МедУнивер - MedUniver.com Все разделы сайта Видео по медицине Книги по медицине Форум консультаций врачей  
Рекомендуем:
Нейрохирургия:
Нейрохирургия
Анестезия в нейрохирургии
Основы нейрохирургии
Нейрохирургия головы
Нейрохирургия позвоночника
Нейрохирургия нервов
Статьи по КТ, МРТ головного мозга
Статьи по КТ, МРТ позвоночника
Форум
 

Нейрокожный синдром как причина эпилепсии у ребенка

Нейрокожные синдромы представляют собой гетерогенную группу врожденных заболеваний, при которых характерные поражения кожи связаны с изменениями центральной нервной системы (ЦНС) и возможными системными нарушениями.

1. Туберозный склероз (ТС) как причина эпилепсии. Эпилепсия развивается в 78-96% случаев ТС, часто являясь основной клинической проблемой. Припадки зависят от возраста, как правило, начинаются в период младенчества/детства (70%) и становятся редкими в подростковом/взрослом возрасте (5%). Инфантильные спазмы являются прототипом припадков с последующими парциальными припадками. ЭЭГ может показать фокальное или мультифокальное происхождение эпилепсии, в зависимости от расположения очагов на МРТ.

Очаги, которые гистологически похожи на тэйлоровсктй тип и нейронные скопления, смежные с очагами, как полагают, имеют внутреннюю эпилептогенность. ФРЭ, о которой сообщают в 40-75% случаев, часто связана с нейрокогнитивными и поведенческими расстройствами, в частности с аутизмом (25% пациентов). Вигабатрин является наиболее эффективным противосудорожным препаратом, затем следуют топирамат, ламотриджин и леветирацетам. Хирургическое лечение является сложной проблемой, так как эпилептогенные очаги часто множественные, двусторонние и вневисочные, ограничивая отбор кандидатов на операцию. При одноочаговой эпилепсия с конкордантной ЭЭГ и МРТ могут быть выполнены туберэктомия или лобэктомия с последующим благоприятным исходом до 90% случаев. У отдельных пациентов мультифокальные или двусторонние очаги также могут быть удалены поэтапно.

2. Нейрофиброматоз типа 1 (НФ-1) как причина эпилепсии. Распространенность припадков при НФ-1 ниже, чем при других нейрокожных заболеваниях, от 3 до 12%. Это симптоматическая эпилепсия, вызванная характерными ассоциированными состояниями, такими как ПРК, гипоталамические глиомы или гамартомы и гидроцефалия. Следовательно, приступы хорошо контролируются приемом противосудорожных препаратов или исчезают после удаления эпилептического очага. ФРЭ составляет менее 30% случаев и, как правило, зависит от наличия связанного ПРК.

3. Синдром Стерджа-Вебера-Краббе как причина эпилепсии. Аналогично ТС, этот синдром связан с высокой степенью заболевания эпилепсией (75-90%), в виде раннего начала припадков (85% <2 лет). Эпилепсия обычно начинается как фокальная; потом могут возникать вторично генерализованные припадки и эпилептический статус (наблюдается у 50% больных). Часто встречается неспособность к обучению, с тяжелой умственной отсталостью в 15-40% случаев. Патогенез эпилепсии может быть объяснен снижением кровотока в связи с ангиоматозом мягкой мозговой оболочки с последующей фокальной гипоксией и нарушением обмена веществ в нейронах. Карбамазепин, один или в сочетании с фенобарбиталом или фенитоином, обеспечивает адекватный контроль над приступами в 40% случаев и позволяет проводить монотерапию вальпроевой кислотой или топираматом.

Резективная хирургия является реальной альтернативой при ФРЭ, особенно при выполнении гемисферэктомии. Действительно, у 70-80% пациентов, которым была выполнена гемисферэктомия, отсутствуют припадки, до 60% из них обходятся без лекарственной терапии.

4. Гипомеланоз Ито. Эпилепсия встречается в 35-55% случаев гипомеланоза Ито, изолированно или в сочетании с нарушениями обучения (до 70%), как следствие наличия пороков развития центральной нервной системы (ПРК). ФРЭ наблюдается у 40-60% больных.

5. Недержание пигмента Блоха-Сулъцбергера. Припадки описаны в 5-13% всех случаев incontinentia pigmenti. Этиопатогенез связан с острыми перивентрикулярными микрососудистыми геморрагическими инфарктами после развития поражений кожи, и/или в области церебральной атрофии.

Эпилепсия при синдроме эпидермального невуса и при синдроме Протея связана с ПРК, особенно с гемимегалэнцефалией, и ее характеристики и развитие соответствуют описанным для этих расстройств.

Показания для операции при эпилепсии

Видео этиология, патогенез эпилепсии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

- Также рекомендуем "Опухоль как причина эпилепсии у ребенка"

Оглавление темы "Хирургия эпилепсии.":
  1. Результаты операции при эпилепсии в Европе
  2. Эпилепсия у детей - причины, особенности течения
  3. Пороки развития коры как причина эпилепсии у ребенка
  4. Врожденная или перинатальная окклюзия сосудов как причина эпилепсии у ребенка
  5. Нейрокожный синдром как причина эпилепсии у ребенка
  6. Опухоль как причина эпилепсии у ребенка
  7. Энцефалит Расмуссена как причина эпилепсии
Медунивер Мы в Telegram Мы в YouTube Мы в VK Форум консультаций врачей Контакты, реклама
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.