть аномальными, например, изменение диаметра с доминирующей ПА с одной стороны и уменьшение (гипоплазия или атрезия) ПА с другой стороны (40%), удвоение ПА, персистирующие врожденные анастомозы с сонной артерией (про-атлантная артерия), экстракраниальное происхождение задней нижней артерии мозжечка.
Кальцификация и оссификация атланто-затылочной мембраны иногда создает костный туннель ПА на задней арке атланта, что усложняет доступ к ПА.
А, Б коронарная А МРТ и Б КТ: боковые стенки КЦП с: 1 — атлант, 2 — осевой позвонок, О — затылочный мыщелок, Т—яремной бугорок;
звездочка—внутренняя яремная вена выше и ниже поперечного отростка С1; стрелки — позвоночная артерия.
А. 3D КТ: локализация С0-С1 и С1-С2 суставов (кружки) и С3-С4, С4-С5 суставов (звездочки).
Б. Ангио-КТ: ход позвоночной артерии вокруг С0-С1 сустава.
В. Аксиальная МРТ: борозда, ограничивающая позвоночную артерию (стрелка).
б) Патология кранио-цервикального перехода (КЦП). Разнообразные патологические изменения могут развиться как в интрадуральном и экстрадуральном пространстве, так и костных структурах и вовлекать в себя различные структуры. Выделяют различные типы патологических изменений КЦП:
- Сосудистая: аневризмы ПА и задней нижней артерии мозжечка или, гораздо реже, артериовенозные фистулы твердой мозговой оболочки. Наличие ПА обусловливает наличие здесь интенсивно кровоснабжаемых новообразований, особенно гломусных опухолей.
- Воспалительные и инфекционные заболевания: на уровне КЦП, как правило, наблюдаются туберкулез и ревматоидный артрит. Эти заболевания могут проявляться как псевдоопухоли, сдавливая нервные структуры.
- Дегенеративные заболевания: спондилез С0-С1 и С1-С2 встречается нечасто. Основная проблема при дегенеративных, а также некоторых воспалительных процессах заключается в том, чтобы отличить их от истинных опухолей.
- Мальформации: КЦП является местом формирования различных костных аномалий, иногда связанных с пороками развития нервной системы (синдром Киари, сирингомиелия).
Все эти заболевания могут моделировать симптомы опухоли, связанные с постоянной или периодической компрессией нервных и сосудистых структур, и иметь вид псевдоопухлей при визуализационных исследованиях. В связи с этим перед решением о хирургическом удалении иногда целесообразно выполнение биопсии.
Среди опухолей на уровне КЦП интрадурально чаще всего встречаются менингиомы, а экстрадурально — хордомы. Интрадуральные опухоли, определяемые как опухоли затылочного отверстия, включают главным образом менингиомы и невриномы. В действительности эти опухоли могут быть частично или полностью экстрадуральными. Это редко наблюдается для менингиом (10% и 3% соответственно) и чаще в случаях неврином (49% и 37%).
Помимо этих двух основных типов новообразований интрадуральной группы здесь могут встречаться гемангиобластомы, эпидермоидные кисты и эпендимомы. Экстрадуральные опухоли в основном представлены опухолями костей. Если исключить метастазы, чаще всего наблюдается хордомы. Первичные опухоли костей могут быть разных типов, в том числе наиболее частые: остеоид-остеомы, аневризматические кисты и плазмоцитомы. Хордомы часто расположены по средней линии, но нередко тянутся по бокам, а иногда и с двух сторон, следовательно, в таких случаях требуется комбинированный или поэтапный хирургический доступ.
При этих заболеваниях может потребоваться хирургическое лечение по двум основным причинам:
- Декомпрессия нервных структур (верхняя часть спинного мозга, продолговатого мозга, и нижних черепных нервов) и гораздо реже ПА.
- Устранение нестабильности КЦП. Иногда эти два фактора наблюдаются одновременно и необходимо определить конкретную стратегию, касающуюся одного или нескольких хирургических этапов с одним или несколькими комбинированными доступами.
Опухоли кранио-цервикального перехода.
Перечень основных заболеваний,
вовлекающей костные структуры кранио-цервикального перехода.
в) Хирургические доступы. При работе с КЦП хирург должен обладать умением применять любой из основных хирургических доступов.
1. Передние доступы. Передняя стенка КЦП может быть достигнута через трансоральный доступ. Такой подход со всеми расширениями (верхнее расширение с расщеплением неба и трансмаксиллярный комбинированный доступ по Лефору, и нижнее расширение — трансглоссальный и трансмандибулярный доступы) полезен при любом поражении средней линии с расположением в передней костной стенке или перед ней. Этот прямой подход достаточно глубокий, и, следовательно, здесь необходимы длинные инструменты.
На его пути нет структур, должны быть разделены и смещены в стороны только слизистая оболочка и предпозвоночные мышцы. Он имеет латеральное ограничение в виде двух ПА, сверху яремной вены и внутренней сонной артерии (ВСА). Это доступ не показан при патологических изменениях находящихся за передней костной стенкой и, тем более, при интрадуральных поражениях. В таких случаях необходим трансоральный доступ с удалением передней костной стенки и созданием нестабильности. Проблему можно предотвратить, используя боковые подходы. Кроме того, герметичное закрытие оболочки часто трудно достижимо, с высоким риском ликвореи и менингита.
2. Задние доступы. Задняя стенка довольно слабая по сравнению с передней и боковыми. Она не имеет большого значения в стабильности КЦП. Эта область напрямую доступна через стандартный задний доступ по средней линии, хорошо известный каждому нейрохирургу. Он ведет прямо к задней срединной области КЦП при разделении двух частей задних мышц шеи по аваскулярной линии. Доступ используется при любых экстра- или интрадуральных патологических образованиях задней средней линии. Подход ограничен с боков ПА и спереди спинным мозгом.
3. Латеральные доступы. Боковые стенки КЦП состоят в основном из двух суставов, С0-С1 и С1-С2. В действительности это переднелатеральные стенки, так как линии этих суставов находятся на уровне С2 позвонка. На уровне КЦП нет ножек межпозвонковых отверстий, корешки спинномозговых нервов С1 и С2 соединяются позади суставов, в то время как корешки спинномозговых нервов нижележащих уровней соединяются впереди них. Таким образом, латеральные доступы направлены на эти суставы, либо в область их задних поверхностей (заднелатеральный доступ), либо в область перед ними (переднелатеральный доступ).
Заднелатеральный доступ на самом деле является боковым расширением заднего срединного подхода. Выполняется резекция затылочной кости и задней арки атланта, в результате чего становится доступной задняя поверхность затылочных мыщелков и боковой массы атланта. Пациент может быть в положении сидя, на спине или на боку, разрез кожи либо вертикальный по средней линии с изгибом у затылочного бугра до сосцевидного отростка или косой вертикальный от верхней части уха по направлению к задней срединной линии на уровне С5-С6. Кость скелетируется субпериостально для сохранения целости надкостницы, окружающей ПА.
После чего кость может быть безопасно удалена выше и/или ниже ПА. Следуя курсу ПА, хирург может проникнуть в субарахноидальное пространство в области большого затылочного отверстия, сначала вдоль латеральной поверхности продолговатого мозга (ПМ), а затем передней. Эти пространства, как правило, расширены по бокам и впереди благодаря опухолевому развитию, что делает доступ к ним еще проще.
Заднелатеральный доступ по существу предназначен для интрадуральных опухолей или для экстрадуральных образований, расположенных за латеральной стенкой КЦП. В случаях поражения впереди спинного мозга доступ расширяется в направлении латеральной стенки. При этом должна быть выполнена частичная резекция боковых масс атланта и/или затылочных мыщелков.
Переднелатеральный доступ похож на подход, используемый для обнажения поперечных отростков и ПА. На уровне КЦП переднелатеральный подход ведет к поперечным отросткам С1 и С2 и подзатылочному сегменту ПА (V3). Операционное поле располагается между медиальным краем грудинно-сосцевидной мышцы (ГСМ) и боковым краем внутренней яремной вены. Чтобы получить больше пространства, часто бывает полезно отсечь ГСМ, а иногда и задние шейные мышцы от затылочной кости. Пациент находится в положении лежа на спине с головой, повернутой в противоположную сторону и слегка разогнутой.
Разрез кожи следует от медиальной границы ГСМ до верхушки сосцевидного отростка, затем к верхнему затылочному гребню и затылочному бугру. После доступа к полю между ГСМ и внутренней яремной веной определяется добавочный нерв и смещается ниже с жировой тканью.
Поперечный отросток атланта пальпируется в 15 мм ниже и до верхушки сосцевидного отростка. Он освобождается от всех мелких мышц, прикрепляющихся к нему, обеспечивая тем самым визуализацию С1-С2 и С1 сегмент ПА с задней аркой атланта. Перемещение ПА из поперечного отверстия позволяет осуществить доступ к боковой стенке КЦП. Больший поворот головы контрлатерально позволяет увидеть заднюю часть атланта, в то время как меньшее вращение — переднюю часть суставов и переднюю стенку КЦП (передняя дуга атланта, тело С2 позвонка и зубовидный отросток).
Этот доступ может быть расширен по мере необходимости книзу к нижележащим структурам шеи. Он также может быть расширен кверху к яремному отверстию и задней черепной ямке. В этом случае выполняется дополнительное открытие задней черепной ямки с помощью ретро-сигмовидного подхода. Такое расширение проводится в направлении к пирамиде височной кости над яремным отверстием. Это может быть необходимо при больших опухолях в этой области, таких как параганглиомы.
Большую часть времени переднелатеральный доступ применяется при опухолях, поражающих костные элементы передней и боковой стенок. Это означает, что стабильность КЦП уже изменена и будет еще больше нарушена после операции. В этой связи при лечении необходимо провести одновременно стабилизацию или выполнить ее как отдельный этап. Появление нестабильности КЦП в послеоперационном периоде возможно лишь при исключительных обстоятельствах. Это обычно означает ошибку хирургической стратегии и несоответствие доступа.
Осложнения, связанные с воздействием, должны быть минимальными. При обоснованном предположении о травмировании ПА, необходимо учитывать следующее: ПА малых размеров может быть принесена в жертву без каких-либо последствий, равные или доминантная ПА должны быть проверены на предоперационном этапе тест-окклюзией баллоном. Если при хирургическом планировании подразумевается перевязка ПА (например, для достижения более радикальной резекции опухоли), в случае положительного теста с окклюзией баллоном должна быть рассмотрена реваскуляризация.
Другая проблема может быть связана с повреждением добавочного нерва, особенно при слишком выраженной ретракции ГСМ. На этом уровне поражение симпатического ствола очень редко приводит к синдрому Горнера.
Неврологические осложнения в связи с травмой других нервов (ЧМН IX, X, XII) могут быть связаны с удалением опухоли, а не с воздействием на КЦП.
А. Схематическое изображение разреза кожи и задне-латерального доступа (сверху).
Вид операционного поля (снизу). Стрелка указывает на среднюю линию.
Звездочка позвоночная артерия; М — сосцевидный отросток; С2 дужка С2; С1 задняя арка атланта.
Б. Схематический рисунок оперативного поля при заднелатеральном подходе после резекции кости (затылочная кость и задняя дуга атланта).
Две дужки С2; А—боковые массы атланта; звезда—позвоночная артерия; О—затылочный мыщелок, Т—яремный бугорок; S — сигмовидный синус
(А) Схематическое изображение, (Б) вид на трупе и (В) хирургический вид передне-латерального доступа с раскрытием яремного отверстия.
V — внутренняя яремная вена, G — яремная луковица, S — сигмовидный синус; звездочка — позвоночная артерия,
N — добавочный нерв; D — твердая мозговая оболочка задней черепной ямки.
